Recurrent Ischemic Stroke Revealing Polycythemia Vera

Background: Polycythemia vera is a possible cause of recurrent ischemic stroke which can be prevented. Aim: Describe a junctional ischemic stroke without large arterial trunks stenosis associated with an acute coronary syndrome. Case Presentation: A 66-years-old man was admitted for abrupt recurrent right hemiparesis related to bilateral and junctional ischemic stroke lesions. He had a medical history of a vertebrobasilar ischemic stroke concurrent with an acute coronary syndrome with normal coronary arteries. Transthoracic echocardiogram showed small apical akinesia. Hemoglobin level was 18.9 g/dl with a hematocrit of 57.6%. The endogenous erythropoietin was 1.3 mIU/ml with JAK2 V617F mutation positivity (37%). After eight months of treatment (hydroxycarbamide + aspirin + allopurinol) hemoglobin was 12.5 g/dL. Conclusion: This case illustrates the most suggestive features of PV particularly the ischemic stroke junctional topography.

羟基脲引起骨髓抑制致丹毒并伴疑似药物热1例

1临床资料患者男性,68岁,2023年9月4日主诉“间断头晕半年”入院。既往有“右侧下肢静脉曲张;高血压病”病史,否认血液病病史。入院查体:体温36.5℃;脉搏68次/min;血压142/71 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);经皮血氧饱和度91%~95%(低流量吸氧1 L/min);口唇及双手末端颜色发绀,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。右侧上肢脉搏较左侧差。右侧下肢静脉曲张,小腿远端有皮肤色素沉着。

干扰素α对JAK2V617阳性的骨髓增殖性疾病的影响

目的探讨干扰素α(IFN-α)在治疗JAK2V617F突变阳性的骨髓增殖性疾病中的作用机制。方法应用荧光定量PCR检测IFN-α治疗前后不同时间骨髓液JAK2V617F和PRV-1 mRNA表达水平;体外半固体集落培养检测自发性红系集落形成(EEC),流式细胞术检测体外IFN-α促凋亡作用。结果10例JAK2V617F阳性真性红细胞增多症(PV),5例特发性血小板增多症(ET),2例特发性骨髓纤维化(MF)患者在应用干扰素α治疗前骨髓液JAK2V617F mRNA平均拷贝数量为(4.35±0.98)×107,治疗1年后降低为(1.56±0.67)×103,并与PRV-1 mRNA降低呈时间依赖性负相关。同时可见IFN-α也有抑制EEC形成和促进骨髓单个粒细胞凋亡作用。结论IFN-α可以降低JAK2V617F阳性克隆比例、PRV-1的表达以及EEC的形成。JAK2V617F mRNA可作为患者骨髓液中治疗效果的分子生物学标记。

红细胞单采术联合药物治疗真性红细胞增多症

目的 :探讨红细胞单采术在真性红细胞增多症 (PV)治疗中的效果。方法 :使用血细胞分离机对 18例PV患者进行红细胞单采术 ,比较单采前后患者症状及外周血细胞的变化。结果 :单采后患者临床症状明显改善 ,Hb、RBC、Hct迅速下降至正常或接近正常 ,异常升高的白细胞、血小板明显下降 ,为进一步药物治疗赢得了时间 ,疗效更好。结论 :红细胞单采术安全、可靠、副作用少 ,能迅速缓解症状 ,为PV首选治疗方法之一。

活血祛瘀法对真性红细胞增多症细胞凋亡及相关基因表达的影响

目的探讨活血祛瘀法治疗真性红细胞增多症的作用机理。方法选取真性红细胞增多症初治或未缓解的住院及门诊患者10例,以活血祛瘀药治疗12周,并设立正常对照组。在治疗前,治疗1周、4周、8周、12周采用TUNEL法检测患者骨髓单个核细胞的凋亡率,以免疫组化法检测治疗前后Bcl-2、p53基因,用原位杂交法检测上述基因mRNA表达。结果治疗后1周、4周、8周,患者骨髓单个核细胞凋亡率较前一个观察时点逐步增高(P值均小于0.05);但治疗后12周与治疗后8周比较,无显著性差异(P>0.05)。治疗前患者Bcl-2基因及其mR-NA、p53基因及其mRNA水平均高于正常对照组(P<0.05);治疗后4周Bcl-2mRNA、治疗后8周Bcl-2基因及其mRNA、治疗后4周和8周p53基因及其mRNA表达均低于治疗前(P<0.05)。结论活血祛瘀法治疗真性红细胞增多症的起效时间可能在治疗后第8周达到高峰,此后若继续用药,其疗效可能趋于平稳。其机理之一可能是通过调节Bcl-2、P53基因及其mRNA水平表达,从而诱导真性红细胞增多症骨髓单个核细胞凋亡。

放血疗法联合羟基脲或干扰素治疗真性红细胞增多症的疗效及对血清EPO和血象指标的影响

目的探讨放血疗法联合羟基脲或干扰素治疗真性红细胞增多症的疗效及对血清促红细胞生成素(EPO)和血象指标的影响。方法回顾性分析2016年1月~2019年12月我院收治的80例真性红细胞增多症患者的临床资料,根据治疗方案不同分为3组,即23例接受放血疗法患者设为A组,30例接受放血疗法+羟基脲患者设为B组,27例接受放血疗法+干扰素患者设为C组。比较各组临床疗效、血清EPO、血象指标,并分析血清EPO与血象指标的相关性。结果治疗后,A组、B组、C组完全缓解率分别为52.17%、80.00%、81.48%,治疗总有效率分别为69.57%、93.33%、92.59%。A组、B组、C组的血清EPO水平均明显上升(P<0.05),且A组低于B组与C组(P<0.05)。A组、B组、C组的红细胞计数、红细胞比容、血红蛋白、红细胞容量均明显下降(P<0.05),且A组均高于B组与C组(P<0.05)。血清EPO水平与红细胞计数呈负相关(r=0.379,P<0.05)。血清EPO水平与红细胞比容、血红蛋白、红细胞容量、白细胞计数、血小板计数无明显相关性(P>0.05)。结论放血疗法是治疗真性红细胞增多症的基础方法,联合羟基脲或干扰素治疗能够提高临床疗效。血清EPO水平与红细胞计数密切相关,监测血清EPO水平可评估治疗效果。

红细胞去除术治疗真性红细胞增多症的效果与护理观察

目的探讨红细胞去除术治疗真性红细胞增多症的临床疗效及护理方法。方法选择我院2013年1月至2016年6月收治的60例真性红细胞增多症患者为研究对象,随机分为两组各30例,对照组采用静脉放血方法进行治疗,观察组采用红细胞去除术进行治疗并给予相应护理措施。观察和比较两组患者的红细胞计数、血红蛋白水平、红细胞压积。结果治疗前,两组患者的红细胞计数、血红蛋白水平、红细胞压积水平比较差异无统计学意义(P>0.05);与治疗前对比,两组患者治疗后的红细胞计数、血红蛋白水平、红细胞压积水平均明显降低,组内比较差异具有统计学意义(P<0.05);与对照组对比,观察组治疗后的红细胞计数、血红蛋白水平、红细胞压积水平均明显较低,组间比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论红细胞去除术治疗真性红细胞增多症的效果显著,同时给予患者相关护理措施,能够对患者的血液细胞数量进行有效控制,改善患者的临床症状,值得临床广泛应用以及推广。

伴发于真性红细胞增多症的红斑性肢痛症1例报道及文献复习

目的研究伴发于真性红细胞增多症的红斑性肢痛症发病机制、临床表现、病理生理特点。方法分析1例确诊真性红细胞增多症患者的临床表现、实验室及辅助检查、尸检病理,血小板计数动态监测结果。结果该病例有骨髓增殖性疾病病史,后期间断出现肢体末端烧灼样疼痛、痛性红斑,直至干性坏疽;多系统多脏器血栓形成;同时伴有血小板计数的进行性减少。结论血栓形成是红斑性肢痛症各种临床表现的主要因素,应尽可能做到早期诊断,早期运用抗血小板药物治疗,发展至终末期治疗效果不佳。

解建国治疗真性红细胞增多症经验探析

总结解建国教授治疗真性红细胞增多症的临床经验。认为该病之标为气虚血瘀,病之本为肾元不足,以自拟经验方新补阳还五汤治疗,取效良好。并举验案1则。

干扰素α-2b联合肠溶阿司匹林治疗真性红细胞增多症的疗效及对凝血功能的影响

目的:探讨干扰素α-2b联合肠溶阿司匹林治疗真性红细胞增多症的疗效及对凝血功能的影响。方法:将86例真性红细胞增多症患者按随机数字表法分为两组,每组43例,对照组给阿司匹林治疗,观察组在对照组基础上给予干扰素α-2b治疗,比较两组血液学指标、疗效及不良反应。结果:治疗5个月后,观察组血小板计数(PLT)、白细胞(WBC)、红细胞压积(HCT)、血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)水平明显低于对照组(P<0.05);观察组完全缓解率明显高于对照组,部分缓解及复发率均较低(P<0.05);治疗期间,两组均未出现明显肝、肾功能异常情况。结论:干扰素α-2b联合肠溶阿司匹林治疗可改善真性红细胞增多症患者凝血功能,提高治疗效果,且安全性较好。

放血疗法联合羟基脲、阿司匹林对真性红细胞增多症患者的影响

目的:探究放血疗法联合羟基脲、阿司匹林治疗真性红细胞增多症患者的效果。方法:选取内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院2021年1月—2022年1月收治的60例真性红细胞增多症患者,根据掷硬币法随机分成观察组和对照组,各30例。对照组患者给予羟基脲联合放血疗法治疗,观察组患者在对照组基础上联合小剂量阿司匹林治疗。比较两组临床疗效、凝血功能、血液学指标、不良反应、骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAF-TSS)评分及血栓发生率。结果:观察组治疗总有效率较对照组更高,血栓发生率较对照组更低(P<0.05)。治疗前,两组凝血功能指标比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)较治疗前均有所延长,且观察组的APTT、PT、TT均较对照组更长,两组纤维蛋白原(FIB)水平均降低,且观察组FIB水平显著低于对照组(P<0.05)。治疗前,两组红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、白细胞(WBC)水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组RBC、Hb、PLT、WBC水平均有所降低,且观察组RBC、Hb、PLT、WBC水平均显著低于对照组(P<0.05)。治疗后,观察组MPN-SAF-TSS评分低于对照组(P<0.05)。两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:放血疗法联合羟基脲、阿司匹林治疗真性红细胞增多症,不仅可以改善患者的凝血功能和血液学指标,而且能够提高治疗效果,降低患者的血栓发生率,且不增加不良反应。

真性红细胞增多症相关性肾损害临床病理分析

目的了解真性红细胞增多症相关性肾损害临床和肾脏病理特点。方法回顾性分析2例真性红细胞增多症相关性肾损害患者的临床特征及肾脏病理表现。结果1例患者以水肿、蛋白尿、血尿为主要表现，1例患者以肾功能不全为主要表现。2例患者均有红细胞及血红蛋白明显升高，骨髓细胞学检查红系增生异常显著。2例肾脏病理改变的共同点为毛细血管袢高度扩张，充斥大量红细胞，间质血管腔内见大量红细胞堆积。2例患者经羟基脲以及抗凝、改善微循环等治疗后病情好转。结论真性红细胞增多症相关性肾损害的临床表现多种多样，可能先于血液系统典型表现，肾脏病理检查有助于诊断和鉴别，病理改变以毛细血管袢高度扩张充满红细胞为主要特点。

三尖杉酯碱治疗真性红细胞增多症15例长期观察

作者报道采用三尖杉酯碱治疗真性红细胞增多症（真红），15例的近期效果是，完全缓解为12例，临床缓解1例，好转2例．在位或随访追踪观察长达5－13年的有11例，该11例均有复发表现，而复发后再使用该药治疗仍能使病情缓解．且未见一例转化为其他血液病．通过长期观察，作者认为三尖杉酯碱治疗真红这一国内首创药物，已为真红治疗增添了一种新的手段．

真性红细胞增多症伴消化道出血1例病例分析及文献复习

目的出血是真性红细胞增多症(PV)的表现之一,与血栓倾向并存容易被忽视。通过对1例PV病史的回顾,促进对PV患者出血并发症的认识。方法回顾我院收治的1例PV患者,结合文献讨论患者的临床表现并总结治疗策略。结果 PV患者出血表现随着抗血小板聚集和放血治疗由隐匿到明显,经内科止血治疗停止,同时红细胞比容降至正常水平。文献回顾可见PV患者并发各种出血表现并不罕见,但消化道出血较少见,多种因素影响PV患者出血倾向,除了血细胞数量指标,凝血指标也是指导PV治疗的重要参考。结论应当根据血栓发生危险度选择适当的治疗策略,综合分析血栓和出血倾向,选择适当治疗措施,防治PV的出凝血异常。

深度单采红细胞术治疗真性红细胞增多症的临床疗效分析

目的探讨深度单采红细胞术治疗红细胞增多症(PV)的疗效及安全性。方法对9名PV确诊患者,采用深度单采红细胞术治疗,一次性采集10.9U红细胞。监测采血过程,观察患者放血前后皮肤颜色,检测并分析患者放血前后的Hb和Hct的变化。结果 9名患者经1次深度单采红细胞后,面部及手掌皮肤颜色明显改善,由红紫色变为红色,放血前后Hb (g/L)为197.4±13.7 vs 160.3±26.9,Hct (%)为61.22±3.94 vs 50.14±7.66(P<0.05);放血过程中的不良反应率11.1%(1/9),该患者出现低钙反应(自感口唇发麻)。结论深度单采红细胞疗法治疗PV安全、有效,可减少患者静脉放血次数和药物治疗引起的不良反应。

白消安联合龙胆泻肝汤治疗真性红细胞增多症疗效观察

【目的】观察白消安联合龙胆泻肝汤治疗真性红细胞增多症(PV)的临床疗效。【方法】13例患者在确诊后均给予白消安注射液静脉滴注,并联合龙胆泻肝汤(基本方药为:山栀子、黄芩、柴胡、车前草、生地黄、木通、泽泻、龙胆草、丹参、川芎)加减口服治疗。以1个月为1个疗程,3个疗程后判定疗效。【结果】(1)近期疗效:13例患者中,完全缓解8例,临床缓解3例,好转2例。(2)远期疗效:所有患者均在应用3次白消安后停止该药应用,改为羟基脲口服配合龙胆泻肝汤口服治疗,患者坚持在本科门诊随诊治疗,最长随访近5年。其中4例患者达到治愈标准,已停药,停药最长时间2年6个月;其余9例患者在继续用药的前提下,6例患者达到临床缓解,3例患者维持好转。(3)并发症情况:所有患者均无并发血栓、栓塞及出血等并发症。【结论】白消安联合龙胆泻肝汤治疗PV,疗效确切,复发率低,并发症少。

真性红细胞增多症中医辨治规律系统综述

[目的]分析真性红细胞增多症病因、病机、辨证分型、证候要素及用药规律。[方法]系统综述方法,关键词:中医、中医药、中西医结合、真性红细胞增多症、骨髓增殖性疾病,检索中国知网(CNKI)、万方数据库(Wanfang Data)、维普中文科技期刊数据库(VIP)1980年1月—2016年9月RCT文献,同时追溯纳入文献参考文献,建立数据库,统计分析证型、证素、中药使用。[结果]初筛文献153篇,逐层筛选,最终纳入文献95篇,获取101个证候类型,规范为69个证候类型。纯实证类证型43个,虚实夹杂类证型23个,纯虚类证型3个。证型频率顺序:气滞血瘀、肝热血瘀、血瘀证、气虚血瘀、肝胆实火。病位证素频率顺序:肝、肾、胆、血分、经络、营分;病性证素类中病因证素频率顺序:热(火)、湿、毒(疫疠)。实证证素频率顺序血瘀、气滞、血热。虚证证素频率顺序:阴虚、气虚、血虚。用药:共使用18大类199味药,前5位种类频率顺序:清热、活血化瘀、补虚、解表、平肝息风。前8位药物频率顺序:生地、赤芍、当归、红花、桃仁、甘草、丹参、柴胡。[结论]合理使用清热解毒药-提高疗效关键,活血化瘀-贯穿治疗始终,重视理气药使用。

肾移植后红细胞增多症的药物治疗

肾移植后红细胞增多症（ＰＴＥ）是肾移植后一种较为常见的并发症，为探讨其治疗方法，分别以氨茶碱、地尔硫、依那普利来治疗ＰＴＥ患者。发现氨茶碱能明显降低ＰＴＥ患者的血红蛋白（Ｈｂ）及红细胞压积（ＨＣＴ），该作用与促红细胞生成素降低有关，其缺点是停用后可复发，但继续服用仍有效。依那普利不但能显著降低Ｈｂ及ＨＣＴ，还可治疗难治性高血压，适用于伴有高血压的ＰＴＥ患者；地尔硫对ＰＴＥ的治疗作用不大。认为ＰＴＥ虽属自限性疾病，但恰当的药物治疗是必需的。

肾移植术后红细胞增多症的治疗

目的 探讨肾移植术后红细胞增多症 (PTE)的治疗方法。方法 选择肾移植术后PTE患者 5 2例 ,16例伴有血压增高者接受西药依那普利治疗 ,另 36例接受中药“清血颗粒”治疗 ,疗程 8周 ,观察外周血Hb、RBC、红细胞比积 (Hct)及血液流变学等指标。结果 中药组和西药组治疗总有效率分别为 83 .3 %和 81.2 % ,两组无论是显效率、有效率 ,还是总有效率 ,差异均无显著性 ,治疗后Hb、RBC、Hct及血液流变学等指标均较治疗前有显著改善。结论 清血颗粒治疗PTE与西药依那普利有同样疗效 ,副作用少而轻 ;两种药有不同适应范围 。

真性红细胞增多症患者服用大剂量羟基脲致严重骨髓抑制伴肺部感染1例

羟基脲(hydroxyurea)是一种细胞周期特异性抗肿瘤药物,通过抑制核糖核苷酸还原酶抑制细胞DNA的合成,导致细胞在S期死亡,是治疗真性红细胞增多症(polycythemia vera, PV)[1]、原发性血小板增多症[2]、β地中海贫血[3]、镰状细胞贫血[4]、慢性粒细胞白血病[5]等血液系统疾病的一线药物。PV是一种获得性源于单克隆造血干细胞增殖所致的慢性骨髓增殖性疾病.