基于HRCT评估感音聋患儿永存岩鳞窦

目的:基于HRCT分析不同类型感音神经性耳聋(SHL)患儿永存岩鳞窦(PSS)的出现率及其意义。方法:回顾性分析经临床确诊的190例(380耳)双侧SHL患儿的颞骨HRCT图像,观察有无PSS并测量其直径。按照有无半规管及其它内耳骨结构的异常,将患儿分为3组:半规管畸形组、无半规管异常的內耳畸形组和內耳结构未见异常组,比较3组间PSS出现率及其特征的差异。结果:SHL患儿中PSS总体出现率为29.5%(112/380),其中粗大PSS(直径2 mm以上)占11.1%(42/380)。半规管畸形组、无半规管异常的內耳畸形组、內耳结构未见异常组中PSS总体出现率分别65.5%(19/29)、23.0%(23/100)和27.9%(70/251),其中粗大PSS出现率分别为34.5%(10/29)、9.0%(9/100)和9.2%(23/251)。半规管畸形组中总体和粗大PSS的出现率均显著高于其它两组,差异具有统计学意义(P<0.05);其它两组之间总体和粗大PSS出现率的差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:SHL患儿中PSS并不少见,尤其是伴有半规管畸形者;人工耳蜗植入术前需仔细观察避免医源性损伤。

CHARGE综合征患者颞骨影像和临床特点

目的CHARGE综合征是一种以耳部畸形耳聋为主要表现、已被广泛认可的多系统畸形综合征,国内仅有散在个案报道。本研究旨在探讨CHARGE患者的耳科临床特点、诊断及相关治疗经验。方法以CL Hale2016年所提出的诊断标准为依据,回顾分析2018年2月-2019年9月我科收治的耳科患者病情资料,总结CHARGE综合征患儿的临床表现、听力学表现和颞骨影像学表现。结果共发现6例患者。其中男3例,女3例,年龄1岁2月~16岁,中位年龄9.8岁。患者均因耳聋就诊,行走平衡发育障碍,基因检测CHD7基因病理性突变。合并耳部结构畸形类型及比例依次为:半规管及前庭发育不良100%(12/12)、耳蜗畸形83.3%(10/12)、听神经发育不良83.3%(10/12)、听骨链畸形58.3%(7/12)、耳廓结构或形态畸形58.3%(7/12)、分泌性中耳炎50%(6/12)、异常乳突导静脉50%(6/12)。1例为传导性耳聋接受单侧鼓室成型术,4例为极重度耳聋接受人工耳蜗植入手术,1例极重度耳聋患者因较为严重的心脏疾病暂时未能接受人工耳蜗植入手术。上述患者均合并其他系统发育畸形:先天性心脏病5例、眼部脉络膜缺损或视神经发育不良4例、后鼻孔闭锁1例、多指畸形1例、性腺发育不良1例。结论先天性耳聋患者的颞骨CT提示半规管前庭发育不良时,如果患者合并耳廓形态结构畸形或眼、鼻、心脏等畸形,医生应考虑到CHARGE综合征的可能性。结合基因诊断技术,有助于早期诊断并制定合理的治疗方案。

人工耳蜗电极误入上半规管1例报道并文献复习

电极植入错误部位是人工耳蜗植入术后罕见的并发症。本文报道了1例,在初次人工耳蜗植入术中误将电极植入11岁男性患儿的上半规管。确诊后,患儿接受了第2次人工耳蜗植入术,电极成功植入耳蜗。本文回顾了人工耳蜗电极植入错误部位的相关文献,从不同植入位置分析电极植入错误部位的原因。

半规管阻塞术联合人工耳蜗植入治疗晚期梅尼埃病疗效分析

目的观察晚期梅尼埃病患者半规管阻塞联合人工耳蜗植入手术的临床疗效，评价该方法用于治疗晚期梅尼埃病患者眩晕、耳聋及耳鸣的有效性和安全性。 方法分析山东大学附属省立医院耳鼻咽喉头颈外科2015年1月至2016年1月7例行半规管阻塞联合人工耳蜗植入手术的梅尼埃病患者的临床资料。7例患者均确诊为单侧梅尼埃病，术前均为双侧重度感音神经性聋，另一侧听力为非梅尼埃病的其他原因（突发性聋、腮腺炎及不明原因等）引起的重度感音神经性聋，所有患者均经规范化药物保守治疗至少1年以上，但眩晕仍反复发作。手术为全麻下经乳突进路行三个半规管阻塞联合人工耳蜗植入，术后随访半年以上。观察指标主要包括眩晕控制、听力改善及耳鸣改善三个方面，分别于术前及术后半年时行纯音测听、人工耳蜗助听听阈、言语识别率、前庭双温试验、前庭诱发肌源性电位（VEMP）、视频头脉冲试验等检查，评价其听觉和前庭功能。 结果7例患者术后均无面神经麻痹、脑脊液漏等并发症发生，眩晕均得到有效控制，其中眩晕控制A级6例，眩晕控制B级1例；7例患者手术耳听力均得到改善，手术侧人工耳蜗平均助听听阈为32.5 dBHL，平均言语识别率扬扬格词42.6%、安静下句子52.3%；耳鸣改善5例，无明显变化2例。所有患者术后均出现短时间眩晕及平衡障碍，其中眩晕在术后3～5 d内消失，平衡功能恢复时间平均19.7 d。术后半年复查，所有患者前庭双温试验示术侧半规管功能丧失，VEMP检查示耳石器功能无明显变化。 结论半规管阻塞术联合人工耳蜗植入既能有效控制眩晕发作，又能恢复患侧听力及改善耳鸣，是治疗晚期梅尼埃病安全有效的方法。

视频头脉冲试验联合温度试验评估人工耳蜗植入术对水平半规管功能的影响

目的:采用视频头脉冲试验联合温度试验,评估人工耳蜗植入术对水平半规管功能的影响。方法:采集人工耳蜗植入的患者18例,分别在术前1周、术后1周及术后1个月行温度试验和视频头脉冲试验(vHIT),以温度试验单侧水平半规管反应非对称值(UW)、双耳冷热水诱发的眼震极盛期的慢相角速度(SPV)及vHIT的增益值(vHIT-G)为指标,当UW>25%或双耳冷热水诱发眼震SPV均值<6°/s,记为温度试验阳性;当vHIT-G<0.8时,记为视频头脉冲试验阳性。结果:术耳温度实验SPV值分别为术前[(10.36±8.01)°/s;(14.77±14.24)°/s]、术后1周[(6.45±7.52)°/s;(5.14±4.67)°/s]、术后1个月[(6.05±3.86)°/s;(6.27±4.17)°/s]。术后1周及术后1个月SPV均值分别与术前1周SPV均值比较,差异均有统计学意义(P_(冷水术前/术后1周)=0.048,P_(热水术前/术后1周)=0.003,P_(冷水术前/术后1个月)=0.006,P_(热水术前/术后1个月)=0.002),术耳水平半规管增益值分别为术前1周(0.73±0.33),术后1周(0.65±0.32),术后1个月(0.71±0.36),其差异均无统计学意义(P_(术前/术后1周)=0.084,P_(术前/术后1个月)=0.679)。4例患者术后出现眩晕,其中1例人工耳蜗双侧植入者伴有步态不稳,其症状均在7天内消失,出现眩晕与其年龄、性别、术耳侧别、术前温度试验及vHIT结果均无相关性。结论:人工耳蜗植入术可对水平半规管功能造成影响,视频头脉冲试验联合温度试验进行水平半规管评估可起到互补作用。

半规管填塞及人工耳蜗植入共同治疗迟发性膜迷路积水1例

1病例报告 患者,女,46岁。自幼左耳全聋,8年前右耳出现波动性听力下降及耳鸣,4年前出现反复发作性眩晕,视物旋转、恶心呕吐,每次持续0.5h左右,发作时右耳耳鸣、听力下降加重,发作后耳鸣略缓解,听力稍恢复,2~3个月发作一次。治疗期间曾口服甲磺酸倍他司汀,地塞米松鼓室内注射等,初始效果较好,之后渐渐无法控制眩晕发作。入院前2个月,患者每日发作眩晕,右侧耳呈重度感音神经性聋,严重影响工作生活,药物无法控制。