疱液在诊断表皮下自身免疫性大疱病中的意义

目的：探讨表皮下自身免疫性大疱病疱液中抗基底膜带（ＢＭＺ）自身抗体的情况及在诊断中的意义。方法：应用非盐裂皮肤及盐裂皮肤间接免疫荧光技术（ＩＦ）检测３８例表皮下自身免疫性大疱病患者疱液和血清中ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＩｇＥ及ＩｇＧ亚型ＩｇＧ１～ＩｇＧ４抗ＢＭＺ抗体及滴度，并检测疱液和血清中结合补体Ｃ３的特异性抗ＢＭＺ抗体。结果：（１）疱液和血清中抗ＢＭＺ抗体及滴度和结合补体Ｃ３的特异性抗ＢＭＺ抗体均无显著性差异。（２）大疱性类天疱疮患者的疱液和血清中ＩｇＧ抗ＢＭＺ抗体的亚型分布相同，主要为ＩｇＧ１和ＩｇＧ４。结论：疱液可作为ＩＩＦ检测表皮下大疱病抗ＢＭＺ抗体的另一个有价值的标本来源。

获得性大疱性表皮松解症的鉴定

[目的]对经过临床表现、病理、直接免疫荧光等常规手段诊断为大疱性类天疱疮(BP)的患者血清进行回顾性研究,以确定获得性大疱性表皮松解症(EBA)在该组人群中的发生率,并比较常规间接免疫荧光(IIF)技术和盐裂皮肤IIF技术在检测BP患者血清中抗基底膜带(BMZ)抗体的敏感性。[方法]分别应用常规IIF技术和盐裂皮肤IIF技术对37例BP患者及10例正常对照血清中抗BMZ抗体进行检测。[结果]常规IIF示37例BP患者中23例血清抗BMZ抗体阳性,阳性率为62.16%,10例正常对照血清阴性;盐裂皮肤IIF示37例BP患者中35例血清抗BMZ抗体阳性,阳性率为94.59%,其中31例为表皮侧IgG沉积、1例为真皮侧沉积、3例为双侧沉积,10例正常对照血清阴性。盐裂皮肤IIF检测BP患者血清中抗BMZ抗体的阳性率与常规IIF相比明显升高,具有显著性差异(P=0.001<0.01)。[结论]37例BP患者中检出1例EBA(盐裂皮肤IIF示真皮侧沉积),EBA在经过常规方法诊断为BP的患者中的发生率为2.7%(1/37),检测BP患者血清抗BMZ抗体时盐裂皮肤IIF技术比常规IIF技术敏感。

自身免疫性表皮下大疱病基底膜带自身抗体的检测

目的 比较免疫印迹 (IB)和盐裂皮肤间接免疫荧光 (IIF)检测自身免疫性表皮下大疱病 (SABD)基底膜带自身抗体 (BMZ Ab)的敏感性和特异性。方法 分别应用IIF和IB技术对 97例SABD患者血清中IgG型或IgA型BMZ Ab进行检测。结果 IIF法阳性率 75 .3 % ,免疫印迹法阳性率 79.4% ,两者在检测灵敏度上无显著性差异。结论 二者均可用于SABD中BMZ Ab的检测 ,二者联用对于提高BMZ

131例神经系统疾病患者血清中抗BP180和抗BP230抗体的检测

目的:了解神经系统疾病患者血清中抗BP180、抗BP230和抗基底膜带抗体的阳性率。方法:收集神经系统疾病患者和正常对照血清,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测两组血清中抗BPl80NC16a抗体和抗BP230抗体水平,间接免疫荧光(IIF)检测抗基底膜带抗体水平。结果:共收集131例神经系统疾病患者血清(脑卒中109例,脑肿瘤15例,其他神经系统疾病7例)和131例正常对照血清。病例组中抗BP180NC16a抗体阳性率为11.45%,高于对照组的3.05%,差异具有统计学意义(P=0.009),病例组中抗BP230抗体阳性率5.34%,与对照组2.29%比较,差异无统计学意义(P=0.20)。IIF检测抗基底膜带抗体结果均为阴性。结论:抗BP180NC16a抗体在神经系统疾病患者中有较高的阳性率,可能与神经系统疾病患者合并大疱性类天疱疮相关。

自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识(2022)

自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识。