Sea-blue histiocytes syndrome: Case report and review of literature

A 57-year-old female was admitted with pancytopenia, and mild splenomegaly. The multiple myeloma diagnosis was wrongly made since the discovery of monoclonal peak to the protein electrophoresis. Further microscopic examination of bone marrow revealed the accumulation of sea-blue histiocytes. The evolution was stable and the patient did not receive any treatment due to the lack of nervous symptoms.

166例坏死性淋巴结炎的中医证型分布及发病特征

目的:探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的中医证型分布及发病特征。方法:收集166例HNL患者临床资料,进行统计分析。结果:166例中,男:女=1:3.37,其中风热痰毒证96例(57.83%)、热毒壅盛证57例(34.34%)、痰瘀互结证13例(7.83%);主要临床体征分布为,淋巴结肿大166例(100%)、伴疼痛143例(86.15%)、发热61例(36.75%),白细胞计数(WBC)减少81例(48.80%)、血沉(ESR)升高69例(41.57%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高48例(28.92%)、谷丙转氨酶(ALT)及谷丙转氨酶(AST)升高者41例(25.30%)。其中风热痰毒证流感症状较为集中、WBC正常及轻度减少为主;热毒壅盛证淋巴结肿痛、发热更明显,皮疹、关节酸痛、肝脾肿大更多见,WBC中重度减少、肝功能明显异常、ESR及LDH升高者多见(P<0.05)。结论:HNL中医证型以风热痰毒证、热毒壅盛证多见,热毒壅盛证临床症状及实验室异常指标最严重,需要引起重视。

同胞姐弟同患海蓝组织细胞综合征2例报告并文献复习

目的:探讨海蓝组织细胞综合征(SBH)的临床及血液学特点。方法:对2例同患SBH姐弟的临床资料进行分析,并对文献进行复习。结果:2例同属原发性家族性SBH,具有典型的SBH的临床及血液学特点。结论:此病少见,临床易误诊,注意鉴别诊断,以基础治疗为基础。

骨髓外组织检出海蓝组织细胞的研究

目的 前瞻性研究骨髓外组织检出海蓝组织细胞的特点及意义。方法 对临床上所有进行穿刺及脱落细胞学检查的标本同时做H E染色和瑞氏—姬姆萨染色 ,然后镜检找海蓝组织细胞 ,对被检出海蓝组织细胞的患者再行骨髓穿刺检查 ,确认骨髓中是否也有海蓝组织细胞 ,临床上重点观察其有无肝、脾肿大、皮肤有无出血斑、BPC是否减少。结果 从 5 76 0例被检标本中检出海蓝组织细胞 8例 ,此 8例患者骨髓中未见海蓝组织细胞 ,临床上无肝、脾肿大 ,皮肤无出血斑 ,BPC无减少。结论 骨髓外检出海蓝组织细胞的患者临床表现与“海蓝组织细胞增生症”不同 ,可能为骨髓外局部组织海蓝组织细胞增生的缘故 ,认为骨髓外组织也可分化产生海蓝组织细胞。

骨髓外局部组织检出海蓝组织细胞的研究

目的前瞻性研究骨髓外组织检出海蓝组织细胞的特点及意义。方法对临床上所有进行穿刺及脱落细胞学检查的标本同时做H—E染色和瑞氏-姬姆萨染色，然后镜检查找海蓝组织细胞。对被检出海蓝组织细胞的患者再行骨髓穿刺检查，确认骨髓中是否也有海蓝组织细胞。临床上重点观察其有无肝、脾大，皮肤有无出血斑，BPC是否减少。结果从5760例被检标本中检出海蓝组织细胞8例，此8例患者骨髓中未见海蓝组织细胞，临床上无肝、脾肿大，皮肤无出血斑，BPC无减少。结论骨髓外检出海蓝组织细胞的患者临床表现与“海蓝组织细胞增生症”不同，可能为骨髓外局部组织海蓝组织细胞增生的缘故，认为骨髓外组织也可分化产生海蓝组织细胞。

骨髓外组织检出海蓝组织细胞的研究(英文)

目的 前瞻性研究骨髓外组织检出海蓝组织细胞的特点及意义。方法 对临床上所有进行穿刺及脱落细胞学检查的标本同时做H -E染色和瑞氏 -姬姆萨染色 ,然后镜检查找海蓝组织细胞。对被检出海蓝组织细胞的患者再行骨髓穿刺检查 ,确认骨髓中是否也有海蓝组织细胞。临床上重点观察其有无肝、脾肿大、皮肤有无出血斑、BPC是否减少。结果 从 5 76 0例被检标本中检出海蓝组织细胞 8例 ,此 8例患者骨髓中未见海蓝组织细胞 ,临床上无肝、脾肿大 ,皮肤无出血斑 ,BPC无减少。结论 骨髓外检出海蓝组织细胞的患者临床表现与“海蓝组织细胞增生症”不同 ,可能为骨髓外局部组织海蓝组织细胞增生的缘故 。

组织细胞肿瘤的重新认识、分类与临床特征

细胞免疫组织化学及分子遗传学技术的发展,对以往诊断为恶性组织细胞增多症、组织细胞性淋巴瘤等组织细胞肿瘤,进行了重新认识,并证明大多数病例为T细胞、NK细胞或B细胞淋巴瘤以及噬血细胞综合征。本文介绍新的WHO组织细胞/树突状细胞肿瘤分类、形态学和免疫组织化学的诊断要点、临床表现特征、治疗及预后。噬血细胞综合征是非肿瘤性、巨噬细胞增殖、活化伴有噬血细胞吞噬现象的临床病理综合征,并介绍了噬血细胞综合征的分类、诊断标准和治疗原则。重新认识组织细胞和树突状细胞肿瘤将有助于提高本病的诊治水平、改善预后。

组织细胞坏死性淋巴结炎合并嗜血细胞综合征一例报道并文献复习

组织细胞坏死性淋巴结炎病因及发病机制未明,以顽固性发热、区域性淋巴结肿大伴或不伴压痛和一过性白细胞计数减少为特征。该病临床表现、实验室及影像学检查均无特异性,且相对少见,临床极易误诊为淋巴瘤、系统性红斑狼疮等疾病,确诊主要根据组织病理检查及免疫组织化学检查。本文报道1例患者表现为持续高热、颈部淋巴结肿大伴压痛、消瘦患者,抗生素治疗无效,^(18)F-FDG正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET-CT)检查示全身多发淋巴结肿大,最大标准摄取值(SUV_(max))高达20.4,高度怀疑恶性淋巴瘤。该患者经颈部淋巴结活检证实为组织细胞坏死性淋巴结炎,且骨髓细胞学检查提示嗜血细胞增多骨髓象,最终诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎合并嗜血细胞综合征。

误诊为川崎病八例原因剖析

目的探讨其他疾病误诊为川崎病(Kawasaki disease,KD)的原因及防范措施。方法对曾误诊为KD 8例的临床资料进行回顾性分析。结果本组8例均出现发热,其中7例伴皮疹、2例伴腹痛、1例伴四肢关节肿痛、1例伴咳嗽入院。8例均曾误诊为KD,误诊时间7~91(31.5±24.2)d。8例中经血培养及脑脊液高通量基因检测、彩色多普勒超声检查明确诊断布鲁杆菌病合并脑炎和血管炎1例;经淋巴结活组织病理检查确诊为组织细胞坏死性淋巴结炎1例;根据病史特点、体格检查及实验室检查,排除其他疾病,明确诊断全身型幼年特发性关节炎6例,其中2例经实验室检查明确合并巨噬细胞活化综合征。8例确诊后均给予相应治疗病情好转出院。随访病情稳定。结论对此类疾病认识不足、诊断经验欠缺和未能详细询问病史是导致其他疾病误诊为KD的主要原因。进一步了解和学习与KD相关疾病知识,完善各项检查,详细询问病史,并仔细鉴别诊断,或可减少或避免此类疾病误诊误治。

组织细胞型Sweet综合征

报告1例组织细胞型Sweet综合征。患者女,41岁。额正中部出现境界清楚的红色斑块伴疼痛3个月。皮肤科检查:额部一3 cm×4 cm境界清楚的红色斑块,边缘稍隆起,中央轻度凹陷,质中;双小腿及踝关节伸侧散在大小不等的红斑及结节,有压痛。皮损组织病理检查:表皮角化过度伴角化不全,棘层轻度增生肥厚;真皮全层血管周围散在小片状淋巴细胞和组织细胞浸润,可见较多中性粒细胞。免疫组化:CD3、CD4、CD43、CD68、髓过氧化物酶(MPO)、CD8、CD20、CD79a和CD99均阳性,增殖核抗原(Ki-67)约10%阳性,末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)阴性。诊断:组织细胞型Sweet综合征。

甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿组织细胞坏死性淋巴结炎合并巨噬细胞活化综合征的效果分析

目的:分析甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的效果。方法:选取2019年1月—2023年12月山东大学齐鲁医院收治的HNL合并MAS患儿72例为观察对象,根据随机数字表法分为对照组与观察组,各36例。对照组给予甲泼尼龙治疗,观察组给予甲泼尼龙联合地塞米松治疗。比较两组血清指标、症状评分、免疫指标。结果:治疗前,两组红细胞沉降率(ESR)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、白细胞计数(WBC)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组ESR、TNF-α水平降低,WBC水平升高,观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组发热、淋巴结肿大、皮疹评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组发热、淋巴结肿大、皮疹评分降低,观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组CD3^(+)、CD4^(+)水平升高,CD8^(+)水平降低,观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿HNL合并MAS的效果显著,可减轻炎性反应,缓解临床症状,调节免疫功能。

以组织细胞坏死性淋巴结炎为首发临床表现的儿童系统性红斑狼疮3例并文献复习

目的探讨以组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)为首发临床表现的儿童系统性红斑狼疮(cSLE)患儿的临床特征及其预后。方法选择2013年1月至2023年1月宁夏医科大学总医院收治的3例以HNL为首发临床表现的cSLE患儿(患儿1~3)为研究对象。采用回顾性分析方法,对其临床病例资料进行分析。分别以“组织细胞坏死性淋巴结炎”“系统性红斑狼疮”“儿童”“histiocytic necrotizing lymphadenitis”“systemic lupus erythematosus”“children”为中文和英文关键词,在中国知网、万方数据库、PubMed数据库中检索相关文献,并进行文献复习。检索时间设定为2013年3月至2023年3月。本研究经宁夏医科大学总医院伦理委员会批准(伦理编号:KYLL-2023-0011),监护人对患儿的诊治均知情同意。结果①患儿1为男性,患儿2、3为女性,确诊时病程为11 d至1个月,均以发热起病伴淋巴结大(直径>2 cm)为主诉;白细胞计数(WBC)均降低,以淋巴细胞占比为主;淋巴结活组织病理学检查结果为HNL。患儿1~3的抗核抗体(ANA)均呈高滴度、双联DNA(ds-DNA)抗体(+)。患儿1尿常规结果显示,WBC升高、血尿、面部可见蝶形红斑、补体3(C3)水平下降,系统性红斑狼疮(SLE)病情活动性评分为16分。患儿2合并中枢神经病变、血尿、关节炎,SLE病情活动性评分为19分。患儿3合并血尿、面部可见蝶形红斑、C3水平下降,SLE病情活动性评分为12分。②文献复习结果:根据本研究设定的文献检索策略,检索涉及关于以HNL为首发临床表现的cSLE患儿临床研究的文献为3篇,均为中文文献,涉及患儿为3例(患儿4~6)。患儿4被诊断为HNL时,同时被诊断为SLE,患儿5、6均为被诊断为HNL 6个月后,逐渐演变为SLE。结论淋巴结受累可能是SLE多个受累器官之一,其中以HNL为首发临床表现的cSLE患儿的脏器损伤较轻,预后较好。

进行性神经系统受累的海蓝组织细胞增生症三例

目的 探讨以慢性进行性神经系统受累为主要表现的海蓝组织细胞增生症 (SBH)的诊断及鉴别诊断。方法 对 3例以慢性进行性神经系统受累为主要表现的SBH患儿进行详细的病史询问、体格检查及实验室检查。结果 3例患儿均表现智力减退 ,双眼球上、下视活动障碍 ,说话缓慢不清及步态不稳。例 1有可疑的家族史 ,例 2、3为同胞姐妹。骨髓细胞学检查发现海蓝组织细胞 ,未见其他特殊细胞。结论 儿童进行性精神运动发育迟滞伴垂直性注视麻痹、慢性进行性神经系统受累伴肝脾异常是以神经系统受累为主要表现的SBH的临床特征。骨髓形态学检查发现海蓝组织细胞是诊断SBH的重要依据。临床上需与肝豆状核变性、脱髓鞘疾病。

发热 颈部淋巴结肿大

1病历摘要患儿男，6岁。因“间歇发热20余天”于2010—03—06收入上海交通大学附属儿童医院心内科病区。患儿于入院前20余天出现发热，最高体温40℃，服退热药后热退，但退后很快又复升，发热时无寒战及抽搐。于发热第5天开始出现双侧眼结膜充血，双侧颈部可及数枚肿大淋巴结。

原发性海蓝组织细胞增多症1例

海蓝组织细胞增多症（Sea—bluehistiocytesvndrome，SBHsyndrome）是一种罕见的脂质代谢障碍疾病.我院近期诊断I例，现报道如下。

妊娠合并海蓝组织细胞增生症患者的观察与护理

报告1例妊娠期重症海蓝组织细胞增生症并发死胎、弥散性血管内凝血(DIC)、间质性肺炎伴感染、Ⅰ型呼吸衰竭、下肢皮肤溃疡患者的护理。通过及早终止妊娠和细节管理,加强产后病情观察和安全防护,预防再出血和感染,以及加强呼吸道管理,给予心理支持,进行皮肤护理和用药护理,收到了良好的效果。该患者住院期间输注成分血21次,未出现输血反应。患者住院1个月后病情好转出院。

透穴给药辅助治疗热毒壅盛证坏死性淋巴结炎:随机对照研究

目的:评价透穴给药联合西药治疗热毒壅盛证坏死性淋巴结炎(HNL)患者的临床疗效,探讨治疗本病提高临床疗效的方法。方法:将72例热毒壅盛证HNL患者随机分为观察组和对照组,每组36例。对照组予以泼尼松片口服,每次10 mg,每日3次,连用5 d,5 d后每7天减少5 mg,40 d后停药。观察组在对照组药物治疗基础上加用清热消肿糊穴位贴敷疗法与超声药物透入疗法,取患侧外关、风池及患处阿是穴,每日治疗1次,连续治疗14d。评价两组患者治疗前与治疗7、14、28、40 d后靶淋巴结最大径、视觉模拟评分(VAS)、腋温及症状体征总积分各指标变化;治疗前与治疗14、40 d后白细胞(WBC)、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、乳酸脱氢酶(LDH)变化;随访半年观察患者复发情况。结果:(1)治疗14 d,观察组治愈率38.9%(14/36),优于对照组的16.7%(6/36,P<0.01);两组在治疗40 d的治愈率均为100%。(2)两组患者治疗7 d腋温、VAS评分及症状体征总积分,治疗14、28、40d淋巴结最大径、VAS评分、腋温及症状体征总积分均较治疗前明显下降(P<0.01);观察组治疗7dVAS评分、症状体征总积分,治疗14 d淋巴结最大径、VAS评分及症状体征总积分低于对照组(P<0.01)。(3)与治疗前比较,两组患者治疗14、40 d后WBC、CRP、ESR均明显改善(P<0.01),治疗40 d后两组患者LDH均降低(P<0.01);组间差异无统计学意义(P>0.05)。(4)随访时观察组复发率5.6%(2/36),对照组复发率16.7%(6/36),组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论:透穴给药辅助西药治疗能有效缓解热毒壅盛证HNL患者不适症状,提高临床治愈率,为缩短西药疗程提供了研究方向。

组织细胞坏死性淋巴结炎中医证型与病理分型的相关性研究

目的分析组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)患者的中医证型与病理分型的相关性,以发现其分布规律。方法对符合标准的166例HNL患者的基线资料、中医四诊信息及临床特征等进行中医证候判别;行完整淋巴结活检以病理组织学确诊,进行病理分型;采用多因素方差分析对HNL患者中医证型与病理分型进行相关性分析。结果166例HNL患者中,属风热痰毒证96例(57.83%)、热毒壅盛证57例(34.34%)、痰瘀互结证13例(7.83%);病理分型为增生型96例(57.83%)、坏死型59例(35.54%)、黄色瘤样型11例(6.63%)。临床特征资料显示,3种中医证型的靶淋巴结最大径、疼痛评分、体温比较,差异均有统计学意义(F值分别为3.737、34.484、34.805,P值均<0.05);WBC比较,差异无统计学意义(F=1.194,P>0.05)。3种病理分型的靶淋巴结疼痛评分、体温比较,差异均有统计学意义(F值分别为12.153、25.931,P值均<0.05);靶淋巴结最大径、WBC比较,差异无统计学意义(F值分别为2.249、0.671,P值均>0.05)。对应分析结果显示,风热痰毒证与增生型、热毒壅盛证与坏死型的点集合基本重合,痰瘀互结证与黄色瘤样型的点集合最接近(χ^2=235.100,P<0.001)。结论HNL的3种中医证型与病理分型存在一一对应关系,其中,风热痰毒证病理学改变多倾向于增生型,热毒壅盛证多倾向于坏死型,痰瘀互结证多倾向于黄色瘤样型。

海蓝组织细胞增生症临床及遗传方式的探讨

本文通过海蓝组织细胞(SBH)增生症一个家系的调查,发现6位患者。对 SBH 进行了细胞化学染色分析,还进行了光镜、位相显微镜荧光显微镜、透射及扫描电镜观察.认为 SBH 增生症的临床表现由 SBH 广泛全身浸润引起,并提出应与反应性 SBH 增生症鉴别.本家系遗传方式为常染色体显性遗传,和其它学者报告不同.