鞍区原发性软骨肉瘤5例临床病理学观察

目的探讨鞍区原发性软骨肉瘤的临床病理学特征及诊治要点。方法回顾性分析5例鞍区原发性软骨肉瘤的临床病理学特征、影像学表现及免疫表型,行免疫组化和分子检测,并复习相关文献。结果5例患者均为女性,年龄16~53岁,临床症状以头痛及视力障碍为主,均行颅底肿瘤切除术。镜检:肿瘤由软骨细胞和丰富的黏液样软骨基质组成,呈分叶状,瘤细胞轻-中度异型,可见双核细胞,核分裂象罕见。免疫表型:肿瘤细胞S-100蛋白和vimentin均阳性。1例肿瘤细胞IDH-1阳性。CKpan、EMA和Brachyury均阴性,Ki-67增殖指数为2%~5%。3例行IDH分子检测,其中1例呈IDH-1 R132L突变,2例为野生型。4例获得随访,均存活,其中2例复发。结论鞍区软骨肉瘤是一种罕见的鞍区恶性肿瘤,术前诊断具有挑战性。需与软骨样脊索瘤、脊索样脑膜瘤及骨外黏液样软骨肉瘤等鉴别,治疗首选手术切除。

内窥镜下经鼻蝶切除垂体瘤手术中蝶鞍的解剖定位

目的 :为临床开展神经内窥镜下经鼻蝶切除垂体腺瘤提供解剖基础。方法 :对 2 5例成人头部固定标本进行鼻道及蝶窦底的解剖测量 ,并对 9具新鲜尸头进行内窥镜下经鼻蝶至蝶鞍的解剖观察。结果 :鼻柱根部到蝶窦口 (65 .3± 3 .1)mm ,鼻根到蝶窦口 (4 5 .4± 2 .4)mm ,蝶窦口到蝶筛隐窝顶 (7.1± 3 .4)mm ,鞍底到鼻柱根部与中鼻甲下缘连线的垂直距离 (12 .1± 2 .0 )mm ,蝶窦口长径 (3 .3± 1.5 )mm ,蝶窦口宽 (1.3± 0 .5 )mm ,蝶窦口上端距中线 (3 .0± 1.0 )mm ,蝶窦口下端距中线 (3 .9± 1.2 )mm。结论 :借助观察到的蝶窦口等解剖标记 ,内窥镜能够较好的定位蝶鞍。

经眉弓切口锁孔手术切除鞍区病变的解剖及临床应用研究

目的 :报道经眉弓切口锁孔入路切除鞍区肿瘤的应用解剖及临床手术经验。方法 :取成人干性颅骨标本 3 0侧 ,福尔马林固定的成人尸体头部标本 5例 ,测量与经眉弓锁孔入路相关的数值 ,模拟手术过程 ,临床 3 2例鞍区肿瘤经该入路行手术切除。结果 :颅骨相关部位测量结果表明 ,眶上孔及额窦位置的变异与手术相关 ,在尸体标本上显微镜和内窥镜下模拟手术入路 ,可暴露鞍区四个间隙及相关结构。临床3 2例鞍区肿瘤经此入路手术 ,效果满意 ,肿瘤全切 17例 ( 5 3 .12 % ) ,无重大并发症。结论 :经眉弓切口锁孔入路切除鞍区病变是完全可行的 ,可取得与经额下入路和翼点入路相似的暴露效果 ,且能克服其他入路存在的某些缺陷。

内窥镜下经鼻蝶切除垂体瘤鞍区应用解剖

目的 :为临床开展神经内窥镜下经鼻蝶切除垂体腺瘤提供解剖基础。方法 :对 2 5例成人头部固定标本进行蝶鞍区的解剖测量 ,并对 9具新鲜尸头进行内窥镜下经鼻蝶至蝶鞍的解剖观察。结果 :鞍膈高度(5 .5± 0 .6)mm ,鞍膈孔前后径 (6.2± 1.3 )mm ,鞍膈孔左右径 (6.5± 1.5 )mm ,鞍膈孔前缘到鞍结节 (3 .4± 1.3 )mm ,鞍膈孔前缘到垂体柄 (2 .5± 1.1)mm ;视神经出视神经颅口宽 (5 .0± 0 .4)mm ,两侧内缘间距 (13 .7±2 .3 )mm ,视交叉前缘距视神经间沟中点 (6.8± 1.3 )mm ,视交叉宽 (11.5± 1.4)mm。结论 :神经内窥镜下经鼻蝶切除垂体腺瘤应熟悉蝶鞍底及窦内的解剖标志 ,并充分利用鞍膈等解剖结构有序地做肿瘤切除。

经眶上锁孔入路切除鞍区肿瘤的手术要点探讨

26例鞍区肿瘤患者均经眉弓切口 ,做眶上小骨窗 ,在显微镜及内窥镜下分块切除肿瘤。肿瘤全切5 3.8% (14/2 6 ) ,次全切 38.5 % (10 /2 6 )。术前有视力障碍的 2 2例 ,2 0例术后改善。无手术入路相关的并发症 ,手术效果满意。认为经眶上锁孔入路骨窗小 ,对脑组织损伤轻 ,肿瘤暴露好 ,控制范围广 ,是较为理想的鞍区手术入路 ,但对术前影像学。

经颅切除鞍区大型肿瘤手术入路探讨

目的 探讨经颅切除鞍区大型肿瘤的手术入路。方法 对１３例位于鞍内－鞍上轴线上的大型肿瘤采用一侧额下经眶入路手术；１１例鞍上巨大型肿瘤和侵袭至鞍区周邻部位的肿瘤经眶一翼点入路切除。结果肿瘤全切除９例，次全切除９例，大部分切除６例。术后死亡１例，余无严重并发症，恢复良好。结论该两种手术入路具有操作简便、显露良好、脑牵拉轻和并发症少等优点，适于鞍区大型肿瘤的经颅手术切除。

内镜下扩大经蝶术中蝶窦后壁的应用解剖

目的为鼻内镜下扩大经蝶蝶鞍区手术中准确定位及避免损伤鞍区重要解剖结构提供解剖学参数。方法在鼻内镜下对20例头颅标本解剖,并对蝶窦后壁进行分区,准确定位蝶鞍、颈内动脉隆凸、视神经管。显微镜下观察、测量相关解剖结构。结果沿颈内动脉隆凸两侧缘分别画2条直线,4条直线将蝶窦后壁分成5个区域。测量了蝶鞍不同部位的厚度:鞍结节[2.20±0.19(0.63～6.90)]mm,鞍前壁[0.71±0.06(0.36～2.78)]mm;鞍底[0.94±0.18(0.23～2.81)]mm。垂体的横径为[14.72±1.07(10.92～18.38)]mm,前后径为[10.13±0.92(9.37～12.51)]mm,上下径为[5.13±0.74(2.37～7.91)]mm。结论内镜下扩大经蝶蝶鞍区手术时,按以上方法将蝶窦分成5个区域可准确定位鞍区的解剖结构,参考上述解剖数据有利于术中提供安全区域,避免损伤重要解剖结构。

鞍区肿瘤术后低钠血症的鉴别诊断及治疗

目的探讨鞍区肿瘤术后低钠血症的病因、鉴别诊断和治疗方法。方法回顾性分析鞍区肿瘤术后并发低钠血症25例,其中肿瘤全切除14例,次全切除6例,部分切除5例。所有患者术前、手术当日及术后每日监测血、尿钠浓度,血、尿渗透压,尿量,中心静脉压的变化,根据检查结果及临床表现进行分析,并采用相应的治疗方案。结果本组出现低钠血症者占同期鞍区肿瘤手术的21.4%。25例中脑性盐耗综合征(CSWS)15例,抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)10例。24例经积极治疗治愈,1例因并发肺内感染及ARDS死亡。结论鞍区侵犯下丘脑的肿瘤术后易出现低钠血症;CSWS和SIADH临床上易混淆,需认真分析,明确诊断,采用正确的治疗方法。

螺旋CT3D图像重建在鞍区肿瘤中的应用

目的 探讨螺旋CT血管造影 (SCTA) 3D重建图像技术在鞍区肿瘤治疗中的应用价值。方法 本组 2 0例鞍区肿瘤经MRI明确诊断后 ,行SCTA螺旋CT重建 3D图像。螺旋扫描层厚 2 .0mm ,间距 1.0mm ,螺距 1.0～ 1.2 5 ,以 3.0ml·s-1速度注射对比剂 12 0ml;用同遮盖法 (SSD)重建三维图像 ,所建图像与MRI及手术对照。 9例行伪彩SSD重建用以模拟手术入路。结果 螺旋CT 3D重建图像能清楚显示鞍区肿瘤的形态及其与大血管、颅骨的三维关系并可显示邻近受压移位的血管 ;螺旋CT重建图像技术可为模拟手术入路提供重要信息。结论 作为常规二维影像的补充 ,螺旋CT重建图像技术可提供鞍区肿瘤与邻近血管及颅骨的三维空间图像 ,对临床治疗有重要指导价值。

神经导航系统在经蝶窦鞍区肿瘤切除术中的应用

目的 评价神经导航系统在经蝶入路鞍区肿瘤切除手术中的应用。方法 对 13例鞍区肿瘤患者于术前行螺旋 CT增强扫描 ,在导航系统工作站中进行图像三维重建 ,制定手术计划 ,标记重要结构。术中应用导航显微镜系统的镜中导航或导航棒定位 ,指导手术操作。结果 术中导航系统定位准确 ,误差 (1.93± 0 .73) m m。肿瘤全切除 1例 ,次全切除 2例 ,大部切除 1例 ,后 3例患者手术后行放疗。 9例术后症状不同程度好转 ,3例无变化 ,加重 1例。术后发生一过性尿崩 4例 ,脑脊液漏 1例 ,无昏迷、颅内动脉损伤、视神经损伤等严重并发症 ,无手术死亡。结论 神经导航系统辅助经蝶窦鞍区肿瘤切除手术定位准确 ,安全性高 ,有利于提高肿瘤切除率 。

鞍区肿瘤患者的视野情况分析

目的:分析鞍区肿瘤患者的视野情况。方法:汇总2008-08/2012-08于我科就诊的鞍区肿瘤患者的视野情况,并对资料进行分析。结果:鞍区肿瘤患者27例中,视野异常者16例(59.3%),视野正常者11例(40.7%)。16例视野发生改变的患者中,8例垂体瘤、3例颅咽管瘤和1例第三脑室恶性畸胎瘤均引起双眼颞侧偏盲,1例垂体瘤、1例垂体癌和1例颅咽管瘤引起单眼颞侧偏盲,1例鞍旁囊肿引起单眼颞上象限视野缺损。手术切除肿瘤后,13例(81.3%)患者的视野有改善,其中6例(37.5%)患者的视野完全恢复正常。结论:绝大多数鞍区肿瘤可引起视野的改变,但视野的具体形态由病灶的类型、大小和压迫部位决定。鞍区肿瘤引起的最典型视野改变为双颞侧偏盲。手术切除肿瘤后,绝大多数患者的视野得到改善,其中部分患者的视野完全恢复。因而,对鞍区肿瘤患者而言,视野检查有助于早期发现和辅助定位肿瘤,并且可以用来评价手术效果,从而为临床工作带来重要指导意义。

鞍区软骨样脊索瘤临床病理观察

目的分析发生于颅内鞍区软骨样脊索瘤的临床组织病理学特征。方法应用光镜观察及免疫组化染色对1例鞍区软骨样脊索瘤进行病理分析,同时复习相关文献。结果肿瘤组织出现灶性软骨分化。免疫组化:CK、S-100、EMAv、imentin均呈(+)。结论软骨样脊索瘤的形态学特征酷似软骨肉瘤。应用免疫组化可以鉴别两者。

鞍区肿瘤经颅手术对视神经视交叉的误伤

目的 探讨鞍区肿瘤经颅手术对视力损伤的原因。方法 对鞍区肿瘤经颅手术 2 2 7例 (垂体瘤 14 5例 ,颅咽管瘤47例 ,脑膜瘤 3 5例 )的术后视力进行分析。结果 在 2 2 7例中有 2例 (0 88% )术后视力受损。结论 术后视力下降可能为鞍区肿瘤经颅手术误伤视神经或视交叉所致。

鼻内镜下经上鼻道进路处理蝶鞍区病变

目的探讨鼻内镜下处理蝶鞍区疾病更直接、安全、微创、有效的手术方法。方法回顾分析1999年8月～2005年1月33例蝶鞍区病变患者接受鼻内镜下经上鼻道进路手术的治疗效果,鞍区病变包括垂体腺瘤20例、蝶窦脑脊液鼻漏7例、视神经管损伤6例。手术时选择患侧或蝶窦发育较好侧鼻腔进行;鼻内镜下切除上鼻甲后半部分,直接暴露蝶窦前壁及开口,扩大开口,经蝶窦打开并扩大蝶鞍区病变部位并处理。结果所有病例均成功地实行了该手术,无严重手术并发症发生;随访1～3年,20例垂体腺瘤中15例全部切除,术后无复发,3例次全切除及2例大部切除者术后配合放射治疗或γ-刀治疗亦带瘤生存;蝶窦脑脊液鼻漏6例修补成功、1例复发;视神经管减压3例显效、2例改善、1例无效。结论鼻内镜下经上鼻道进路处理蝶鞍区病变具有安全、直接、损伤小、恢复快等优点,是治疗蝶鞍区疾病的良好方法之一。

颅中窝骨性结构的解剖学观察及其临床意义

目的:观察测量鞍区及颅中窝底骨性结构的解剖位置,为神经内窥镜和显微神经外科在该区的直接手术提供解剖学依据.方法:对22例成人尸头标本鞍区及颅中窝底骨性结构进行解剖学观察,比较翼点入路和额下入路到该区的解剖距离.结果:额下入路到鞍区的解剖距离最近是(45.63±0.78)mm(38.02～52.50 mm)和(73.10±0.56)mm(65.24～82.56 mm),而翼点入路分别为(34.75±0.81)mm(24.08～50.58 mm)和(67.99±0.68)mm(60.16～75.60 mm).翼点内板到颅中窝底的各个孔的最大距离是(62.46±0.57)mm(55.86～70.08 mm),最大垂直角度是(39.82±1.52)°(29.6°～55.7°).结论:鞍区和颅中窝底的骨性结构可为神经内窥镜和显微神经外科手术操作提供解剖标志,翼点入路比额下入路到鞍区的距离缩短约10～15 mm两者具有明显差异(P＜0.01).

10例尸头标本经额纵裂入路及鞍区的显微解剖学研究

目的对尸头标本经额纵裂入路及鞍区的显微解剖学进行研究。方法将经10%甲醛固定的10例成人尸头标本(经红、蓝乳胶血管灌注处理)作为对象,显微镜下对其行模拟经额纵裂入路鞍区手术,对该入路中的解剖结构进行观察。结果经额纵裂入路可清晰的显露鞍区结构包括嗅神经、视神经、视交叉、垂体柄、颈内动脉及分支、前交通动脉复合体、下丘脑和终板等。结论经额纵裂入路利于手术视野的暴露,鞍区显微解剖结构为手术的设计和改进提供依据。

鞍区肿瘤的CT诊断与鉴别诊断

目的探讨鞍区肿瘤的CT表现特征,提高CT诊断与鉴别诊断能力。方法回顾性分析64例经手术病理证实的鞍区肿瘤CT表现,其中垂体腺瘤34例,颅咽管瘤14例,脑膜瘤6例,星形细胞瘤5例,胆脂瘤3例,脊索瘤2例。全部病例均经CT平扫与增强扫描。结果鞍区肿瘤的CT特征随其种类而彼此不同。CT平扫显示为低、等、高或混杂密度肿块,增强扫描后可为均匀性、不均匀性、环状强化或无强化。结论鞍区的各种肿瘤具有能被CT平扫和增强扫描所证实的不同特征,从而为该区肿瘤的准确诊断与鉴别诊断提供重要依据。

蝶鞍区疑难病变临床特点及活检安全性分析

目的总结蝶鞍区疑难病变的临床特点,探讨神经内镜下经鼻蝶窦鞍区病变活检术的临床价值及安全性。方法回顾性收集2011年7月1日至2019年7月1日于北京协和医院神经外科接受神经内镜下经鼻蝶窦入路(endoscopic transsphenoidal approach,ETA)鞍内占位活检术或神经内镜下扩大经鼻蝶窦入路(endoscopic extended transsphenoidal approach,EETA)鞍上占位活检术的所有蝶鞍区病变患者临床资料,分析其病因构成、临床表现、实验室检查、影像学表现及术后并发症情况。结果共142例符合纳入标准的患者入选本研究,其中115例(81.0%,115/142)接受ETA鞍内占位活检术,27例(19.0%,27/142)接受EETA鞍上占位活检术。142例蝶鞍区病变的病因包括囊性病变12例(8.5%,12/142)、炎症/感染性疾病30例(21.1%,30/142)和肿瘤100例(70.4%,100/142),最常见的诊断依次是生殖细胞肿瘤(79例)、朗格汉斯细胞组织细胞增生症(8例)、Rathke’s囊肿(8例)和淋巴细胞垂体炎(7例)。142例患者中,最常见的临床表现为中枢性尿崩相关症状;无脑脊液甲胎蛋白升高;29例脑脊液β人绒毛膜促性腺激素升高,其中27例(93.1%)为生殖细胞肿瘤,2例(6.9%)为颅咽管瘤;肿瘤和炎症/感染性疾病最常同时累及鞍内和垂体柄(25.0%和33.3%),其次为鞍内或由鞍内延伸至鞍上(21.0%和30.0%),囊性病变则最常累及鞍内/由鞍内延伸至鞍上(75.0%)。97.0%病例的头颅MRI表现为垂体后叶亮斑缺失。活检术后1个月内,7例(4.9%,7/142)患者出现中枢神经系统感染,3例(2.1%,3/142)出现脑脊液漏(其中2例行二次手术修补后恢复),3例(2.1%,3/142)出现眼球运动功能障碍,2例(1.4%,2/142)出现视力下降,2例(1.4%,2/142)出现视野缺损或较术前加重,经治疗后均基本恢复正常。结论蝶鞍区病变临床表现常缺乏特异性,组织病理学检查是诊断的金标准。ETA鞍内和EETA鞍上占位活检术安全可靠。

手术治疗包裹大动脉的颅底中央区脑膜瘤

目的 探讨对包裹重要脑动脉的颅底中央区脑膜瘤的手术方法。方法 回顾性分析经颧弓入路手术治疗 9例颅底中央区巨大脑膜瘤的临床资料 ,肿瘤位于前床突、鞍结节、鞍隔、海绵窦区、岩骨尖及斜坡等广泛区域并完全包裹 1支以上的脑动脉。结果 6例脑膜瘤获得了全切除 ,3例脑膜瘤获得次全切除 ,1例的精神症状及记忆力减退症状加重 ,2例出现动眼神经麻痹 ,无手术死亡 ;随访 12月至 8年 ,1例术后 4 1月肿瘤复发。结论 神经影像学技术的进步和显微外科技术应用 ,大多数颅底中央区包裹重要脑动脉的巨大脑膜瘤可以获得成功的手术切除。