Primary Cutaneous MZL with Amyloid Deposition, Initially Misdiagnosed as Amyloidosis Mimics Primary Dural MZL upon Dural Dissemination

Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma (MZL) is considered a cutaneous counterpart of extranodal MZL of mucosa-associated lymphoid tissue and an indolent lymphoma. Amyloid deposition in this tumor is very rare. We report here a case of primary cutaneous MZL with massive amyloid deposition. The tumor disseminated to the dura and mimicked primary dural MZL. The patient had a four year history of the recurrence cutaneous lesions with a misdiagnosis of amyloidosis. The correct diagnosis was made after the metastatic dural lesion was confirmed by radiology, pathology and molecular biology approaches. It is of crucial importance for differential diagnosis to avoid misdiagnosis and the patients are indeed required long-term regular examinations and treatment because of the possibility of recurrence or dissemination.

在不同组织中淀粉样物质5种染色法的比较

目的:探寻淀粉样物质更好的特殊染色方法。方法:采用甲醇刚果红、甲基紫、Bennhola氏刚果红、Freudenthal氏刚果红、碱性刚果红5种染色,显微镜下观察组织切片中淀粉样蛋白的染色情况。结果:喉部组织、皮肤组织、肾穿刺组织经甲醇刚果红、甲基紫、Bennhola氏刚果红、Freudenthal氏刚果红、碱性刚果红染色方法分别将淀粉样物质均染成红色但其鲜艳程度不同,背景着色程度不同。结论:喉部组织、皮肤组织、肾穿刺组织在淀粉样物质选择特殊染色方法时甲醇刚果红是阳性着色部位最准确、色彩最鲜明、背景最干净的方法。

TTR Val50Leu突变导致家族性淀粉样多发性神经病的临床和电生理研究

目的分析TTR Val50Leu突变导致家族性淀粉样多发性神经病的临床和电生理特点。方法对一个由TTR Val50Leu突变导致的家族性淀粉样多发性神经病家系进行报道,先证者以足部疼痛为首发症状,2年内逐渐向小腿及上肢进展,并出现自主神经症状。通过对先证者及其家系中相关者进行临床表现、电生理检查及基因检测,分析该病的临床和电生理特点。结果先证者的外祖父、母亲、舅舅、弟弟(其外祖父、母亲、舅舅已故)与其具有相似症状。先证者电生理检查上肢正中神经感觉传导受累,运动正常,尺神经的感觉传导及运动传导均正常,但尺神经F波异常,下肢胫神经和腓总神经的感觉传导及运动传导均未见肯定波形,腓肠神经受累,交感皮肤反应未引出。其弟弟上肢正中神经及尺神经改变同先证者,下肢胫神经运动波幅下降,腓总神经运动正常,交感皮肤反应四肢波幅降低,余同先证者。其女儿上述电生理检查未见异常。基因检测发现三者均在TTR基因exon2存在c.148G>T突变,TTR蛋白存在Val50Leu突变。结论 TTR Val50Leu突变导致的家族性淀粉样多发性神经病家系属早发型,以足部疼痛为首发症状,进展迅速,自主神经症状出现较早。电生理符合多发性神经病表现,早期可伴有交感皮肤反应波幅降低。

Alzheimer病皮肤血管β-淀粉样蛋白免疫组化标记及应用价值

目的 标记阿尔茨海默病皮肤血管β－淀粉样蛋白，寻找其特异性的实验室诊断指标。方法 选用链霉素化过氧 化酶标记物，使用合成的β－淀粉样蛋白免源性抗血清和天然的β－淀粉样蛋白单抗，采用ＳＡＢＣ法分别对年龄相匹配的８ 例老年性痴呆，８例多梗塞性痴呆和１２例非痴呆患者皮肤血管中的淀粉蛋白进行免疫组化标记。结果三组样本中淀粉蛋白 沉积的阳性率ＡＤ ６２．５％，ＭＩＤ３７．５％，ＮＤＣ８．３％。ＡＤ组较ＮＤＣ及ＡＤ组合并ＭＩＤ组较ＮＤＣ组有显著性意义（Ｐ＜０．０５）。 结论 标记皮肤β－淀粉样蛋白可以为两种常见的老年期痴呆提供实验室诊断依据，但作为Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病的特异性诊断指标， 尚待加大样本数量进一步探讨。

中药联合复方氟米松软膏治疗原发性苔藓样皮肤淀粉样变

目的:观察中药联合复方氟米松软膏治疗原发性苔藓样皮肤淀粉样变疗效。方法:将符合原发性苔藓样皮肤淀粉样变病例110例分为3组,治疗组和对照1组、对照2组。治疗组应用中药内服联合外用复方氟米松软膏;对照1组单纯外用复方氟米松软膏;对照2组单纯内服中药。连续治疗6周治疗结束观察3组疗效,进行比较。结果:治疗组有效率93.33%对照1组74.29%对照2组55%治疗组与对照1组和对照2组比较差异均有显著性,有统计学意义(P<0.05)。结论:中药联合复方氟米松软膏治疗原发性苔藓样皮肤淀粉样变疗效好,无明显副作用,值得临床应用。

淀粉样前体蛋白在皮肤组织中生理和病理的研究

淀粉样前体蛋白(amyloid precursor protein,APP)属于跨膜蛋白,最初于神经系统中发现且与阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)的发病机制相关,随后外周组织中如上皮细胞、肝、心肌等也有发现。它能被多个分泌酶分解,全长APP及其产物均有许多功能,如分泌形式的APP对角质形成细胞具有促细胞增殖、运动和抗凋亡效应。但其突变、上调或下调可与许多疾病密切相关,如AD和黑素瘤。此综述主要介绍APP在皮肤生理功能和皮肤疾病的研究。

血清淀粉样蛋白A对皮肤病诊断的临床意义

目的针对当前血清淀粉样蛋白A对皮肤病诊断的临床意义开展深入分析,判断血清淀粉样蛋白A检验在临床上的价值.方法选取我院2019年10月1日-2021年9月30日收治的皮肤病患者496例为研究对象设置为研究组,随机选取同期100例健康体检者为研究对象设置为参照组.两组研究对象同时进行免疫散射比浊法测定血清淀粉样蛋白A.结果参照组的血清淀粉样蛋白A含量水平低于研究组,组间差异具有统计学意义(P<0.05).结论检验者行血清淀粉样蛋白A检验可以通过其含量水平反馈其是否存在皮肤病,对皮肤病患者疾病诊断提供了指导性意见.