原发性胸椎管内促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

患者,男,28岁,入院前1个月无明显诱因下自觉背部不适,后逐渐出现双下肢无力,以右下肢为重且伴有明显麻木感,小便不畅,于2020年11月至我院就诊。患者主诉既往体健,无家族性遗传病史。查体:双下肢肌张力、肌力正常,痛觉和温度觉减退,右侧明显,双侧病理征阴性。

电镜在中枢神经系统小圆细胞肿瘤诊断中的作用

本文报道９８例中枢神经系统小圆细胞肿瘤电镜诊断资料。常规透射电镜确诊７９例（８０．６％），加免疫组化后确诊１５例（１５．３％），但仍有４例（４．１％）不能确诊。确诊后的肿瘤类型包括胶母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、神经母细胞瘤、松果体细胞瘤、原始神经外胚层瘤、恶性淋巴瘤、转移性未分化鳞癌和未分化腺癌、以及黑色素瘤。对上述肿瘤的主要超微结构特征进行了描述，并结合文献阐明了电镜检查对中枢神经系统小圆细胞肿瘤诊断和鉴别诊断有七个方面的作用。

腹部促纤维结缔组织增生性小圆细胞瘤CT表现及病理对照

目的:探讨腹部促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的CT表现。方法:回顾性分析经病理证实的8例DSRCT患者的CT表现,8例患者均行CT增强扫描,并对其CT表现与病理学进行对照分析。结果:3例DSRCT单发,5例多发;病变主要位于膀胱后方(n=5)及肠系膜间隙(n=5);CT表现为腹、盆腔内分叶状或结节状低密度肿块;可见坏死区(n=3)及钙化灶(n=4);增强扫描均表现为不均匀强化,平扫、增强扫描动脉期及静脉期肿块的平均CT值各为38.9 HU5、6.1 HU6、2.5 HU。8例肿瘤病理特点均表现为瘤组织呈片状或巢状弥漫浸润性生长,中间由宽厚的纤维结缔组织分隔,3例可见瘤内坏死。结论:DSRCT的CT表现与病理之间存在一定的相关性,CT有助于DSRCT的诊断、分期及定位活检。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平。方法对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察。结果该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织。免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位。肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。预后大多较差。

鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤临床病理特征及鉴别诊断

目的研究鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤临床病理特征及其鉴别诊断。方法收集12例鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤,通过组织学和免疫组化进行观察。结果鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤细胞呈弥漫、片状或巢状分布,瘤细胞形态较为一致,瘤细胞小、圆形、胞质稀少,无色素。大部分病例肿瘤细胞围绕小血管呈血管外皮瘤样排列。免疫组化vimentin、S-100、HMB45和melan-A为(+)。结论鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤罕见,需要通过组织学和免疫组化染色特点作出正确的诊断,并同鼻腔其他小圆细胞性恶性肿瘤鉴别。

腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理分析

目的:探讨腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理特征。方法:对2例原发于腹腔的促结缔组织增生性小圆细胞瘤进行HE、免疫组织化学观察并复习相关文献。结果:肿瘤细胞为小圆形,呈巢团状排列,周围结缔组织及血管明显增生。免疫组织化学表达上皮性、间叶性、神经性标记物。结论:促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤;预后极差,主要应与小细胞未分化癌、尤文氏肉瘤、PNET、神经母细胞瘤等鉴别。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤病理学及超微结构

目的:观察促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的病理学和超微结构改变,提高对促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的认识和诊断水平。方法:对1例原发于右小腿的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤进行光镜和电镜观察及免疫组织化学染色分析,并结合文献复习。结果:肿瘤大体表现为大小为3.2cm×2.4cm×1.3cm,切面灰黄色,见出血、坏死;光镜下表现为瘤细胞呈大小不等团巢状结构,巢之间有十分丰富的硬化性纤维结缔组织间质,并见坏死,巢团内瘤细胞排列成条索状,瘤细胞大小与形态较一致,呈小圆形或短梭形,核小、深染、核仁不明显;免疫组织化学显示为瘤细胞表达EMA(+)、CK(+)、NSE(+)及Desmin核旁点状染色(+),而不表达CgA、Myogenin、Syn、LCA、SMA、S-100、NF、GFAP、HMB45、HHF-35、CD3、CD10、Actin、CD99及CD20;电镜特征性结构为瘤细胞胞浆内核旁区有中间丝聚集物,呈小球形或螺纹状排列。结论:促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤发生部位可在腹腔也可在腹腔外,发病年龄跨度较大。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤具有特殊的组织学和超微结构特征,免疫组织化学显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点,并且RT-PCR在促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤分子遗传学的诊断中有重要价值。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤预后差。

小儿海绵窦区及桥小脑角区结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

女性患儿,5岁,走路不稳7天;既往右耳流脓1年,否认家族及遗传病史。查体:神志清晰,醉酒步态,指鼻试验、跟-膝-胫试验不稳,闭目难立征阳性。实验室检查:乳酸脱氢酶308 U/L,肌酸酶同工酶36.1 U/L,α-羟丁酸脱氢酶225 U/L。MRI:右侧海绵窦区、右侧桥小脑角区及桥前池区约5.9 cm×4.0 cm×3.5 cm团块状病变,呈T1WI等或高信号(图1A)、T2WI等-稍高信号(图1B),弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)部分弥散受限呈高信号(图1C),邻近结构及信号紊乱,幕上脑室系统扩张,增强后局部明显强化(图1D)。

女性结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的^(18)F-FDG PET/CT表现:3例报告

结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)为罕见的高度恶性肿瘤,多见于男性,女性少见。本研究报告3例女性DSRCT的^(18)F-FDG PET/CT表现,以期提高对本病的认识。1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2019年1月—2021年6月3例于广州全景医学影像诊断中心接受^(18)F-FDG PET/CT检查并经病理证实的DSRCT患者,均为女性。病例1,15岁,因中腹部隆起就诊;既往体健。查体:中腹部隆起处触及肿物,质稍软,活动度差。实验室检查示血清糖类抗原125(carbohydrate antigen 125,CA-125)升高(223.13 U/ml)。腹部超声:中腹部见25.4 cm×11.3 cm混合回声包块,实性部分周边及内部可见点条状血流信号。

腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤磁共振成像检查的影像学特征

目的探讨腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)磁共振成像(MRI)检查的影像学特征。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2008年1月至2022年6月乐清市人民医院收治3例和温州市人民医院收治5例腹盆腔DSRCT患者的临床病理资料;男5例,女3例;年龄为(43±5)岁。患者均行MRI平扫+增强扫描检查。观察指标:(1)腹盆腔DSRCT影像学特征。(2)腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。(3)随访情况。正态分布的计量资料以x±s表示,偏态分布的计量资料以M(范围)表示。计数资料以绝对数表示。结果(1)腹盆腔DSRCT影像学特征。①肿瘤部位:8例患者中,肿瘤分别位于右季肋区肝下缘、右髂区回盲部内侧、右髂区盲肠内侧、左季肋区胃胰间隙、左髂区肠系膜间隙、盆腔膀胱右侧各1例,左季肋区腹膜后间隙2例。②肿瘤大小:8例患者有13个病灶,瘤体最大径为9.1(3.5~20.0)cm;其中单发肿瘤5例,多发肿瘤3例。③肿瘤形状与界限:8例患者中,4例肿瘤呈膨胀性生长,4例肿瘤呈侵袭性生长;5例瘤内坏死囊变,4例瘤内出血,4例瘤内见斑点状钙化,3例瘤周渗出改变(同1例患者可合并多种影像学表现)。④MRI平扫检查影像学特征:8例患者中,MRI平扫检查T1加权成像呈均匀低信号4例,低信号中夹杂斑点状高信号(伴出血)4例;T2加权成像(T2WI)呈均匀高信号3例,边缘高信号中央斑片状及斑点状更高信号5例;T2WI脂肪抑制序列呈高、等、低混杂信号5例,呈高、低信号3例;弥散加权成像呈均匀高信号3例,呈高、等、低混杂信号5例。⑤MRI增强检查影像学特征:8例患者MRI检查增强后均呈不均匀强化,其中2例动脉期实质部分显著强化,门静脉期持续强化,延迟期强化程度略降低;4例动脉期实质部分中度强化,门静脉期持续强化,延迟期强化缓慢退出;2例动脉期实质部分轻度强化,门静脉期持续强化,延迟期强化缓慢退出。8例患者中,3例肿瘤呈环形强化,瘤内见条索状或网格状强化,3例瘤周见血管增多增粗。⑥肿瘤侵犯周围组织与转移:8例患者中,肿瘤侵犯肠管4例,侵犯周围组织2例,侵犯左肾、脾脏及胰尾1例,侵犯左输尿管下段1例。8例患者中,腹腔、腹膜后及腹股沟淋巴结肿大5例,腹膜多发结节状增厚及腹水4例,肝、肺转移2例,肋骨、股骨及骶骨转移1例(同1例患者可合并多处肿瘤转移)。(2)腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。8例患者中,3例肿瘤界限清晰行完整切除术;3例肿瘤与周围血管紧密粘连行部分肿瘤切除术;2例腹膜、网膜、肠系膜及周围肠管广泛转移仅取肿瘤组织行病理学检查。8例患者经显微镜检查、电镜检查、免疫组织化学染色检测、细胞遗传学检测结果确诊为DSRCT。(3)随访情况。8例患者均获得术后随访,随访期间均死亡。结论腹盆腔DSRCT MRI检查特征为单发或多发分叶状肿瘤,界限不清晰,常侵犯网膜、系膜、腹膜及邻近组织;信号混杂,增强扫描检查呈不均匀轻中度强化。

鼻颅底小圆细胞恶性肿瘤的诊断(附123例回顾性分析)

目的:探讨鼻颅底小圆细胞恶性肿瘤的特征和诊断方法。方法:回顾性分析123例病理学特点为小圆细胞的鼻颅底恶性肿瘤患者的资料,比较其临床特点、组织学特征、免疫组织化学和电镜检查结果。结果:123例患者临床上多表现为鼻塞,头痛,涕中带血,复视,视力下降伴体重减轻等。体检发现多数患者单侧鼻腔鼻窦有粗糙易出血的肿物。影像学检查发现鼻颅底软组织肿块,膨胀性或浸润性生长,骨壁破坏。组织学上是分化差的小圆细胞;免疫组织化学检测多数患者在进行5～6个标记物的检测后作出诊断,个别甚至检测20多个标记物才确诊。透射电镜检查5例,可找到桥粒、肌丝等特征性表现。结论:本组患者的临床症状、体征及影像学改变对肿物的恶性生物学特性有重要的提示作用;病理组织学特征可进一步确定病变为小圆细胞恶性肿瘤,但往往难以单凭此作出具体诊断;各种标记物的免疫组织化学检测有助于确定病变的组织来源,是确诊关键之一;透射电镜检查是诊断的有力辅助。

腹、盆腔促纤维组织增生性小圆细胞瘤的CT影像及化疗疗效

目的观察分析腹、盆腔促纤维组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）的CT表现特征及其化疗疗效。方法回顾性分析2006年11月至2009年12月本院诊治的经病理证实的3例腹、盆腔DSRCT患者的CT影像表现，采用鬼臼乙又甙（VP－16）＋异环磷酰胺（IFO）＋顺铂（DDP）或IFO＋表阿霉素（EPI）化疗方案进行化疗，21d为1个周期，其中病例1化疗2个周期、病例2化疗6个周期、病例3化疗4个周期。根据化疗前后最近两次的CT影像诊断，应用实体瘤疗效评价标准（RECIST）评价疗效。结果CT显示DSRCT较典型的表现为腹、盆腔单发巨大或多发不规则结节或软组织肿块，与网膜、系膜及腹膜关系密切，原发位置较难确定；肿块密度多不均匀，内常见低密度坏死区，并可见斑点或片状钙化，增强后肿块轻～中等不均匀强化；较早出现淋巴结转移，晚期较常见肝、肺转移；晚期当肿块较大时，可压迫或侵犯邻近输尿管或肠管，引起肾积水或肠梗阻。多疗程联合化疗后3例患者均病情部分缓解（PR）。结论DSRCT具有相对特征性的CT影像表现，多疗程联合化疗可控制病情发展。