横纹肌肉瘤中小窝蛋白-3的表达及鉴别诊断意义

目的研究小窝蛋白-3(caveolin-3)在横纹肌肉瘤(RMS)中的表达特点与鉴别诊断价值。方法选取20例RMS、30例其它软组织肿瘤。用免疫组化SP法及原位杂交分别检测caveolin-3的蛋白和mRNA的表达水平。用免疫组化SP法分别检测20例RMS中desmin和myoD1蛋白的表达水平。结果SP法caveolin-3蛋白在RMS阳性表达率为80%(16/20),其它软组织肿瘤皆为阴性(0/30),两者之间的表达差异具有统计学意义(P<0.05)。原位杂交在15例RMS中有13例检测到caveo-lin-3mRNA表达,阳性表达率为86.7%(13/15),在26例其它软组织肿瘤中的阳性表达率为7.7%(2/26),两者之间的表达差异亦有统计学意义(P<0.05)。SP法RMS中desmin和myoD1蛋白的阳性率分别为84.2%(16/19)、89.5%(17/19),与caveolin-3蛋白的表达差异均无统计学意义(P>0.05)。结论caveolin-3在RMS中的表达有较高的敏感度和特异性,可作为临床鉴别诊断RMS和其它软组织肿瘤的有用的新型标记物。

成人膀胱横纹肌肉瘤2例报告并文献复习

目的探讨成人膀胱横纹肌肉瘤的病变特点及临床诊治方法。方法回顾性分析2例成人膀胱横纹肌肉瘤患者的临床资料。结果本组2例均经手术治疗,术后经免疫组化及病理检查证实为膀胱横纹肌肉瘤。术后2例患者均给予VAC方案规则化疗及放疗,恢复良好。其中例1随诊2年,未见复发;例2八个月后死于脑血管意外。结论成人膀胱横纹肌肉瘤属少见病,恶性程度高且症状不典型,确诊需要靠免疫组化及病理证实,以手术为主的综合治疗方式效果较好。

鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤2例临床病理分析并文献复习

目的:探讨鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的临床病理特征、镜下形态特点、免疫表型,并复习文献探讨其诊断、鉴别诊断的要点、组织发生及其生物学行为。方法:所选病例为2011年2月-2016年2月韶关市第一人民医院收治的鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤患者2例,均经病理检查、免疫组化检查确诊为鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤。采用回顾性分析的方法,对患者一般资料进行调查。结果:1例40岁(女),以右侧鼻塞伴有流涕一月余为主诉入院;1例58岁(女),以右侧鼻塞,痰中带血5月余为主诉入院。2例入院后均实施血常规、生化全套、鼻腔CT平扫、MRI等检查。病理检查显示2例均为腺泡状横纹肌肉瘤。2例均实施鼻内窥镜切除肿物、放疗、化疗等综合治疗。随访13~64个月,1例出现颅内转移,死亡;1例无其它脏器转移,目前生存状况良好。镜下1例肿瘤细胞被纤维间隔成灶状和小条索状排列,1例细胞密集分布于黏膜下,部分细胞透亮。免疫组化示肿瘤细胞desmin,myoglobin,Myo D1,myogenin均(+),NSE,CgA,Syn,S-100,HMB45,CK,LCA均(-)。结论:鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤早期临床症状不典型,误诊、漏诊率高,且病情进展快,预后差,需采取积极措施,进行尽早诊断、尽早治疗。

横纹肌肉瘤42例综合治疗及疗效评估

目的分析儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床资料及疗效评估。方法回顾性分析本院儿科病房2005年8月-2010年11月收治的42例RMS患儿的临床资料。男24例,女18例;中位数年龄6岁。对其肿瘤原发部位、临床分期、病理分型、治疗方法及效果进行统计分析,尤其是125I放射性粒子组织间植入术及自体外周血造血干细胞移植(auto-PBSCT)治疗对RMS的疗效。结果1.首发症状:临床表现主要为眼球突出及眼睑肿胀占52.38%(22/42例),鼻塞及鼻出血占26.19%(11/42例),跛行、关节肿痛占4.76%(2/42例),面颊及腹部包块占16.67%(7/42例)。2.原发于头颈部39例,原发于四肢2例,原发于腹部1例。37例头颈部有明确病理分型:胚胎型占89.18%(33/37例),腺胞型占5.42%(2/37例),多形型和混合型各占2.70%(均为1/37例);腹部及四肢原发RMS其病理分型为胚胎型占66.67%(2/3例),腺胞型占33.33%(1/3例)。经统计学分析,不同原发部位的病理分型差异有统计学意义(P<0.01)。3.Ⅲ期原发于头颈部3例患儿进行auto-PBSCT,至2011年10月术后分别随访26、30及35个月,2例患儿获完全缓解,1例患儿术后6个月复发,复发后1 a死亡。4.头颈部8例患儿行125I放射性粒子组织间植入,随访至2011年10月,随访时间为(45.00±17.43)个月,中位随访时间为43个月,病情达到完全缓解5例,部分缓解2例,死亡1例,总生存率为87.5%(7/8例)。5.全部患儿随访至2011年10月,中位随访时间38个月(10～80个月),放弃治疗4例,获随访38例。7例复发,5例因脑转移死亡,总生存率达86.84%(33/38例),完全缓解率达86.42%(26/38例),带瘤生存率达21.21%(7/33例)。结论头颈部是儿童横纹肌肉瘤多发部位,病理分型以胚胎型为主。包括125I放射性粒子组织间植入及auto-PBSCT等多种综合治疗方法对于提高肿瘤缓解率具有一定的临床意义。

鼻部横纹肌肉瘤的临床分析

目的：分析鼻部横纹肌肉瘤（RMS）的临床特点、诊断、治疗和预后。方法：原发于鼻部的RMS患者15例,原发部位包括鼻腔、鼻窦和鼻咽。胚胎型10例,腺泡型5例。Ⅰ期2例,Ⅱ期2例,Ⅲ期9例,Ⅳ期2例。活检后放弃治疗1例,单纯手术3例,放疗和化疗2例,手术联合放疗和化疗9例。结果：随访3~62个月,中位随访时间为39个月。Ⅰ期和Ⅱ期3年生存率均为100%,Ⅲ期和Ⅳ期3年生存率分别为44.4%和0。放弃治疗组、单独手术组、放疗和化疗组、手术联合放疗和化疗组3年生存率分别为0、33.3%、50.0%、66.7%。腺泡型和胚胎型3年生存率分别为40.0%和60.0%。结论：RMS好发于儿童头颈部,原发于鼻部的临床症状主要为鼻塞、鼻出血和突眼。早期诊断和综合治疗有利于其预后。腺泡型的预后较胚胎型差。虽然综合治疗能提高患者生存率,但从长远来看RMS的预后仍较差。

白藜芦醇对人腺泡横纹肌肉瘤细胞株PLA-802增殖和凋亡的影响及其分子机制

目的观察白藜芦醇(Resveratrol,Res)对人腺泡横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)细胞株PLA-802增殖及凋亡的影响,并探讨其可能的分子机制。方法体外培养PLA-802细胞,用不同浓度的Res(25、50、100、200μmol/L)作用不同时间(24、48、72 h)。MTT法检测Res对PLA-802细胞增殖活力的影响;流式细胞术检测Res对PLA-802细胞周期和凋亡的影响;采用Caspase-3活性检测试剂盒检测Caspase-3酶的活性;Western blot法检测PLA-802细胞中与凋亡密切相关的Bax、Bcl-2、Survivin和Caspase-3酶蛋白的表达水平。结果 Res可明显抑制PLA-802细胞的增殖(P<0.05)及提高Caspase-3酶活性(P<0.001),且呈剂量-时间依赖性;同时可明显提高处于G0/G1及G2/M期的细胞比例(P<0.01),减少S期细胞比例(P<0.001),促进PLA-802细胞的凋亡,且可显著增加促凋亡蛋白Bax和Caspase-3的表达水平(P<0.05),降低抗凋亡蛋白Bcl-2和Survivin的表达水平(P<0.05)。结论 Res可通过上调Bax、Caspase-3及下调Bcl-2和Survivin蛋白的表达水平及激活Caspase-3酶活性,诱导PLA-802细胞的凋亡并抑制其增殖,为治疗RMS提供了实验依据。

苦参碱对人横纹肌肉瘤RD细胞中X连锁凋亡抑制蛋白表达的影响

目的探讨苦参碱对体外培养的人横纹肌肉瘤RD细胞中X连锁凋亡抑制蛋白（XIAP）表达的影响。方法体外培养人横纹肌肉瘤RD细胞并分为对照组及0．5g/L、1．0g／L、1．5g／L苦参碱干预组。采用四甲基偶氮唑蓝比色法及流式细胞术分别检测RD细胞在不同质量浓度苦参碱作用下的细胞增殖抑制率及凋亡率的变化，反转录PCR法检测RD细胞中XIAP mRNA的表达。结果不同质量浓度苦参碱干预组及对照组中RD细胞的增殖抑制率[0．5g／L苦参碱干预组：（15．84±2．58）％、1．0g／L苦参碱干预组：（23．13±4．19）％、1．5g／L苦参碱干预组：（30．32±3．02）％、对照组：（8．92±1．23）％]、凋亡率[0．5g／L苦参碱干预组：（12．33±1．15）％、1．0g／L苦参碱干预组：（16．67±0．99）％、1．5g/L苦参碱干预组：（25．33±1．91）％、对照组：（9．47±O．96）％]及XIAP mRNA表达（0．5g／L苦参碱干预组：0．633±0．046、1．0g／L苦参碱干预组：0．441±0．055、1．5g/L苦参碱干预组：0．326±0．065、对照组：0．794±0．029）均有差异，且差异有统计学意义（F=14．15、83．37、50．57，P均〈0．01）。随着苦参碱质量浓度的增加，RD细胞的增殖抑制率及凋亡率明显增加，而心尸mRNA的表达明显降低，且呈剂量依赖性。结论苦参碱对人横纹肌肉瘤RD细胞具有抑制增殖及诱导凋亡的作用，且该作用可能与下调凋亡抑制基因XIAP的表达有关。