先天性肺囊性疾病

先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型。

67例儿童先天性肺囊性病变影像学特征

目的:总结67例儿童先天性肺囊性病变影像学特征,为临床早期正确诊断先天性肺囊性病变提供依据。方法:选择温州医科大学附属第二医院育英儿童医院2000年1月至2016年1月收治的67例先天性肺囊性病变患儿作为研究对象,分析患儿临床资料,总结其临床、影像学表现。结果:支气管源性囊肿影像学表现为单发囊肿29例,多发囊肿13例,表现为圆形或类圆形,边界清楚,囊内表现为空洞、液性、气液性,囊壁厚薄不一。先天性肺囊性腺瘤样畸形表现为单侧肺部一叶或多叶多发气囊肿8例,肺部高密度影4例,左肺下叶巨大液气囊肿1例。肺隔离症影像学可见胸腔内扩张肠管与腹腔肠管相延续,健侧肺脏受压明显,另有3例见肺部高密度影,可见多个囊状或蜂窝状透亮影,1例CTA提示左下肺动静脉瘘,1例病变位于左肺下叶,呈蜂窝状囊状改变。结论:先天性肺囊性病变临床表现及体征无明显特异性,若影像学上表现为单发或多发空洞、液性、气液性囊肿需要考虑该疾病的可能。

先天性肺囊性疾病的影像学诊断(综述)

先天性肺囊性疾病包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。其发生机制、病理改变及影像学改变各有不同。本文结合其组织胚胎学及病理学改变主要介绍以上4种疾病的影像学表现及鉴别诊断。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,肺泡不发育引起的肺间质大量增生;影像学上根据其病理大体类型分成大囊型、小囊型和实性型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常肺芽形成的,分为纵膈型、肺内型和异位型;肺内型多表现为圆形或类圆形单发的气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发囊肿。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张;以按大叶分布的肺气肿病变及病变内纤细、拉长且稀疏分布的肺血管为特征性表现。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分为叶内型和叶外型;其中伴或不伴有囊性病灶的下叶后基底段圆形或椭圆形致密影为常见影像学表现。

小儿肺芽畸形的诊断和外科治疗

自1978年1月至1985年5月,作者对22例先天性肺芽畸形作了肺切除治疗,其中19例为支气管源性囊肿,2例肺隔离症,1例先天性肺大叶性气肿。除了胸部平片外,B型超声、CT检查和血管造影有助于本症的诊断。作者认为:一俟诊断明确应早期作囊肿或肺切除,以减少呼吸窘迫症和病肺反复感染。小儿肺切除术后肺功能可恢复正常。

先天性肺囊性疾病的研究现状

先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异常,包括先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四型。发病机制尚不明确,但各具特点。临床表现相似。胸部X线及CT为国内主要诊断手段,国外则多为产前超声。尽早手术切除为治疗首选,手术时机、手术方式及手术范围的选择一直存在争议。本文仅对此类疾病的研究现状作一综述。

产前磁共振在先天性肺囊性疾病胎儿预后评估中的应用研究

目的 回顾性分析先天性肺囊性疾病胎儿产前磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)图像,探讨产前MRI检查评估胎儿先天性肺囊性疾病的可行性,初步探索产前MRI对先天性肺囊性疾病胎儿预后的预测价值。方法 收集2018年5月–2023年3月四川大学华西第二医院经产前超声怀疑胎儿先天性肺囊性疾病并行MRI检查确诊者。测量胎儿肺部肿块的体积及肺头比(cystic volume ratio, CVR)、双侧肺肝信号强度比值,结合随访结果分析MRI评估胎儿先天性肺囊性疾病的可行性。采用logistic回归模型评价病灶体积、CVR、患侧-健侧肺肝信号强度比值差值与不良预后是否有关。采用受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评估MRI参数对于预测胎儿预后的价值。结果 最终纳入47例先天性肺囊性疾病胎儿,其中预后良好30例,预后不良17例。预后良好组与预后不良组间胎儿患侧-健侧肺肝信号强度比值差值的差异有统计学意义(P<0.05),且健侧肺肝信号强度比值高于患侧肺肝信号强度比值。CVR[比值比(odds ratio, OR)=1.058,95%置信区间(confidence interval, CI)为1.014~1.104]、患侧-健侧肺肝信号强度比值差值(OR=0.814,95%CI为0.700~0.947)与先天性肺囊性疾病胎儿出生不良预后相关。此外,ROC曲线分析结果显示,联合应用病灶体积/患侧肺体积及患侧-健侧肺肝信号强度比值差值观察预测先天性肺囊性疾病胎儿预后较单一参数判断更为准确,其曲线下面积为0.988,截断值为0.33,对应的敏感度为100%,特异度为93.3%,95%CI为0.966~1。结论 基于产前MRI获得的病灶体积、病灶体积/患侧肺体积、病灶体积/总肺体积、CVR、患侧-健侧肺肝信号强度比值差值预测先天性肺囊性疾病胎儿的不良预后有一定价值,但在联合指标中病灶体积/患侧肺体积及患侧-健侧肺肝信号强度比值差值的预后效能更好。

儿童先天性肺囊性疾病诊断和治疗进展

儿童先天性肺囊性疾病属临床少见肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。根据其起源可以分为支气管源性肺囊肿、囊性腺瘤样畸形、先天性大叶性肺气肿和肺隔离症。该病临床表现无特异性,易与多种疾病相混淆,造成误诊。现对其主要发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗及干预措施进行阐述。

胎儿先天性肺囊腺瘤的筛查与诊治

胎儿肺部肿物是胎儿期常见的结构异常之一，但大多数可以通过明确诊断和治疗取得较好预后。常见肺部肿物包括先天性肺囊腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM）和支气管肺隔离症（bronchopulmonary sequestration，BPS），少见的肺部肿物有支气管源性囊肿、心包囊肿、胸腺囊肿、重复食管及神经管原肠囊肿等。国内已有BPS的相关报道，现仅对CCAM的筛查与诊治进行综述，以期指导临床。

先天性肺囊性疾病96例临床分析

目的总结先天性肺囊性疾病的诊断、临床表现、治疗及预后。方法回顾分析在天津市儿童医院2010年1月至2019年3月住院治疗的96例先天性肺囊性疾病患儿(男50例、女46例)的临床表现、影像学检查、病理、治疗及预后。结果96例先天性肺囊性疾病患儿年龄4 d^13岁,86例(90%)患儿因咳嗽发热就诊时发现。先天性囊性腺瘤样畸形40例(42%),手术治疗30例,急症手术2例,死亡1例。肺隔离症12例(13%),手术治疗4例。先天性肺囊肿12例(13%),手术治疗4例。先天性大叶性肺气肿3例(3%),手术治疗1例,1例气胸患儿出院后2个月于外院手术治疗。未明确分类的先天性肺囊性疾病29例(30%),通过肺CT检查不能确诊,考虑"先天性肺囊性疾病",部分病例与坏死性肺炎很难鉴别,有2例经6、10个月随访肺部病变消失诊断为坏死性肺炎。39例手术治疗患儿中37例恢复良好,无反复下呼吸道感染。结论先天性肺囊性疾病的确诊需依靠影像学及病理检查,多数因呼吸道感染就诊时发现,以咳嗽发热为主要临床表现。诊断后尽早手术治疗,手术预后较好。

先天性肺发育畸形的诊治进展

先天性肺发育畸形（congenital lung malformations，CLMs）是一组气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病，包括先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM）、支气管肺隔离症（broncho-pulmonary sequestration，BPS）、先天性高气道阻塞综合征、支气管源性囊肿和先天性肺叶气肿等，其中CPAM最常见，既往称为先天性肺囊性腺瘤样畸形。

新生儿先天性肺囊性病变28例临床分析

目的探讨新生儿先天性肺囊性病变的临床特征。方法回顾性分析2008年1月至2014年6月广州市妇女儿童医疗中心新生儿科收治的28例经影像学检查或病理检查确诊先天性肺囊性病变病例的一般情况、临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等，并复习相关文献。结果28例先天性肺囊性病变病例中，男20例，女8例，包括大叶性肺气肿16例（57．14％），肺隔离症7例（25．00％），先天性囊性腺瘤样畸形4例（14．29％），支气管源性囊肿1例（3．75％）；主要症状为气促（78．57％）、发绀（39．29％）、咳嗽喘息（17．86％）、喂养困难（14．29％）、发热（10．71％），无症状患儿占21．43％；2例合并先天性心脏病，4例合并其他畸形（如膈疝、喉软骨发育不良、漏斗胸、多囊肾）；胸部CT均提示有病变；4例行肺叶切除术，其中2例为急诊手术，其余保守治疗；好转出院17例，自动出院8例，死亡3例。结论新生儿期发现先天性肺囊性病变最常见类型是大叶性肺气肿。临床主要表现为气促、发绀。对于可疑病例，应尽早行胸部CT或MⅪ检查等，同时行心脏彩超、超声检查排除有无合并其他先天畸形。治疗效果好，需长期随访。

小儿先天性胸内囊肿性疾病

早在1687年及1904年,Bartholin和Cou-velaire已分别根据先天性肺囊肿的特征加以命名。1953年Caffer曾对年龄在6个月以下的肺囊肿患儿做了X线演变的随访,13例中有8例肺囊肿消失,故以为真正先天性肺囊肿极为少见,但确可见到胎儿先天性肺囊肿的报道。Roger及Osner根据临床、病因、X线及病理解剖特点对该症加以分类。由于先天性和获得性肺囊肿二者极易混淆,有时对临床症状较复杂的肺囊肿需要经过随访及通过病理检查才能鉴别,从而延迟了治疗。近年来发现病例较多,若能及早诊断,合理治疗。