原发胃肠外间质瘤的诊断与治疗

目的:探讨胃肠外间质瘤(EGISTs)的病理特征、免疫组化表达与临床特点,研究胃肠外间质瘤的诊断要点及治疗方法。方法:回顾性分析我院2000年1月至2011年12月收治的EGISTs患者的临床资料、组织学、免疫组化表达及预后。结果:8例EGISTs患者平均年龄59.9岁,临床上以腹部肿块伴疼痛为主,偶见胃肠道症状。肿瘤平均直径为16.2cm,细胞类型以梭形细胞多见。核分裂数4例﹤5个/50HPF,2例﹤10个/50HPF,2例﹥10个/50HPF,肿瘤中心坏死6例。免疫组化CD117阳性8例、CD34阳性5例、SMA阳性2例、S-100阳性1例。2例患者术后因肿瘤复发和转移死亡,1例患者带病生存,1例失访,余4例患者随访期间肿瘤无复发、转移。结论:EGISTs好发于中老年,具有胃肠间质瘤(GISTs类似的病理特征与免疫表型。恶性潜能高,预后差;瘤体直径>5 cm、核分裂数>2个/50HPF、瘤细胞密度高和坏死是诊断恶性的主要指标。治疗以手术切除为主,对于中、高风险患者术后应给予伊马替尼等靶向治疗。