儿童亚二倍体核型前体B细胞急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

目的:探讨儿童亚二倍体核型前体B细胞急性淋巴细胞白血病(BCP-ALL)的临床特征及预后。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1287例初诊BCP-ALL患儿的临床资料。根据染色体核型将患儿分为伴亚二倍体核型BCP-ALL与不伴亚二倍体核型BCP-ALL组,对比两组患儿的临床特征、早期治疗反应[诱导治疗中及诱导后的微小残留病(MRD)]及远期疗效[总生存率(OS)及无事件生存率(EFS)],并进一步探讨伴亚二倍体核型BCP-ALL的预后影响因素。结果:1287例B-ALL患儿中28例(2.2%)为亚二倍体核型。伴亚二倍体核型BCP-ALL组初诊白细胞计数≥50×10^(9)/L的患者比例显著高于不伴亚二倍体核型BCP-ALL组(P=0.004),而两组在性别比例、初诊年龄分组、早期治疗反应方面差异均无统计学意义(P>0.05)。伴亚二倍体核型BCP-ALL组的5年EFS及OS率分别为75.0%(95%CI:66.8%-83.2%)、77.8%(95%CI:69.8%-85.8%)均低于不伴有亚二倍体核型BCP-ALL组的79.6%(95%CI:78.4%-80.8%)、86.4%(95%CI:85.4%-87.5%)但差异均无统计学意义(均P>0.05)。进一步按危险度分层进行亚组分析显示,伴亚二倍体核型BCPALL组5年EFS及OS率均显著低于不伴亚二倍体核型BCP-ALL的低危(LR)组[LR组EFS:91.4%(95%CI:88.4%-93.6%),P<0.001;OS:94.7%(95%CI:92.1%-96.4%),P<0.001];与除外亚二倍体核型的中危(IR)组BCP-ALL患儿相近[IR组EFS:79.4%(95%CI:74.9%-83.2%),P=0.343;OS:87.3%(95%CI:83.6%-90.2%),P=0.111];均高于高危(HR)组,但差异无统计学意义[HR组EFS:58.7%(95%CI:52.6%-64.8%),P=0.178;OS:69.9%(95%CI:63.5%-75.4%),P=0.417]。单因素分析结果显示,性别、年龄、白细胞计数及诱导治疗中对OS及EFS均无显著的影响;染色体数目<40的患儿OS更低(P=0.026),但对EFS无显著影响;诱导治疗后MRD≥0.01%是更低OS及EFS的危险因素(P分别为0.002、0.001)。结论:儿童亚二倍体核型BCP-ALL预后中等,诱导治疗后MRD≥0.01%可能为其不良预后的危险因素。

多中心成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤的临床特征及预后研究

目的:对3个血液学中心的成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)患者进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗及预后影响因素。方法:收集2006年1月至2019年1月来自北京大学第三医院、解放军第一医学中心和中国医学科学院血液学研究所3个血液研究中心共113例T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者的临床数据资料,对其中ETP-ALL/LBL及非ETP-ALL/LBL患者的临床特征及预后进行分析比较。结果:113例T-ALL/LBL患者中,13例诊断为ETP-ALL/LBL(11.5%),其中男性患者11例(84.6%),中位年龄28(18-53)岁。与非ETP-ALL/LBL患者相比,ETP-ALL/LBL患者在年龄、性别、纵隔大包块发生率、临床分期、IPI评分、白细胞水平、乳酸脱氢酶水平方面差异无统计学意义。在13例ETP-ALL/LBL患者中,9例(69.2%)获得完全缓解,ETP-ALL/LBL患者较非ETP-ALL/LBL患者化疗诱导缓解率无统计学差异。在单纯化疗未进行异基因造血干细胞移植的患者中,ETP-ALL/LBL组较非ETP-ALL/LBL组显示出更差的5年生存率(0 vs 7.1%,P=0.008),而在进行异基因造血干细胞移植的患者中,两组5年生存率无统计学差异(37.5%vs 40.2%,P>0.05)。多因素Cox回归分析提示,诱导治疗达到完全缓解、异基因造血干细胞移植以及乳酸脱氢酶水平为影响T-ALL/LBL的独立预后因素。结论:ETP-ALL/LBL较其他类型T-ALL/LBL患者诱导化疗反应率无显著差异,诱导缓解后续贯异基因造血干细胞移植巩固治疗对于提高ETP-ALL/LBL患者远期生存率具有重要意义。

儿童急性淋巴细胞白血病基线数据及早期治疗反应与预后的相关性

目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的基线数据及早期治疗反应与预后的相关性。方法 92例ALL患儿依据是否出现终点事件(复发或死亡)分为终点事件组(19例)和无事件生存组(73例),统计初诊年龄、性别,检测初诊白细胞计数(WBC)、初诊血小板计数(PLT)、免疫分型、染色体核型、融合基因、泼尼松试验反应、诱导化疗第15天骨髓缓解状态及诱导化疗第15、33、55天微小残留病变(MRD),分析上述基线数据及早期治疗反应与ALL患儿出现终点事件的相关性。采用Logistic回归分析ALL患儿出现终点事件的影响因素,绘制受试者工作特征(ROC)曲线,并评估基线数据及早期治疗反应对ALL患儿出现终点事件的预测价值。结果 终点事件组患儿初诊WBC≥100×10^(9)/L、泼尼松反应不良及诱导化疗第33天MRD阳性占比均高于无事件生存组(P<0.05),余指标差异均无统计学意义(P>0.05)。Logistic回归分析显示,泼尼松反应不良、诱导化疗第33天MRD阳性是ALL患儿出现终点事件的危险因素(P<0.05),二者联合预测ALL患儿出现终点事件的价值优于单一指标。结论 ALL患儿泼尼松反应不良、诱导化疗第33天MRD阳性与ALL复发及治疗相关性死亡相关。

维奈克拉在急性淋巴细胞白血病中的应用和研究进展

维奈克拉是全球首个获批的高选择性口服B细胞淋巴瘤-2(B-cell lymphoma 2,Bcl-2)蛋白抑制剂,具有高亲和性的靶向肿瘤细胞凋亡的独特作用机制,目前已被美国食品药品监督管理局批准应用于治疗慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)/小淋巴细胞白血病(small lymphocytic leukemia,SLL)以及不适合接受强诱导化疗或年龄>75岁的新诊断急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)。近年来,维奈克拉在治疗急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)上也显示出其独特的优越性。对于常规治疗方案疗效不佳的特殊亚型ALL,如急性早期前体T淋巴细胞白血病(early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia,ETP-ALL)和ETP-ALL之外的其他复发难治性ALL(relapse/refractory ALL,R/R ALL)经维奈克拉联合化疗或其他靶向药物相较于传统疗法可获得更高的完全缓解(complete response,CR)率和长期生存率,且在费城染色体阳性的ALL(Philadelphia-chromosome positive acute lymphoblastic leukemia,Ph^(+)ALL)中联合酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)也取得了良好的效果,表明维奈克拉在ALL治疗上具有较大前景。本文就维奈克拉在ALL治疗领域的作用及研究进展展开综述。

细胞角蛋白检测对儿童ALL药物性肝损伤预测价值

目的探究血清细胞角蛋白18-M30(CK18-M30)和18-M65(CK18-M65)对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗后发生药物性肝损伤(DILI)的预测价值。方法2019年3月—2022年2月,新乡医学院第一附属医院收治ALL病儿66例,依据DILI分为观察组49例(发生)和对照组17例(未发生),观察组依据DILI病情分为轻度、中度和重度亚组。收集病儿相关临床资料,检测血清CK18-M30和CK18-M65活力。分析发生DILI的影响因素及血清CK18-M30和CK18-M65表达对并发DILI的预测价值。结果观察组血清CK18-M30和CK18-M65活力高于对照组(t=14.230、12.735,P<0.05)。DILI病情越严重,血清CK18-M30和CK18-M65活力越高(F=20.122、5.551,P<0.05)。ALL疾病危险程度、感染、输血、血清CK18-M30和CK18-M65活力等均为ALL病儿发生DILI的危险因素(OR=1.869~2.866,95%CI=(1.205~1.799)~(2.773~4.257),P<0.05),保肝药应用则为发生DILI的保护因素(OR=0.522,95%CI=0.395~0.670,P<0.05)。血清CK18-M30和CK18-M65预测ALL病儿发生DILI的受试者工作特征曲线下面积(AUC)分别为0.739和0.699,两者联合预测效能更高。结论ALL病儿血清CK18-M30和CK18-M65活力可作为发生DILI的预测指标。

儿童急性淋巴细胞白血病第15天微小残留与预后的关系

目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)第15天微小残留(minimal residual disease, MRD)与预后的关系,并以第15天MRD 0.01%、0.1%、1%这三个数值为临界值建立模型以评估其预测价值。方法 收集广东医科大学附属医院儿童医学中心2016年01月至2020年10月共90例住院ALL患儿的临床资料,采用Cox回归模型分析各临床特征的独立预后价值。分别用0.01%、0.1%、1%作为第15天MRD临界值形成3个Cox回归模型,用似然比检验评估不同模型对数据的拟合效果。结果 90例ALL患儿的5年总生存率为(69.1±5.6)%,截至随访截止日期,总体死亡率为25.6%(23/90)。Cox多因素回归分析显示:当以MRD为0.01%和0.1%为阳性参考值时,第15天MRD是影响ALL儿童预后的独立危险因素(P<0.05)。用似然比检验评估不同预后模型对数据的拟合效果显示:以0.1%为临界值构建预测模型其预测ALL临床结局的效能更佳。结论 第15天MRD是影响患儿预后的独立危险因素,且以0.1%为临界值时更具临床预测价值。

同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型异基因造血干细胞移植治疗伴有费城染色体急性淋巴细胞白血病:疗效和安全性

背景:随着移植方案的优化及移植物抗宿主病治疗药物的出现,使得异基因造血干细胞移植近年来取得了巨大的进步,为越来越多的恶性血液病患者争取了长期生存的机会。目的:比较3种移植方式即同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型异基因造血干细胞移植治疗伴有费城染色体急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效和安全性。方法:2006年6月至2013年11月间,69例伴有费城染色体急性淋巴细胞白血病患者接受异基因造血干细胞移植。同胞全相合移植23例,无关供体全相合移植24例,亲缘间单倍型移植22例;其中54例为CR1状态,12例为CR2到CR4状态,3例复发状态。获取供者骨髓干细胞或者外周血干细胞用于移植。预处理方案为阿糖胞苷、白消安、环磷酰胺及全身照射等。联合使用环孢素A+短程甲氨蝶呤+吗替麦考酚酯+抗人胸腺细胞球蛋白等预防移植物抗宿主病。结果与结论:(1)68例患者获得造血重建,仅1例单倍型植入失败;(2)患者随访时间中位数为20.4个月,同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型移植的急性移植物抗宿主病发生率分别为30%,33%及45%,慢性移植物抗宿主病发生率22%,29%及36%,各组间急性移植物抗宿主病、慢性移植物抗宿主病发生率比较差异无显著性意义;(3)同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型移植的移植相关死亡率为9%,29%及41%,各组间比较差异有显著性意义(0.01<P<0.05)。复发率为17%,21%及14%,各组间比较差异无显著性意义;(4)同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型移植的3年总体生存率为68%,49%及43%,同胞全相合组与无关供体全相合组、同胞全相合与亲缘单倍型组分别比较,差异有显著性意义(P均<0.05),而无关供体全相合与亲缘间单倍型移植比较差异无显著性意义;(5)54例CR1状态移植患者3年总体生存率为58%;15例于非CR1状态移植患者3年总体生存率为41%;(6)结果表明,同胞全相合移植疗效优于无关供体全相合及单倍型移植;CR1状态下行异基因造血干细胞移植的疗效显著优于CR2以上状态。

初治青少年及年轻成人急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后研究

目的探讨初治青少年及年轻成人(AYAs)急性淋巴细胞白血病(急淋)的临床及MICM分型特征,及其对生存的影响。方法回顾性研究2000年1月—2011年6月收治的100例11～45岁初治AYAs急淋患者的MICM分型、临床特征及疗效,应用SPSS 17.0软件进行统计学分析。结果 100例AYAs急淋患者中,11～30岁者48例,31～45岁者52例,两组临床及MICM分型特征比较差异均无统计学意义(P>0.05);初诊时外周血白细胞计数(WBC)≥50×109/L者38例,WBC与预后有关(P=0.006);初诊时中枢神经系统白血病(CNSL)及睾丸白血病(TL)共2例,影响长期生存(P=0.000);普通B细胞急淋(common-B-ALL)58例、前B细胞急淋(pre-B-ALL)12例、早前B细胞急淋(pro-B-ALL)5例、成熟B细胞急淋(成熟B-ALL)1例、T细胞急淋(T-ALL)23例、伴髓系抗原表达的急淋(My+-ALL)3例,CD10(+)ALL、CD10(-)ALL、T-ALL、My+-ALL组间长期生存率比较差异有统计学意义(P=0.025);细胞遗传学检查显示亚(假)二倍体6例、t(9;22)/bcr-abl 3例、t(4;11)/MLL-AF4 1例、超二倍体8例、t(12;21)/TEL-AML1 1例。亚(假)二倍体、t(9;22)/bcr-abl、t(4;11)/MLL-AF4预后较差(P=0.000);泼尼松预试验反应不良者11例、初治诱导化疗效果未达到完全缓解(CR)者9例,早期治疗反应与预后相关(P<0.05)。结论初诊时外周血WBC及CNSL/TL、泼尼松预试验反应、初治诱导化疗效果、免疫分型及细胞遗传学特征对AYAs急淋预后评估具有重要意义;不同年龄的AYAs急淋具有相同的临床及MICM分型特征,年龄不是AYAs急淋的预后影响因素。

小白菊内酯干预骨髓基质细胞对Jurkat细胞黏附作用的影响及其机制研究

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患者骨髓基质细胞(BMSCs)对Jurkat细胞的黏附作用及小白菊内酯(PTL)对此作用的干预机制。方法采集2013年10月—2014年3月于桂林医学院附属医院经FAB分型及MICM分型确诊为ALL并经治疗后缓解的6例患者髂后上棘骨髓液,体外分离培养BMSCs。Jurkat细胞复苏后传代培养,取生长状态良好的细胞用于实验,建立BMSCs与Jurkat细胞共培养模型。设置Jurkat细胞组、BMSCs组、BMSCs+Jurkat细胞组、BMSCs+Jurkat细胞+PTL 4μmol/L组、BMSCs+Jurkat细胞+PTL 8μmol/L组、BMSCs+Jurkat细胞+PTL 12μmol/L组、BMSCs+Jurkat细胞+PTL 16μmol/L组。黏附实验检测共培养24 h和48 h后各组黏附率,ELISA测定各组可溶性血管细胞黏附分子-1(s VCAM-1)表达水平,RT-PCR法检测BMSCs VCAM-1 mRNA的相对表达量。结果各组培养24 h和48 h后,黏附率与PTL浓度呈负相关(r=-0.95、-0.91,P<0.05)。各组s VCAM-1表达水平比较,差异有统计学意义(P<0.05),BMSCs+Jurkat细胞组、BMSCs+Jurkat细胞+PTL 4μmol/L组、BMSCs+Jurkat细胞+PTL 8μmol/L组和BMSCs+Jurkat细胞+PTL 12μmol/L组s VCAM-1表达水平高于BMSCs组(P<0.05),各加入PTL组s VCAM-1表达水平低于BMSCs+Jurkat细胞组(P<0.05),各加入PTL组s VCAM-1表达水平与PTL浓度呈负相关(r=-0.994,P=0.001)。各组BMSCs VCAM-1 mRNA表达水平比较,差异有统计学意义(P<0.05),BMSCs组与BMSCs+Jurkat细胞+PTL 16μmol/L组BMSCs VCAM-1 mRNA表达水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。各加入PTL组BMSCs VCAM-1 mRNA表达水平与PTL浓度呈负相关(r=-0.994,P=0.001)。结论 PTL可以通过降低VCAM-1的表达抑制BMSCs对Jurkat细胞的黏附,减弱骨髓微环境对白血病细胞的保护作用。

T细胞性急性淋巴细胞白血病的特异性免疫治疗及靶向基因治疗研究进展

T细胞性急性淋巴细胞白血病(T-ALL)预后差,易早期复发,寻找安全有效的治疗手段成为临床研究热点。特异性免疫治疗及靶向基因治疗克服了传统化疗药物的非靶向性,为解决化疗对正常细胞和机体损伤较大的问题提供了可能。本文对Campath-1H、Dachzumab、抗原特异性细胞毒性T细胞(CTL)等特异性免疫治疗及阻断Lmo2基因、FMS样酪氨酸激酶-3(FLT3)、Bcl-2相互作用的细胞凋亡调节因子(Bim)和Notch1等靶向基因治疗T-ALL进行综述,阐述其抗T-ALL细胞的作用机制和相关临床试验,为T-ALL的治疗提供参考和新的研究思路。

成人和儿童ALL7种常见融合基因表达的比较

目的:比较成人和儿童ALL7种常见融合基因表达的差异。方法:利用RT-PCR技术检测7种常见融合基因。结果:在233例成人ALL中62例融合基因检测阳性,其中BCR/ABL31例,MLL相关19例,E2A/PBX1、SIL/TAL1各5例,SET/CAN、TLS/ERG各1例,未检出TEL/AML1阳性病例;在215例初诊儿童ALL中35例检测阳性,其中BCR/ABL3例,E2A/PBX18例,MLL相关11例,SIL/TAL15例,TEL/AML16例,TLS/ERG2例,未检出SET/CAN阳性病例。成人ALL中BCR/ABL最为常见,而在儿童ALL中表达较低,差异有统计学意义(P<0.01),MLL相关融合基因、E2A/PBX1、SIL/TAL1、TEL/AML1、SET/CAN、TLS/ERG等在成人和儿童表达差异不显著。结论:成人和儿童ALL融合基因表达各有侧重,在初诊时进行快速检测可进行较为准确的分型。

乙二醇化门冬酰胺酶治疗成人急性淋巴细胞白血病的疗效及安全性

目的探讨乙二醇化门冬酰胺酶(PEG-Asp)治疗成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效和安全性。方法选取2012年3月—2014年5月于湘雅医院血液科住院治疗的成人(年龄>14岁)ALL患者45例为研究对象,根据患者化疗方案,将患者分为PEG-Asp组(28例)和左旋门冬酰胺酶(L-Asp)组(17例)。PEG-Asp组采用含PEG-Asp的VDPAP化疗方案,L-Asp组以L-Asp替代PEG-Asp组成VDLP方案化疗,余化疗药物剂量及用药方式同PEG-Asp组。化疗1个疗程后评价两组近期疗效,远期疗效指标无进展生存期(PFS)、总生存期(OS)以确诊后化疗第1天为起点,随访至2014-10-10或死亡。记录化疗期间出现的毒副作用。结果 PEG-Asp组近期疗效优于L-ASP组,差异有统计学意义(P<0.05)。L-Asp组PLT降低水平高于PEG-Asp组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组总有效率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组PFS、OS的生存曲线比较,差异均无统计学意义(χ2=2.98、0.50,P>0.05)。L-Asp组PLT降低水平高于PEG-Asp组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组中性粒细胞计数降低水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。PEG-Asp组肝功能损害、胃肠道反应及活化部分凝血活酶时间(APTT)延长发生率低于L-Asp组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组肾功能损害、心脏损害、感染、出血及清蛋白下降发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PEG-Asp治疗成人ALL近期疗效优于LAsp,且肝功能损害、胃肠道反应及APTT延长发生率低。

FABC预处理方案同胞异基因造血干细胞移植治疗成人高危急性淋巴细胞白血病

目的:探讨以FABC预处理进行同胞异基因造血干细胞移植治疗成人高危急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及相关临床预后因素。方法:2004年8月至2010年8月期间,广东省人民医院采用FABC预处理方案(氟达拉滨联合阿糖胞苷,马法兰,环磷酰胺,足叶乙甙或替尼泊甙)治疗23例成人高危ALL患者,应用Kaplan-Meier法及Cox回归模型进行生存及预后分析。结果:所有患者均于+14～+21d获完全供者植入,骨髓获CR或CRi,中性粒细胞和血小板植活中位时间分别为12(4～43)d和12(5～44)d;aGVHD及cGVHD累积发生率分别为47.8%和84.2%。中位随访21(4.4～70.5)个月,移植相关死亡率为21.7%(5/23),复发率为17.4%(4/23);死亡(8/23)原因:复发3例,肺部真菌感染2例,移植相关性微血管病、巨细胞病毒肺炎和cGVHD各1例。3年的预期总生存率和无病生存率(DFS)分别是(54.4±14.6)%和(51.9±14.1)%。预后分析显示:cGVHD是DFS独立有利因素,其相对危险度为0.062(95%可信区间0.007～0.584,P=0.015)。结论:FABC预处理同胞异基因造血干细胞移植是治疗成人高危ALL安全有效的方法,cGVHD是长期无病生存的独立有利因素。

成人早期前体T急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)与非ETP-ALL的临床特点对比

目的:对比分析成人早期前体T急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)与非早期前体T急性淋巴细胞白血病(non-ETP-ALL)的临床特点。方法:回顾性分析于我科系统诊治的成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者19例,其中ETP-ALL 6例,non-ETP-ALL 13例,对比两组患者临床基本状况、血液及骨髓检测结果、免疫分型结果及诱导治疗后缓解情况。结果:ETP-ALL组患者白细胞水平显著低于non-ETP-ALL组患者,血小板水平显著高于non-ETP-AL组患者,主要见于pro-T-ALL,首次诱导治疗后完全缓解或接近完全缓解(CR/CRi)率显著低于后者。结论:ETP-ALL患者具有较独特的临床特点,对常规诱导治疗反应差,有必要积极探索新的治疗方法和药物。

成人急性T淋巴细胞白血病免疫表型分析

目的:分析急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者免疫分型结果,提高对早期前体T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)及CD5增高的ETP ALL(near ETP ALL)的认识。方法:回顾性分析62例于本院诊治的初诊成人T-ALL患者的免疫分型结果,根据CD5、CD1a、CD8及髓/干(My/S)抗原的表达情况,将其分为ETP,near ETP及非ETP(non-ETP)3组,对比分析3组患者免疫分型特点及临床基本资料。结果:3组间年龄、白细胞数和血小板计数及骨髓白血病细胞百分比均有显著差异(P<0.05),ETP组及near ETP组均主要见于pro T及pre T,non-ETP组主要见于皮质T及成熟T。3组间My/S,CD1a,CD8及CD5阳性率均具有显著差异(P<0.001)。non-ETP组CD4及CD3阳性率均显著高于ETP组及near-ETP组(P<0.01)。near-ETP组CD56阳性率(50%)显著高于ETP组(16.7%)及non-ETP组(0%)(P<0.01)。结论:根据CD5、CD1a、CD8及髓/干(My/S)抗原的表达情况,可以将T-ALL分为ETP、near ETP及non-ETP 3组,3组间免疫分型及临床基本资料有统计学差异。

粗针穿刺活检在纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤与B1型胸腺瘤鉴别诊断中的价值

目的分析纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)和B1型胸腺瘤病例的临床和病理学特点,提高粗针穿刺活检在这两种疾病鉴别诊断中的准确性。方法收集连续诊断的34例T-LBL和10例B1型胸腺瘤患者作为研究对象,均接受纵隔粗针穿刺活检获取标本,并经手术标本病理诊断确认。收集两组患者的临床资料,对比其粗针穿刺活检标本的组织病理学和免疫表型的差异。结果 T-LBL患者以小于30岁为主(73%),男性发病明显多于女性,男女比3.3:1。B1型胸腺瘤平均年龄43岁(40岁以上占50%),男女比2:3。T-LBL患者均有胸闷、气短、咳嗽等临床症状;B1型胸腺瘤患者中3例出现胸闷气短症状,2例出现重症肌无力症状。影像学特征:两组患者均为前纵隔单发肿物,肿块>10cm者在T-LBL患者中占88%,在B1型胸腺瘤患者中仅占50%。T-LBL患者全部可见肿瘤侵犯引起的胸腔或心包腔积液,而B1型胸腺瘤无此特征。病理学特征:T-LBL的瘤细胞在纤维组织中呈"列兵样"浸润性生长(65%),有骨骼肌组织侵犯(41%)和肿瘤性坏死(21%),而B1型胸腺瘤无此特征。所有B1型胸腺瘤均保留胸腺小叶结构,可见粗大纤维间隔,但仅3%的T-LBL保留胸腺小叶结构。免疫组化染色显示所有B1型胸腺瘤均可见完整的细胞角蛋白网,但T-LBL的细胞角蛋白网破坏。T-LBL和B1型胸腺瘤出现周围脂肪组织浸润的比例有差异,分别为59%和20%。结论 T-LBL与B1型胸腺瘤在患者性别、发病年龄、临床症状及影像学改变上有明显差异,以病理学特征的改变最具鉴别意义。密切联系临床表现与组织病理学改变有助于提高纵隔粗针穿刺活检在两种疾病鉴别诊断中的价值。

天晴甘美对人急性淋巴细胞白血病Molt4细胞系增殖的抑制作用

目的观察天晴甘美对人急性淋巴细胞白血病Molt4细胞系增殖的抑制作用。方法将天晴甘美(粉末)以1640培养液倍比稀释成10g/L、1g/L、10-1g/L、10-2g/L、10-3g/L、10-4g/L、10-5g/L、10-6g/L共8个浓度组,分别处理增殖期人急性淋巴细胞白血病Molt4细胞,镜下观察不同时间点细胞生长情况,应用CCK-8法检测细胞增殖能力,绘制生长曲线,计算抑制率和半数抑制浓度(IC50)。结果给药第3天,>10-3g/L浓度时抑制作用显著(P<0.05),10g/L、1g/L、10-1g/L、10-2g/L和10-3g/L的抑制率分别为87.1%、64.6%、48.7%、47.5%和31.7%,IC50约为0.013g/L。结论天晴甘美对Molt4细胞具有抑制作用。

以乳腺肿块为首发表现的急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

急性淋巴细胞白血病能够浸润全身任何器官,其中乳腺浸润非常罕见。以乳腺肿块为首发表现者极易误诊为乳腺癌。本文报道1例以乳腺肿块为首发表现的急性淋巴细胞白血病患者,通过免疫组化、免疫球蛋白重链(IgH)/T细胞受体(TCR)单克隆重排的检测、白血病免疫表型等方法对该患者进行全面检查。结果显示:免疫组化提示B细胞恶性肿瘤,IgH单克隆重排阳性,免疫表型为B-淋巴细胞系表达,结合骨髓涂片明确诊断为急性淋巴细胞(B细胞型)白血病。给予化疗加局部放疗,取得良好疗效。以乳腺肿块为首发表现者,应重视血液学检查,以减少因检查不足而延误诊断及治疗。

成人慢性乙型肝炎合并急性淋巴细胞白血病1例报告

机体对HBV特异性细胞免疫反应的活力、多样性及效应功能是HBV感染后转归的关键,因此,HBV在体内持续存在及复制是引起机体免疫功能紊乱和肝炎慢性化的主要原因。近年来,有关乙型肝炎并发血液病的报道逐渐增多,现将临床工作中遇到的1例成人慢性乙型肝炎合并急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）的病例报告如下。

以头颅包块起病的儿童B淋巴母细胞淋巴瘤6例并文献复习

目的了解以头颅包块起病的儿童B淋巴母细胞淋巴瘤的临床、病理、影像学特点及其疗效、预后。方法对6例患儿资料进行临床病例分析及文献复习。结果 6例患儿均以头颅包块起病,早期无其他伴随症状,最终依靠病理活检确诊为B淋巴母细胞淋巴瘤,就诊时1例临床分期为Ⅲ期,其余5例临床分期为Ⅳ期。按改良的BFM-95-LBL方案化疗,中位随访时间45（31-57）个月,均持续完全缓解。结论头颅包块是B淋巴母细胞淋巴瘤的特殊临床表现,疾病早期容易误诊,怀疑本病应尽早进行病理活检以明确诊断,确诊后按B淋巴母细胞淋巴瘤方案正规化疗,预后良好。