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成人晚发型杆状体肌病合并单克隆丙种球蛋白病1例报道及文献复习
被引量:
2
1
作者
张包静子
岳冬曰
+4 位作者
高名士
汪寅
罗苏珊
王奕琪
卢家红
《中国临床神经科学》
2015年第5期509-515,共7页
目的探讨成人晚发型杆状体肌病(SLONM)合并单克隆丙种球蛋白病的临床及病理特点,以提高临床医生对该病的认识。方法收集1例明确诊断为SLONM伴单克隆丙种球蛋白病患者的病史及体征、实验室检查、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理活检结果并结...
目的探讨成人晚发型杆状体肌病(SLONM)合并单克隆丙种球蛋白病的临床及病理特点,以提高临床医生对该病的认识。方法收集1例明确诊断为SLONM伴单克隆丙种球蛋白病患者的病史及体征、实验室检查、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理活检结果并结合文献复习进行分析。结果患者为42岁女性,因肩背部酸痛1年余伴四肢无力8个月入院。查体示中轴肌及四肢近端肌无力。血M蛋白阳性(为Ig G、κ轻链型);尿免疫固定电泳阴性;骨扫描示左第6肋后点状放射性增高;肌肉病理染色示肌纤维内杆状体沉积。结合表型诊断为SLONM伴单克隆丙种球蛋白病。给予静脉注射人免疫球蛋白治疗1个疗程后,肌无力及血液学异常均无明显改善,再经血浆置换联合环磷酰胺、甲泼尼龙治疗后肌无力轻度好转。结论成人SLONM伴单克隆丙种球蛋白病肌肉受累可以早于其他系统损害出现,肌肉活检病理明确诊断后,有助于早期发现潜在的M蛋白血症以及时干预。预后常不佳,人免疫球蛋白对肌肉损害的改善效果尚有争议,血浆置换联合环磷酰胺、甲泼尼龙治疗可能有效。
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关键词
成人
晚发型杆状体肌病
单克隆丙种球蛋白病
肌无力
肌肉病理
原文传递
成人散发型杆状体肌病1例报道
2
作者
陈泽洁
《神经疾病与精神卫生》
2016年第5期619-620,共2页
Shy 等于1963年首次报道了一类少见的具有遗传异质性的先天性肌肉疾病:杆状体肌病,主要以肌纤维内大量异常沉积的杆状小体为特征。现对解放军第八九医院收治的一例成人散发型杆状体肌病进行报道,并结合近年国内外文献共同探讨该病发...
Shy 等于1963年首次报道了一类少见的具有遗传异质性的先天性肌肉疾病:杆状体肌病,主要以肌纤维内大量异常沉积的杆状小体为特征。现对解放军第八九医院收治的一例成人散发型杆状体肌病进行报道,并结合近年国内外文献共同探讨该病发病机制、临床表现、病理学特征及治疗进展。
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关键词
杆状体肌病
散发型
病例报告
原文传递
M蛋白相关性杆状体肌病3例及文献回顾
3
作者
董文灏
赵冰
+2 位作者
李召
张琛
袁成录
《山东大学学报(医学版)》
CAS
北大核心
2022年第10期74-81,共8页
目的对3例怀疑M蛋白相关性杆状体肌病患者进行肌肉病理检查、M蛋白筛查明确诊断,提高对这一罕见疾病的认识并探讨对此疾病的诊疗方案。方法报道3例M蛋白相关性杆状体肌病,结合文献复习对病例特点进行总结。结果3例患者均表现为进行性加...
目的对3例怀疑M蛋白相关性杆状体肌病患者进行肌肉病理检查、M蛋白筛查明确诊断,提高对这一罕见疾病的认识并探讨对此疾病的诊疗方案。方法报道3例M蛋白相关性杆状体肌病,结合文献复习对病例特点进行总结。结果3例患者均表现为进行性加重的肌肉无力症状,完善肌肉活检诊断为杆状体肌病,合并M蛋白,给予行自体造血干细胞移植治疗有效。结论散发的晚发型成人杆状体肌病是一种罕见的、亚急性进展的肌病,常合并M蛋白,针对清除M蛋白的治疗是有效的。
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关键词
M蛋白
杆状体肌病
自体造血干细胞移植
原文传递
题名
成人晚发型杆状体肌病合并单克隆丙种球蛋白病1例报道及文献复习
被引量:
2
1
作者
张包静子
岳冬曰
高名士
汪寅
罗苏珊
王奕琪
卢家红
机构
复旦大学附属华山医院神经内科
复旦大学附属华山医院病理科
浙江省人民医院神经内科
出处
《中国临床神经科学》
2015年第5期509-515,共7页
文摘
目的探讨成人晚发型杆状体肌病(SLONM)合并单克隆丙种球蛋白病的临床及病理特点,以提高临床医生对该病的认识。方法收集1例明确诊断为SLONM伴单克隆丙种球蛋白病患者的病史及体征、实验室检查、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理活检结果并结合文献复习进行分析。结果患者为42岁女性,因肩背部酸痛1年余伴四肢无力8个月入院。查体示中轴肌及四肢近端肌无力。血M蛋白阳性(为Ig G、κ轻链型);尿免疫固定电泳阴性;骨扫描示左第6肋后点状放射性增高;肌肉病理染色示肌纤维内杆状体沉积。结合表型诊断为SLONM伴单克隆丙种球蛋白病。给予静脉注射人免疫球蛋白治疗1个疗程后,肌无力及血液学异常均无明显改善,再经血浆置换联合环磷酰胺、甲泼尼龙治疗后肌无力轻度好转。结论成人SLONM伴单克隆丙种球蛋白病肌肉受累可以早于其他系统损害出现,肌肉活检病理明确诊断后,有助于早期发现潜在的M蛋白血症以及时干预。预后常不佳,人免疫球蛋白对肌肉损害的改善效果尚有争议,血浆置换联合环磷酰胺、甲泼尼龙治疗可能有效。
关键词
成人
晚发型杆状体肌病
单克隆丙种球蛋白病
肌无力
肌肉病理
Keywords
adult
sporadic late-onset nemaline myopathy
monoclonal gammopathy
myasthenia gravis
muscle biopsy
myasthenia
分类号
R746.2 [医药卫生—神经病学与精神病学]
原文传递
题名
成人散发型杆状体肌病1例报道
2
作者
陈泽洁
机构
解放军第八九医院
出处
《神经疾病与精神卫生》
2016年第5期619-620,共2页
文摘
Shy 等于1963年首次报道了一类少见的具有遗传异质性的先天性肌肉疾病:杆状体肌病,主要以肌纤维内大量异常沉积的杆状小体为特征。现对解放军第八九医院收治的一例成人散发型杆状体肌病进行报道,并结合近年国内外文献共同探讨该病发病机制、临床表现、病理学特征及治疗进展。
关键词
杆状体肌病
散发型
病例报告
Keywords
nemaline
myopathy
,
sporadic
Case report
分类号
R746 [医药卫生—神经病学与精神病学]
原文传递
题名
M蛋白相关性杆状体肌病3例及文献回顾
3
作者
董文灏
赵冰
李召
张琛
袁成录
机构
山东大学齐鲁医院(青岛)血液科
山东大学齐鲁医院(青岛)神经内科
出处
《山东大学学报(医学版)》
CAS
北大核心
2022年第10期74-81,共8页
文摘
目的对3例怀疑M蛋白相关性杆状体肌病患者进行肌肉病理检查、M蛋白筛查明确诊断,提高对这一罕见疾病的认识并探讨对此疾病的诊疗方案。方法报道3例M蛋白相关性杆状体肌病,结合文献复习对病例特点进行总结。结果3例患者均表现为进行性加重的肌肉无力症状,完善肌肉活检诊断为杆状体肌病,合并M蛋白,给予行自体造血干细胞移植治疗有效。结论散发的晚发型成人杆状体肌病是一种罕见的、亚急性进展的肌病,常合并M蛋白,针对清除M蛋白的治疗是有效的。
关键词
M蛋白
杆状体肌病
自体造血干细胞移植
Keywords
Monoclonal gammopathy
sporadic late-onset nemaline myopathy
Autologous hematopoietic stem cell transplantation
分类号
R746 [医药卫生—神经病学与精神病学]
原文传递
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
成人晚发型杆状体肌病合并单克隆丙种球蛋白病1例报道及文献复习
张包静子
岳冬曰
高名士
汪寅
罗苏珊
王奕琪
卢家红
《中国临床神经科学》
2015
2
原文传递
2
成人散发型杆状体肌病1例报道
陈泽洁
《神经疾病与精神卫生》
2016
0
原文传递
3
M蛋白相关性杆状体肌病3例及文献回顾
董文灏
赵冰
李召
张琛
袁成录
《山东大学学报(医学版)》
CAS
北大核心
2022
0
原文传递
已选择
0
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参考文献
引证文献
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