Williams综合征患儿鼓室图特征的病例对照研究

背景Williams综合征(WS)常见的临床表型包括:特殊面容、心血管疾病、结缔组织异常、生长发育迟缓、精神发育迟滞等,常伴有听力损失,既往关于WS患儿鼓室图的报道罕见、样本量少,且均为国外报道。目的 分析中国WS患儿的鼓室图特点,为听力随访提供临床依据。设计病例对照研究。方法 纳入2019年6月至2023年6月在浙江大学医学院附属儿童医院(我院)儿童保健科由2名WS随访医生随访的、行鼓室图检测的连续患儿为WS(基因诊断或Lowery评分临床诊断)组。对照组为与WS组同期的、由我院儿童保健科2名WS随访医生进行体检的连续健康儿童。采用丹麦国际听力Titan设备的鼓室图模块在本底噪声水平<30 dB SPL的标准隔声室中进行测试,测试员为同一名听力学本科毕业后在临床工作5年以上的听力师。以首次鼓室图进行分析,A型图和As型图判断为阴性结果,B和C型图判断为阳性结果。主要结局指标WS患儿鼓室图特征。结果 WS组83例165耳,男50例(60.2%),女33例;年龄1.0~7.8(4.3±1.8)岁。对照组99例198耳,男64例(64.6%),女35例,年龄0.6~11.8(4.0±2.2)岁。异常耳数占比WS组(48/165,29.1%)高于对照组(25/198,12.6%),差异有统计学意义,其中~5岁亚组和≥6岁亚组WS患儿和对照组异常耳数差异均有统计学意义。WS组中~5岁亚组(30/84,35.7%)和≥6岁亚组(11/32,34.4%)较<3岁亚组(7/49,14.3%)鼓室图阳性率差异有统计学意义,对照组中不同年龄亚组鼓室图阳性率差异均无统计学意义。WS组中不同年龄亚组鼓室图分型构成比差异无统计学意义。对照组不同年龄亚组A型图和As型图构成比差异有统计学意义。耳道容积和鼓室图梯度WS组均大于对照组,差异均有统计学意义,声顺和峰压WS组较对照组差异无统计学意义。WS组中~5岁亚组和≥6岁亚组峰压明显小于<3岁亚组,差异均有统计学意义。20例(40耳)WS患儿进行了复筛,21耳前后测试结果无变化,7耳由阳性结果转阴,12耳由阴性结果转阳。结论 WS患儿的鼓室图阳性率较高并可能反复发生,随年龄增长异常率上升,负压增强,不同年龄段间鼓室图构成比相对稳定,异于同龄对照水平。建议对该群体进行长期有规律的鼓室图随访。

正常新生儿高频探测音的鼓室导抗测试

目的 探讨经瞬态诱发耳声发射（transient evoked otoacoustic emission,TEOAE）听力筛查通过的正常新生儿（2～7天龄）高频（1000 Hz）探测音鼓室导抗图的特点.方法采用AccuScreen Pro型TEOAE听力筛查仪对135例新生儿进行听力筛查;对双耳通过TEOAE听力筛查的新生儿采用GSI-33型中耳分析仪检测在高频（1000 Hz）探测音下的鼓室导抗图,对其进行分型,并分析外耳道容积、峰声导纳值等指标的正常值.结果 135例新生儿中有100例（200耳）新生儿双耳通过TEOAE听力筛查,其鼓室导抗图单峰型有180耳（占90.0%）、双峰型5耳（占2.5%）、平坦无峰型7耳（占3.5%）、其它型8耳（占4.0%）.其中,单峰型鼓室导抗图的峰声导纳值为2.21±0.53mmHo,峰压点处外耳道压力为11.19±41.35 daPa,外耳道容积约0.50±0.08 ml.男性与女性相比：外耳道容积、峰声导纳值、＋200 daPa时的声顺值、峰补偿静态声导纳值的差异均有统计学意义（P＜0.05）;峰声导纳值对应的外耳道压力在性别中的差异无统计学意义（P＞0.05）.结论通过听力筛查的新生儿高频（1000 Hz）探测音的鼓室导抗图以单峰型为主,相应的峰声导纳值、峰压点处外耳道压力、外耳道容积等指标的正常值可以作为新生儿中耳状态评估时的参考依据.

鼓室导抗图与颞骨CT对分泌性中耳炎的诊断价值比较

目的分析鼓室导抗图和颞骨CT检查对分泌性中耳炎鼓室积液的诊断价值。方法回顾性分析150例(260耳)慢性分泌性中耳炎患者的临床资料,以术中发现鼓室积液为金标准,分别计算各种类型异常鼓室导抗图和颞骨CT对分泌性中耳炎的诊断符合率。结果 B、C、As型鼓室导抗图对分泌性中耳炎中耳积液的诊断符合率分别为94.52%(138/146耳)、86.49%(64/74耳)、80.0%(4/5耳),异常鼓室导抗图综合诊断符合率为91.56%(206/225耳),而颞骨CT的诊断符合率为99.15%(117/118耳),高于异常鼓室导抗图的综合诊断符合率,差异有统计学意义(P<0.01)。结论颞骨CT和鼓室导抗图检查在分泌性中耳炎诊断中的价值均很高,在出现非B型鼓室导抗图时,前者可作为后者的补充。

腭裂患者中耳功能障碍及治疗

目的：探讨腭裂患者中耳功能障碍与腭裂修复术及术前年龄的关系。了解腭裂患者伴分泌性中耳炎鼓室分泌物细菌培养的情况及鼓室置管治疗的初步效果。方法：采用声导抗检查和纯音测听判断中耳功能及听力。鼓室分泌物细菌培养，了解分泌性中耳炎分泌物特点。结果：腭裂术前患者７５．５％为异常鼓室图，其中３岁前患者高达８１％，术后患者４１．２％为异常鼓室图。鼓室分泌物细菌培养，革兰氏阳性和阴性菌阳性率分别为２０．１％和２４％。６耳分泌性中耳炎经中耳置管治疗后，由中度听力下降恢复至正常听阈，４／８耳鼓室图由Ｂ型转为Ａ型。结论：①早期修复腭裂，有助于咽鼓管功能的改善。②患分泌性中耳炎的腭裂患者，早期鼓室置管能改善听力，有助于正常语音发育。

咽鼓管测压对儿童分泌性中耳炎疗效评估的价值

目的探讨儿童分泌性中耳炎(otitis media with effusion,OME)治疗前后咽鼓管测压(tubomanometry,TMM)对预测OME预后的价值。方法 66例(98耳)OME患儿(中耳炎组,其中单耳34例,双耳32例)分别在治疗前及正规药物治疗后1月内进行声导抗和TMM测试,记录鼓室导抗图类型及咽鼓管评分(eustachian tube scores,ETS)值,并比较二者之间关系,以单耳患者的正常耳(34耳)作为正常对照组。结果治疗前,中耳炎组ETS平均值(2.27±1.98分)低于正常对照组(5.14±0.98分)(P<0.01),鼓室导抗图B型耳的ETS平均值(1.70±1.68分)低于C型耳(3.02±2.11分)(P<0.01)。治疗后中耳炎组ETS平均值(3.62±1.85分)显著高于治疗前(P<0.05),但治疗后鼓室导抗图B型耳的ETS平均值(3.58±1.69分)与C型耳(3.98±1.45分)差异无统计学意义(P>0.05),B型耳的ETS提高值(1.84±1.7分)高于C型耳(0.72±0.03分)(P<0.05)。无论B型耳还是C型耳,有效组治疗前后ETS平均值及治疗前后ETS差值均高于无效组(P<0.01)。结论儿童分泌性中耳炎患耳治疗后ETS值提高,咽鼓管功能改善;治疗前鼓室导抗图B型耳的ETS值较C型耳低,治疗后B型耳的ETS提高值高于C型耳;TMM可为临床评估儿童OME预后提供一定参考。

3～7月龄婴儿226Hz和1000Hz探测音声导抗的适用月龄研究

目的探讨婴儿226 Hz和1 000 Hz探测音声导抗的适用月龄。方法应用Oto100 Flex中耳分析仪对291例(529耳)3～7月龄婴儿分别进行226 Hz及1 000 Hz探测音声导抗测试,同时行ABR检测。将声导抗结果与ABR的波I潜伏期进行kappa一致性分析。结果 3、4、5月龄婴儿1 000 Hz探测音声导抗与ABR波I潜伏期的kappa值均大于0.7,提示两者吻合度较高,而其226 Hz声导抗与ABR波I潜伏期的kappa值均小于0.7,提示两者吻合度较低。6、7月龄婴儿226 Hz和1 000 Hz探测音声导抗结果与ABR波I潜伏期kappa值均小于0.7,但均>0.4,提示吻合度一般。结论与ABR的波I潜伏期相比,1 000 Hz声导抗适用于5月龄以下的婴儿,准确度较高,6、7月龄婴儿226 Hz和1 000 Hz探测音声导抗准确度均不高。

慢性鼻-鼻窦炎对中耳功能的影响

目的探讨慢性鼻-鼻窦炎对中耳功能的影响。方法前瞻性研究218例慢性鼻窦炎和慢性肥厚性鼻炎患者的中耳功能,中耳功能异常的患者经鼻内镜鼻腔、鼻窦手术后复查鼓室导抗图和纯音测听。结果218例患者中28例(36耳)中耳功能异常,慢性鼻窦炎Ⅲ型患者中耳功能异常发生率显著高于慢性鼻窦炎Ⅰ型和慢性肥厚性鼻炎患者(P<0.05,P<0.01),慢性鼻窦炎Ⅱ型患者中耳功能异常发生率显著高于慢性肥厚性鼻炎患者(P<0.05)。经鼻内镜鼻腔、鼻窦手术后随访6.5月,36耳中治愈19耳,好转15耳,无效2耳。结论慢性鼻-鼻窦炎可能影响中耳功能,治疗慢性鼻-鼻窦炎有利于中耳功能恢复。

实验性中耳积液大鼠的鼓室导抗图测试

目的 建立客观、稳定的检测大鼠中耳积液的方法。方法 将健康SD大鼠 15只 ( 30耳 )建立实验性中耳积液大鼠模型 ,利用GSI- 33VersionⅡ型中耳分析仪 ,加用自制探头 ,分别对建立模型前后的大鼠进行鼓室导抗图检测 ,获取相关指标。结果 正常大鼠鼓室导抗图测试图型为A型或As型 ,大鼠中耳积液模型的鼓室导抗图测试有 2 6耳变为B型 ,4耳仍为有峰型图但其导纳值、峰压值和梯度值均发生相应变化。造模前后大鼠鼓室导抗图曲线平滑 ,A型和As型对称性较好。结论 鼓室导抗图测试能够稳定、客观。

腭裂修复术对中耳影响的初步探讨

目的 探讨腭裂修复术与中耳功能改善的关系。方法 对 35例 (70耳 )腭裂患者分别于术前、术后 1周进行ABR听阈测试 ;对能配合的 2 3例 (4 6耳 )腭裂患者分别于术前、术后 1周及术后 3月进行纯音听阈测试及鼓室导抗测试。结果 经统计学配对t检验和x2 检验 ,腭裂术前、术后ABR听阈及纯音听阈无显著差异 (P >0 .0 5 ) ;鼓室导抗图术前与术后 1周有非常显著差异 (P <0 .0 1)、术前与术后 3月无显著性差异 (P >0 .0 5 )。结论 腭裂修复术对中耳功能的影响需要一定的时间 ,因此 ,术后应长期追踪随访 ,及时发现并治疗中耳疾患 ,提高听力 。

宽频声导抗应用于评估0-24月龄婴幼儿中耳功能检查的临床研究

目的建立正常0-2周岁中国婴幼儿宽频声导抗(wideband tympanometry,WBT)吸收率的参考值范围。对比正常耳和分泌性中耳炎患儿宽频声导抗的鼓室图结果以及宽频能量吸收率(wideband absorbance,WBA)的差异,探讨宽频声导抗对婴幼儿中耳功能诊断的意义。方法入选者中耳功能正常155例(269耳),诊断为分泌性中耳炎者50例(80耳),绘制正常耳、分泌性中耳炎耳WBT曲线,并对绘制出的曲线吸收率进行比较。结果0~6月龄、7-12月龄和13-24月龄婴幼儿WBT各频率吸收率所分析的31个频率吸收率差异均有统计学意义,三组婴幼儿WBA曲线图形似一个左侧峰高右侧峰低的不对称M形状。分泌性中耳炎组WBA曲线下降最显著的频率范围集中在891~2245Hz。中耳正常0-6月龄组平均鼓室图(averaged tympanogram,AT)的吸收率要均高于7-12月龄组和13-24月龄组,分泌性中耳炎组AT的图形为平坦型。结论本研究建立了0-24月龄中国人群正常耳WBT吸收率以及AT90%参考值,吸收率(WBA)和AT测试可用于临床诊断婴幼儿分泌性中耳炎。

成人变应性鼻炎对中耳功能的影响

目的探讨成人变应性鼻炎对中耳功能的影响。方法对成人变应性鼻炎患者100例(变应性鼻炎组)(轻度组50例,中-重度组50例)和健康成人无变应性鼻炎50例(对照组)行鼓膜检查、鼓室导抗图和纯音听阈的测定,并对结果进行统计学分析。结果变应性鼻炎组鼓膜异常率为42.5%,鼓室导抗图异常率为41.0%,听力减退率为48.5%;对照组鼓膜异常率16.0%,鼓室导抗图异常率13.0%,听力减退率12.0%,二者相比差异有统计学意义(P<0.01)。轻度组与中-重度组鼓膜病变率、鼓室导抗图异常率和听力减退率之间比较差异有统计学意义(P<0.01)。轻度组与对照组鼓膜病变率、鼓室导抗图异常率相比差异无统计学意义(P>0.05),听力减退率相比差异有统计学意义(P<0.01)。中-重度组与对照组鼓膜病变率、鼓室导抗图异常率和听力减退率之间差异有统计学意义(P<0.01)。结论成人变应性鼻炎引起中耳功能的改变、中耳病变的发生率较健康成人显著提高,症状越重,发病率越高且程度越重。

负压型鼓室压图与中耳积液

负压型鼓室压图是由于咽鼓管障碍导致中耳负压引起,临床该图形多见于分泌性中耳炎。目前,国内学者对负压型鼓室压图与鼓室积液的临床联系仍存有分歧。本文综合近年来有关负压型鼓室压图的鼓室峰压、镫骨肌声反射、鼓室图宽度及多频率鼓室导抗测试等多项声阻抗指标,试图探讨负压型鼓室压图与中耳积液的内在联系。

白三烯拮抗剂对儿童分泌性中耳炎声导抗曲线恢复的作用

目的观察白三烯拮抗剂孟鲁司特对儿童分泌性中耳炎(SOM)声导抗曲线恢复的作用。方法选取门诊急性SOM患儿80例(108耳),随机分为观察组和对照组,观察组42例(56耳)、对照组38例(52耳)。2组均给予抗生素1周、糠酸莫米松鼻喷雾剂2周及黏液促排剂2周治疗,观察组在此基础上加用白三烯拮抗剂孟鲁司特,疗程2周,观察疗效。结果观察组的有效率(69.6%)明显高于对照组(42.3%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论在儿童SOM的治疗中加用白三烯拮抗剂有助于声导抗曲线的恢复。

中青年国人鼓室导抗图正常值

目的研究中青年国人鼓室导抗图各个测试项目的正常值范围及中年组和青年组之间的鼓室导抗图的差异。方法选取纯音听阈正常、无耳科疾病的正常中青年人58例,在隔声室中,AA222中耳分析仪、226Hz探测音测试鼓室导抗图。结果所有鼓室导抗图均符合Jerger分类法中的“A”型曲线,其静态声顺值比国外的稍小;中年组和青年组间等效外耳道容积和峰压值差异具有统计学意义(P<0.05),而声顺和坡度差异则无统计学意义(P>0.05)。结论青年组与中年组鼓室导抗图等效外耳道容积和峰压值存在的显著性差异,可能与年龄增长所致外耳道壁松弛、外耳道容积变大、咽鼓管调节功能下降等因素有关。

盐酸氨溴索鼓室注射治疗分泌性中耳炎的疗效及对鼓室导抗图的影响

目的探讨盐酸氨溴索注射液鼓室注射治疗分泌性中耳炎的临床疗效及随访对鼓室导抗图的影响。方法选择2009年2月～2010年2月分泌性中耳炎患者53例(59耳),随机分为治疗组27例(30耳),对照组26例(29耳)。对照组给予曲安奈德鼓室注射治疗,治疗组在对照组治疗基础上加用盐酸氨溴索注射液鼓室注射治疗。比较疗程结束后两组的治愈率和有效率、平均鼓室压、鼓室导抗图;比较两组治愈患者的平均临床症状消失时间和平均鼓室压恢复正常时间;比较治疗组不同病程的治疗效果。结果 疗程结束后治疗组的治愈率和有效率明显高于对照组,平均鼓室压好转明显,鼓室导抗图较对照组也明显好转,差异有统计学意义(P<0.05或P<0.01);治疗组治愈患者临床症状消失时间、平均鼓室压恢复时间均短于对照组,差异有统计学意义(P<0.01);治疗组不同病程疗效不同,病程越短者,疗效越好,差异有统计学意义(P<0.05)。结论盐酸氨溴索注射液联合激素治疗分泌性中耳炎,能改善患者声导抗图型,缩短治愈时间,提高疗效,且病程越短,效果越好。

变应性鼻炎对儿童中耳的影响

目的探讨变应性鼻炎对中耳听功能的影响。方法对变应性鼻炎患儿100例和正常儿童50例行耳镜检查、声导抗和纯音听阈的测定。分别对正常儿童组．轻度与中重度变应性鼻炎组的鼓膜异常率、鼓室导抗图异常率、听力损失率、昕阈值进行对比分析，并进行病程与各项观察指标的分析。结果轻度变应性鼻炎组与中重度鼻炎组、中重度鼻炎组与正常儿童组中耳病变和功能异常的发生率相比。差异有统计学意义（P〈O．01），而轻度变应性鼻炎组与正常儿童组相比，无统计学意义（P〉0．05）；轻度变应性鼻炎组和中重度变应性鼻炎组症状持续时间均与听力损失程度有相关性，病程越长听力损失越重，Spearman相关性检验，r值分别为0．86（P〈0．01）和0．79（P〈O．01）；三组纯音听阈均数经配对t检验，差异均有统计学意义户〈0．01）。结论儿童变应性鼻炎引起的中耳病变和听功能异常发生率较正常儿童显著提高，症状越重。病程越长，发生率越高。

宁夏回汉青年鼓室导抗图正常值比较分析

目的探讨宁夏回汉青年鼓室导抗图各个测试项目正常值范围及回汉之间的鼓导抗图的差异。方法选取纯音听阈正常、无耳科疾病的正常青年人回族51例、汉族55例,在隔声室中,美国Grason-stadler中耳分析仪、226Hz探测音测试鼓室导抗图。结果所有鼓室导抗图均符合Jerger分类法中的＂A＂型曲线。宁夏回族青年和汉族青年的等效外耳道容积90%正常参考值范围分别为0.75-1.75mL和0.8-1.65mL;声顺值的90%正常参考值范围分别为0.31-1.48mL和0.3-1.30mL;峰压值的90%正常参考值范围分别为-27-45daPa和-30-45daPa;坡度的90%正常参考值范围分别为33-120daPa和40-120daPa;回族组和汉族组间的等效外耳道容积差异具有统计学意义（P〈0.05）,声顺值,峰压值和坡度差异无统计学意义（P〉0.05）。结论回族组与汉族组间的鼓室导抗图中等效外耳道容积差异存在统计学意义,应分别采用各自正常参考值标准。

耳内窥镜在诊断小儿分泌性中耳炎的应用

目的 :了解硬质耳内窥镜在诊断小儿分泌性中耳炎中的作用。方法 :用硬质耳内窥镜和声阻抗鼓室图分别检查门诊分泌性中耳炎患儿250例共500耳。结果 :硬质耳内窥镜诊断阳性398耳 ,声阻抗鼓室图诊断阳性400耳。两者对诊断小儿分泌性中耳炎差异无显著性。结论 :硬质耳内窥镜与声阻抗鼓室图在诊断小儿分泌性中耳炎中具有同等作用 ,特别是对年幼儿童 (<6岁 )尤为方便。

慢性鼻窦炎病理因素对中耳功能影响的评价

目的探讨慢性鼻窦炎对中耳功能的影响。方法53例慢性鼻窦炎患者和10例健康成人,分别进行声导抗检查和纯音测听,采用多状态Logistic回归模型评价慢性鼻窦炎影响中耳功能的可能因素。结果本组慢性鼻窦炎患者中,鼓室导抗图A型33例(62.26%),As型4例(7.55%),B型2例(3.77%),C型14例(26.42%);听力检查示正常听阈35例(66.04%),轻度聋16例(30.19%),中度聋2例(3.77%)。经过Logistic回归分析,最后确定了2项可能影响患者的鼓室导抗图和纯音听阈的因素,即筛窦的CT分型呈硬化型和提示病情较重的鼻窦炎临床分型和分期。结论慢性鼻窦炎可影响中耳功能,尤其是筛窦呈硬化型、病变分型分期提示疾病病情重时,效应最为明显。

鼓膜穿刺加压灌注治疗分泌性中耳炎的临床疗效

目的探讨鼓膜穿刺加压灌注疗法治疗分泌性中耳炎的临床疗效。方法选择确诊为分泌性中耳炎患者88例为研究对象,所有患者采用中耳鼓膜穿刺鼓室灌注加压治疗。比较不同性质分泌物患者的临床疗效及治疗前后患者鼓室导抗图变化。结果胶冻状患者治疗时间最长,浆液性患者治疗时间最短,三组治疗时间比较差异有统计学意义(P<0.01)。浆液性总有效率94.0%,黏液性总有效率86.8%,胶冻状总有效率75.0%,三组比较有显著差异(P<0.05)。治疗前鼓室导图主要是B型,治疗后主要是A型,治疗前后比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论鼓膜穿刺加压灌注治疗分泌性中耳炎具有较好的临床疗效。