Waldenstrm高γ球蛋白血症型紫癜并发干燥综合征

报告1例Waldenstrom高γ球蛋白血症型紫癜(简称HGP)并发干燥综合征。患者女,40岁。反复出现双下肢瘀点、瘀斑6年,长时间站立或行走后诱发或者加重。皮肤科检查:双下肢以小腿为主密布暗红色瘀点、瘀斑,伴褐色色素沉着。外周血示高γ球蛋白,真皮浅层血管壁有大量IgG沉积。根据临床表现、实验室检查及免疫荧光检查结果诊断为HGP。患者伴有口干、眼干,唾液腺分泌功能降低,Schirmer I试验阳性,提示并发干燥综合征。使用雷公藤多苷60 mg/d联合秋水仙碱1 mg/d口服,一周后皮疹得到有效控制。

血α_1、α_2、β、γ球蛋白及κ、λ轻链在儿童支原体肺炎的意义

目的通过对肺炎支原体肺炎(MPP)儿童患者的血清中α_1、α_2、β、γ球蛋白及免疫球蛋白κ轻链、λ轻链含量结果进行统计分析,探讨血α_1、α_2、β、γ球蛋白及κ、λ轻链在MPP发病中的意义。方法选取我院儿科2016年1月到2017年1月期间收治的MPP儿童患者120例为研究对象,作为MPP组,同时选取120例来我院健康儿童作为对照组,分别检测两组儿童血清中α_1球蛋白区带(α_1酸性糖蛋白、α_1抗胰蛋白酶、α_1脂蛋白、甲胎蛋白)、α_2球蛋白区带(结合珠蛋白、α_2巨球蛋白、铜蓝蛋白)、β球蛋白区带(转铁蛋白、β脂蛋白、补体C_3、f纤溶酶原)γ球蛋白区带(Ig G、Ig M、Ig A、Ig D、Ig E及C反应蛋白)以及κ轻链、λ轻链的含量。结果 (1)α_1球蛋白区带,与对照相比,MPP组α_1酸性糖蛋白和α_1抗胰蛋白酶均升高,但α_1抗胰蛋白酶升高的更显著(P<0.05);α_1脂蛋白和甲胎蛋白均降低,但两组之间无统计学意义(P>0.05);(2)α_2球蛋白区带,与对照组相比,MPP组结合珠蛋白、α_2巨球蛋白和铜蓝蛋白均升高,但两组之间只有结合珠蛋白差异具有统计学意义(P<0.05);(3)β球蛋白区带,与对照组相比,转铁蛋白和f溶酶原降低,且两组之间无统计学意义(P<0.05)。β脂蛋白和补体C_3均升高,且两组之间补体C_3差异具有统计学意义(P<0.05)。(4)γ球蛋白区带,与对照组相比,MMP组Ig G、Ig M、Ig D、CRP、Ig E均明显升高,但Ig G、Ig M、CRP升高的更显著(P<0.05),Ig A明显降低(P<0.05);(5)与对照组相比,MPP组κ轻链、λ轻链均升高,但差异不具有统计学意义(P>0.05)。结论 MPP儿童患者的血α_1、α_2、β、γ球蛋白的变化可作为支原体肺炎的辅助诊断。

肝硬化患者血清总胆汁酸和γ球蛋白的检测及其临床意义

目的:探讨肝硬化患者的血清总胆汁酸 (TBA)和γ球蛋白的检测及其临床意义。 方法 :测定 49例肝硬化患者和 34例非肝病患者的血清 TBA及γ球蛋白水平 ,并同时测定血清总胆红素 (TBi L )、白蛋白 (AL B)、谷丙转氨酶 (SGPT)、谷草转氨酶 (SGOT)、γ谷氨酰转肽酶 (γ- GT)及碱性磷酸酶 (AKP)水平。 结果:肝硬化组血清TBA及γ球蛋白水平均显著高于非肝病组 (P <0 .0 1) ;TBA在 Child- Pugh C级中最高 ,与 A级和 B级相比有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ;γ球蛋白水平随 Child- Pugh分级升高而升高 ,各组间差异有显著性 (P <0 .0 1) ;与其他肝功能试验相比 ,TBA敏感性优于 TBi L、γ- GT和 AKP(P <0 .0 5 ) ;γ球蛋白敏感性优于 AL B(P <0 .0 1)。 结论 :TBA、γ球蛋白能敏感地反映肝功能损害的程度 ,联合检测有助于病情和预后的早期判断。

意义未明的单克隆γ球蛋白病的临床意义

意义未明的单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy with undetermined significance,MGUS)是最常见的浆细胞病,为无症状的前期恶性疾患,呈亚临床病症。每年约有1.5%的MGUS患者进展为多发性骨髓瘤(MM)或相关的浆细胞病。累积的进展概率10年10%,20年21%和25年26%。与匹配的对照人群相比,其进展为MM、华氏巨球蛋白血症(WM)、AL淀粉样变和淋巴瘤的危险分别增加25倍、46倍、8.4倍和2.4倍。MGUS与广泛范围的其他恶性和非恶性疾病相关,表明MGUS不总是无害或良性。确定MGUS进展的高危因素,推迟或预防其进展及其对高危进展因素的靶向和改善生存期均是本综述探索和讨论的热点论题。

黄芪注射液对44例慢性乙型肝炎患者γ球蛋白的影响

慢性乙型肝炎随着病情的反复,常可引起γ球蛋白的明显升高,我们采用黄芪注射液治疗本病并对临床资料较详细的44例进行动态观察,发现其对γ球蛋白值有普遍降低作用,现报告如下:

异嗪皮啶与人γ球蛋白相互作用研究(英文)

利用荧光光谱和FT-IR方法在体外研究了异嗪皮啶与人γ球蛋白(HGG)的相互作用,利用Sips和Gibbs-Helmholtz方程计算了不同温度下结合反应的亲和力常数和热动学参数,利用Docking方法研究了其相互作用模式。Sips图谱结果表明,异嗪皮啶与HGG之间主要存在两类结合位点,以及基于范德华力和氢键的非特异性的相互作用,而且结合反应是熵驱动的自发的放热结合过程。在297, 303,310,317 K下的亲和力常数分别为10.708,9.152,7.084,5.386 L/mol。利用FT-IR光谱方法计算了在异嗪皮啶加入前后HGG二级结构的含量变化,结果表明加入异嗪皮啶后,蛋白质β结构含量降低,但是蛋白质典型的β-构型仍然保持。根据Frster能量转移理论,计算得到蛋白质色氨酸残基与异嗪皮啶的平均结合距离为3.57 nm。HGG可作为异嗪皮啶的体内转运蛋白。

FISH检测意义未明单克隆γ球蛋白病患者13号染色体及p53基因缺失

目的了解意义未明单克隆γ球蛋白病(MGUS)患者13号染色体及p53基因缺失情况。方法磁珠分选系统(MACS)技术分选浆细胞后,采用D13S319和17p13 DNA特异性探针和荧光原位杂交(FISH)技术对23例MGUS患者的浆细胞进行13号染色体及p53基因缺失的检测。结果23例MGUS中4例(17．4％)有del(13q14),其阳性细胞率在19％-80％之间;未见p53基因缺失。结论FISH结合MACS是检测MGUS遗传学异常的有效方法,del(13q14)可能是疾病过程中的继发事件,其预后意义及其与疾病进展的关系有待进一步探讨。

先天性无γ球蛋白血症1例

患儿,男,4岁,因反复感染、发育迟缓住院,诊断为免疫功能低下,1年后因急性肺炎再次入院,免疫功能和生化测定结果:血IgG＜0.33 g/L,IgM＜0.08 g/L,IgA＜0.07 g/L,补体C3 1.21 g/L,补体C4 0.21 g/L.血清总蛋白54.8 g/L,清蛋白38.9 g//L,球蛋白15.9 g/L.经法国西比亚琼脂糖凝胶血清蛋白电泳后,几乎无γ区带,经扫描后清蛋白68.3 %,α1占4.5 %,α2占13.6 %,β占12.6 %,γ占0.8 %.其IgG、IgM、IgA总和为0.48 g/L,确诊为先天性无γ球蛋白血症.

血清γ球蛋白种间交叉反应抗原的单克隆抗体的制备

作者用人γ球蛋白免疫的BALB/c小鼠脾细胞与Sp2/0细胞系融合,并以猪γ球蛋白作ELISA进行筛选,获得两株抗γ球蛋白种间交叉反应抗原的McAb杂交瘤细胞系(1B_(11)和2A_4)。用有限稀释法对1B_(11)和2A_4进行了克隆化。阳性率达到100％。特异性试验结果表明:1B_(11)能识别人IgG、猪γ球蛋白和兔γ球蛋白;2A_4所识别的抗原存在于人Ig和猪γ球蛋白上,但未测出对兔γ球蛋白结合活性。

高γ球蛋白血症性紫癜10例临床分析

目的:分析高γ球蛋白血症性紫癜(HGP)的临床表现、实验室检查特点,并复习相关文献,为该病的正确诊治提供临床依据。方法:收集于2008年9月—2018年9月华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科收治住院的10例HGP患者的临床资料进行回顾性分析。结果:10例HGP患者中,男性3例,女性7例;发病年龄25~70岁,平均(48.10±13.99)岁。病程2个月~10余年,其中3例为初发(30%),7例为复发(70%)。皮损均为针尖至绿豆大淤点,压之不褪色,有褐色色沉。皮损位于四肢2例(20%),位于双下肢8例(80%)。6例入院诊断为过敏性紫癜,误诊率为60%;4例合并干燥综合征,1例合并慢性阻塞性肺疾病。所有病例蛋白电泳检查均提示γ球蛋白高于正常值。所有患者均采用葡萄糖酸钙注射液20 mL+维生素C注射液2 g及丹参川芎注射液20 mL静脉滴注;复方甘草酸苷50 mg,每日3次,口服;外用多磺酸黏多糖软膏。伴瘙痒者加用抗组胺药物,伴有干燥综合征者加用白芍总苷0.6 g,每日3次,口服;人工泪液滴眼,每日3次。有1例合并干燥综合征,且干燥性症状明显者,加用小剂量糖皮质激素治疗。所有患者症状均有不同程度改善。结论:HGP临床较少见,易误诊,常合并自身免疫性疾病,应进行系统检查。

血清白蛋白、γ球蛋白在儿童风湿性疾病与细菌或病毒感染性疾病发热中的鉴别诊断价值

目的探讨儿童发热患者早期血清白蛋白、γ球蛋白、β球蛋白、α1球蛋白及α2球蛋白水平与发热病因的相关性。方法收集2013年1月至2017年12月风湿疾病52例、细菌感染76例与病毒感染99例,3组发热患儿早期血清蛋白电泳结果,回顾分析风湿疾病组与细菌感染组或病毒感染组的血清白蛋白、γ球蛋白、β球蛋白、α1球蛋白及α2球蛋白水平及异常率。结果风湿疾病组患儿白蛋白水平明显低于细菌感染组和病毒感染组,白蛋白降低率明显高于细菌感染组和病毒感染组(P<0.05)。风湿疾病组患儿γ球蛋白水平及升高率明显高于细菌感染组和病毒感染组(P<0.05)。结论白蛋白水平降低、γ球蛋白水平升高提示非感染性发热风湿性疾病可能性大;反之,提示感染性发热细菌或病毒感染可能性大。

γ球蛋白增高对肝硬化病人预后的意义

采用蛋白醋酸纤维素薄膜电泳法对182例肝炎后肝硬化病人的血清检测了γ球蛋白的含量。结果表明，γ球蛋白水平越高，肝功能child-pugh分级越差。γ球蛋白与血清胆碱酯酶（CHE），凝血酶原活动度呈负相关。而γ球蛋白水平与门静脉宽度及有无食道胃痛静脉曲张没有相关性。提示γ球蛋白增高，特别是持续增高，肝硬化病人预后差，死亡率高。

“利用牛、羊血提取—γ球蛋白及预防羔羊腹泻的研究”通过省级鉴定

由我院和海南州肉联厂合作承担的'利用牛、羊血提取γ——球蛋白及预防羔羊腹泻的研究'科研课题于1986年8月29日通过省级鉴定。这项研究属国家星火计划项目中——《牛、羊、血、骨、下水综合利用的开发研究》课题的一项内容。我省是全国五大牧区之一,有丰富的动物血液资源。据计,每年仅各肉联厂集中屠宰的羊就有100万只、牛10万头,可产血2,000吨。以往这些血液大部分被弃置,造成极大浪费。

伴ANCA阳性的高γ球蛋白血症性紫癜1例

高γ球蛋白血症性紫癜（HGP）临床罕见，是以复发性非血小板减少性紫癜、高γ球蛋白血症、血沉增快、类风湿因子阳性等为特征。临床表现主要为针尖至米粒大小瘀点对称性分布于下肢。组织病理学显示典型的急性白细胞破损性血管炎伴红细胞漏出。

比较研究山姜素和豆蔻明与人-γ球蛋白的相互作用

将互为同分异构体的两种植物药活性组分山姜素和豆蔻明作为研究对象,应用荧光光谱法、紫外光谱法以及红外光谱法并结合分子对接技术首次对这两种黄酮类化合物与人-γ球蛋白(Human gammagobulin,HG)的相互作用进行了详细研究.荧光光谱法的研究结果表明,这两种药物均与HG有较强的相互作用(结合常数均在104～105之间);山姜素对HG表现为静态猝灭机理,而豆蔻明对HG表现出非常少见的动态猝灭机理.比较不同温度(298,308和318K)下两种药物与蛋白相互作用的结合参数都有所差别,维持药物-HG体系的作用力也不同.山姜素和豆蔻明分子与HG色氨酸残基间的结合距离r值(分别为3.88和4.52nm)都小于7nm,说明发生了能量转移.同步荧光与红外光谱法定性及定量地研究了药物对HG二级结构的不同影响程度.两种分子对接结果表明了这两种药物与HG的结合区域.

双克隆性γ球蛋白病八例分析

双克隆性γ球蛋白病八例分析阎有功，解兵我们采用免疫电泳（ＩＥＰ）及免疫固定电泳（ＩＦＥ）在近１０年间（１９８１～１９９１年）进行血清及尿液Ｍ蛋白的研究中发现双克隆性γ球蛋白病８例，现对其实验室及临床特征予以简述。病例和方法１病例：为１９８１～１９９１...

葡萄球菌烫伤样皮肤综合征患儿γ球蛋白与CD_(64)指数和α1球蛋白表达的临床意义

目的探讨葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(SSSS)患儿γ球蛋白、CD_(64)指数、α1球蛋白表达与临床疗效的关系。方法选取2017年1月-2019年1月河北北方学院附属第一医院收治的59例SSSS患儿作为研究组,其中15例急性发作期,44例临床缓解期,同期选取51例特应性皮炎患儿作为对照组。统计两组及研究组不同发作期患儿、不同临床疗效、有无复发患儿γ球蛋白、CD_(64)指数、α1球蛋白水平,分析血各指标单一及联合诊断SSSS价值及其与临床疗效、复发的关系。结果研究组γ球蛋白(26.34±7.91)%、CD_(64)指数(2.15±0.64)、α1球蛋白(4.71±1.42)%表达水平均高于对照组患儿(P<0.05);研究组急性发作期γ球蛋白、CD_(64)指数、α1球蛋白高于临床缓解期患儿(P<0.05);γ球蛋白、CD_(64)指数、α1球蛋白联合检测诊断SSSS的曲线下面积(AUC)大于单一指标;治疗后研究组有效、无复发患儿γ球蛋白、CD_(64)指数、α1球蛋白低于研究组无效、复发患儿(P<0.05)。结论γ球蛋白、CD_(64)指数、α1球蛋白高表达与SSSS患儿病情程度存在一定相关性,早期联合检测上述指标水平,可为临床诊治、疗效评估、预后判断提供有效辅助手段。

乙酰水杨酸、丙种球蛋白在小儿急性川崎综合征中的应用进展

川崎综合征(KS),即皮肤粘膜淋巴结综合征(MLNS),是一种病因不清的发热性脉管炎。【4岁的小儿,临床特征为持续高热5天以上,伴唇、口腔粘膜、眼结膜充血,手足充血肿胀,全身皮疹及颈部淋巴结肿大。本病能引起心脏所有部位的炎症。

血清γ球蛋白、AFP结合肝脏B超检查对慢性乙型肝炎的临床价值观察

目的研究观察血清γ球蛋白结合B超检查对慢性乙型肝炎两种模式的临床监测价值。方法慢性乙型肝炎病人大、小三阳者为研究对象,进行肝功能、蛋白电泳、甲胎蛋白(AFP)及B超检查,比较两种感染模式的差异。结果大、小三阳组与对照组丙氨酸氨基转移酶(ALT)、总胆红素(STB)、γ球蛋白比较,P值<0.01,差异有统计学意义。小三阳组与对照组AFP比较,P<0.05,差异有统计学意义。γ球蛋白结合肝脏B超检查,发现肝细胞病变率可高达90.2%和86.2%。结论γ球蛋白结合肝脏B超检查有助于提高肝脏病变的检出率。