意义未明的单克隆γ球蛋白病的临床意义

意义未明的单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy with undetermined significance,MGUS)是最常见的浆细胞病,为无症状的前期恶性疾患,呈亚临床病症。每年约有1.5%的MGUS患者进展为多发性骨髓瘤(MM)或相关的浆细胞病。累积的进展概率10年10%,20年21%和25年26%。与匹配的对照人群相比,其进展为MM、华氏巨球蛋白血症(WM)、AL淀粉样变和淋巴瘤的危险分别增加25倍、46倍、8.4倍和2.4倍。MGUS与广泛范围的其他恶性和非恶性疾病相关,表明MGUS不总是无害或良性。确定MGUS进展的高危因素,推迟或预防其进展及其对高危进展因素的靶向和改善生存期均是本综述探索和讨论的热点论题。

FISH检测意义未明单克隆γ球蛋白病患者13号染色体及p53基因缺失

目的了解意义未明单克隆γ球蛋白病(MGUS)患者13号染色体及p53基因缺失情况。方法磁珠分选系统(MACS)技术分选浆细胞后,采用D13S319和17p13 DNA特异性探针和荧光原位杂交(FISH)技术对23例MGUS患者的浆细胞进行13号染色体及p53基因缺失的检测。结果23例MGUS中4例(17．4％)有del(13q14),其阳性细胞率在19％-80％之间;未见p53基因缺失。结论FISH结合MACS是检测MGUS遗传学异常的有效方法,del(13q14)可能是疾病过程中的继发事件,其预后意义及其与疾病进展的关系有待进一步探讨。

双克隆性γ球蛋白病八例分析

双克隆性γ球蛋白病八例分析阎有功，解兵我们采用免疫电泳（ＩＥＰ）及免疫固定电泳（ＩＦＥ）在近１０年间（１９８１～１９９１年）进行血清及尿液Ｍ蛋白的研究中发现双克隆性γ球蛋白病８例，现对其实验室及临床特征予以简述。病例和方法１病例：为１９８１～１９９１...

POEMS综合征研究进展

POEMS综合征是一种少见的多系统病变[1]，主要特征为多发性神经病变（P），器官肿大（O），内分泌障碍（E），单克隆γ球蛋白病（M），皮肤改变（S），致残率较高。为了能更好地深入了解此病，现就该病的临床特征及治疗进行综述如下。〈br〉 1临床特征〈br〉 POEMS综合征发病年龄分散，可见于15岁~45岁患者。发病有明显性别差异，男性多发。相关症状有：多发性周围神经病变、单克隆γ球蛋白病、硬化性骨病、内分泌疾病等。

未经化疗而肾功能长期稳定的无结晶型轻链近端肾小管病1例

轻链近端肾小管病(light chain proximal tubulopathy,LCPT)是一种罕见的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy,MG)相关肾脏疾病。病理上,根据近端肾小管上皮细胞内是否有结晶形成分为结晶型和无结晶型。目前LCPT的治疗措施未统一,长期预后暂不清楚。本文报道1例未经化疗,8年随访肾脏功能稳定的无结晶型轻链近端肾小管病患者,并回顾国内外相关文献,讨论LCPT的治疗及预后。

POEMS综合征伴肾功能减退一例

POEMS综合征是一种病因和发病机制至今不明的多系统疾病，是以多发性神经病变（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌异常（endocrinopathy）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy）和皮肤改变（skin changes）等为主要临床表现的一组综合征。现将我们收治的1例POEMS综合征伴肾功能减退患者的临床资料报道如下。

血清游离轻链水平的临床评估

单克隆丙种球蛋白病（MG）是一组由B细胞单克隆增殖导致的疾病，临床表现多样，预后不一。正确诊断MG及其靶器官损害是指导治疗和判断预后的基础。MG单克隆增殖的B细胞可产生免疫球蛋白（Ig）及游离轻链（FLC）和重链，主要有以下4种分泌形式：