橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像动态学观察(附1例临床报道及文献回顾)

[目的]探讨橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)临床及影像的动态学变化。[方法]分析了1例发病6年的OPCA患者的临床特征及神经影像学变化过程,并复习该病的相关文献。[结果]该患者以排尿及性功能障碍起病,在发病过程中先后经历了行走不稳、行动笨拙、发音困难和活动受限几个过程。连续数年的头部MRI检查提示小脑及脑干呈进行性的萎缩,逐渐在桥脑轴位T2WI上出现典型的"十字征",在脑干矢状位上出现明显的"蜂鸟征"。[结论]该病主要累及脑干和小脑;随着时间的推移其临床症状将逐渐加重,"十字征"及"蜂鸟征"越加清晰;其临床特征与影像学的变化预示了本病的演变与加重的过程。