Williams综合征儿童早期认知发育特征:一项前瞻性队列研究

目的调查不同年龄段Williams综合征(Williams syndrome,WS)儿童早期的认知发育特点。方法前瞻性纳入2018年9月—2023年6月期间在浙江大学医学院附属儿童医院儿童保健科门诊确诊为WS的儿童106例,年龄1~<5岁。所有患儿均进行了Gesell发育诊断评估。分析不同年龄段WS儿童的认知发育特征。结果106例WS儿童的平均年龄为(3.1±1.2)岁;男性58例,女性48例。男女患儿在大运动、精细动作、语言、个人-社会及适应性行为这5个能区发育水平的比较差异均无统计学意义(P>0.05)。不同年龄段患儿轻度、中度、重度和极重度发育障碍的发生率差异均无统计学意义(P>0.05)。不同年龄段患儿大运动、语言、个人-社会、适应性等4个能区发育水平的比较差异无统计学意义(P>0.05);随着年龄的增长,患儿的精细动作发育水平呈下降的趋势(P<0.05)。WS儿童中,每个年龄组的言语智商和非言语智商的比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论WS儿童整体的发育水平随年龄增长保持稳定,其早期的语言能力并没有显著优于非语言能力。

1例以高血压就诊的Williams-Beuren综合征的临床与遗传学分析

目的通过分析1例Williams-Beuren综合征患者的临床特点及分子机制,提高心内科医师对该疾病的认识。方法应用高通量全外显子组检测、染色体拷贝数变异检测对患者进行病因学检查。结论染色体7q11.23区域25~27个相邻基因的缺失是WBS综合征的致病原因,导致了心血管及泌尿系畸形等复杂的临床表现。

Williams综合征患儿鼓室图特征的病例对照研究

背景Williams综合征(WS)常见的临床表型包括:特殊面容、心血管疾病、结缔组织异常、生长发育迟缓、精神发育迟滞等,常伴有听力损失,既往关于WS患儿鼓室图的报道罕见、样本量少,且均为国外报道。目的 分析中国WS患儿的鼓室图特点,为听力随访提供临床依据。设计病例对照研究。方法 纳入2019年6月至2023年6月在浙江大学医学院附属儿童医院(我院)儿童保健科由2名WS随访医生随访的、行鼓室图检测的连续患儿为WS(基因诊断或Lowery评分临床诊断)组。对照组为与WS组同期的、由我院儿童保健科2名WS随访医生进行体检的连续健康儿童。采用丹麦国际听力Titan设备的鼓室图模块在本底噪声水平<30 dB SPL的标准隔声室中进行测试,测试员为同一名听力学本科毕业后在临床工作5年以上的听力师。以首次鼓室图进行分析,A型图和As型图判断为阴性结果,B和C型图判断为阳性结果。主要结局指标WS患儿鼓室图特征。结果 WS组83例165耳,男50例(60.2%),女33例;年龄1.0~7.8(4.3±1.8)岁。对照组99例198耳,男64例(64.6%),女35例,年龄0.6~11.8(4.0±2.2)岁。异常耳数占比WS组(48/165,29.1%)高于对照组(25/198,12.6%),差异有统计学意义,其中~5岁亚组和≥6岁亚组WS患儿和对照组异常耳数差异均有统计学意义。WS组中~5岁亚组(30/84,35.7%)和≥6岁亚组(11/32,34.4%)较<3岁亚组(7/49,14.3%)鼓室图阳性率差异有统计学意义,对照组中不同年龄亚组鼓室图阳性率差异均无统计学意义。WS组中不同年龄亚组鼓室图分型构成比差异无统计学意义。对照组不同年龄亚组A型图和As型图构成比差异有统计学意义。耳道容积和鼓室图梯度WS组均大于对照组,差异均有统计学意义,声顺和峰压WS组较对照组差异无统计学意义。WS组中~5岁亚组和≥6岁亚组峰压明显小于<3岁亚组,差异均有统计学意义。20例(40耳)WS患儿进行了复筛,21耳前后测试结果无变化,7耳由阳性结果转阴,12耳由阴性结果转阳。结论 WS患儿的鼓室图阳性率较高并可能反复发生,随年龄增长异常率上升,负压增强,不同年龄段间鼓室图构成比相对稳定,异于同龄对照水平。建议对该群体进行长期有规律的鼓室图随访。

Williams生活技能训练对手术室护士工作压力及主观幸福感的影响

目的:探讨Williams生活技能训练对手术室护士工作压力及主观幸福感的影响。方法:选取2022年5月—11月在医院手术室工作的30名护士为研究对象,均接受Williams生活技能训练8周。比较干预前后手术室护士工作压力源量表(NJSS)、中文版压力知觉量表(CPSS)、中文版工作压力反应量表(SRQ)、中文版护士工作倦怠表(NBS)及中文版总体幸福感量表(GWB)评分。结果:干预后手术室护士的NJSS、CPSS及SRQ评分均低于干预前(P<0.05);干预后手术室护士NBS评分低于干预前(P<0.05),GWB评分高于干预前(P<0.05)。结论:Williams生活技能训练可有效降低手术室护士工作压力和职业倦怠感,提升其主观幸福感。

基于Choi-Williams时频图像特征的雷达辐射源识别

针对复杂体制雷达辐射源识别,提出一种基于Choi-Williams时频图像的雷达辐射源信号特征提取和识别方法,将信号识别转化为图像识别问题。首先对雷达辐射源信号进行Choi-Williams时频变换,将得到的时频图转化为灰度图像;然后采用一系列图像处理方法对时频图像进行增强和去噪,之后将灰度图像转化为二值图像,并剪切掉不含信号的图像区域;最后分别提取二值图像的中心矩和伪Zernike矩作为识别特征,并采用支持向量机分类器实现信号的分类识别。文中针对8种常见雷达信号识别进行了仿真实验,结果表明在较大的信噪比范围内,该方法能获得较为满意的识别率,其中当信噪比为-3dB时,采用伪Zernike矩特征平均识别率仍能达到92%,验证了所提出方法的有效性。

青岛近海海域气溶胶干沉降通量模拟研究 Ⅰ—Williams干沉降模型中潮湿粒子增长效应的改进

为了计算青岛近海海域气溶胶粒子的干沉降通量,运用Gerber提出的湿度公式改进了Williams干沉降模型中湿度计算方法,使模型具有更加广泛的使用范围。利用改进后的模型讨论了湿度、风速、水气温差、破碎表面的转移系数和横向转移系数对不同粒径气溶胶粒子干沉降速率的影响。计算了不同粒径粒子的干沉降速率,并与干沉降速率的文献报道进行了比较。结果显示:改进的模型更适合于估算实际区域的气溶胶干沉降通量,可用于青岛近海干沉降通量的研究。

基于周期Choi-Williams Hough变换的线性调频连续波信号参数估计算法

在采用联合CWH(Choi-Williams Hough)变换估计多周期线性调频连续波(LFMCW)信号的参数时,当观察时间大于一个周期时,输出信号的信噪比不再随时间的增加而增大,且时频图中会出现多个峰值干扰信号参数的估计。结合CWH对LFMCW信号的能量聚集和相干累积思想,该文提出一种基于周期CWH变换的多周期LFMCW信号的参数估计算法,给出了多周期LFMCW信号的PCWH变换公式;分析了PCWH输出信噪比与观测时间和观测样本信噪比的关系;分析了参数估计精度。最后,数值仿真验证了该算法的有效性,证明在对多周期LFMCW信号参数估计时,PCWH更优。

儿童Williams-Beuren综合征九例临床分析

本文选取2016年3月—2017年2月重庆医科大学附属儿童医院收治的9例Williams-Beuren综合征患儿为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析,发现儿童Williams-Beuren综合征的高危因素包括母亲孕期感冒、羊水异常、足月小样儿、孕期过长、剖宫产、前置胎盘及宫内发育迟缓。患儿均有特殊面容,且生长、智力、运动及语言均发育迟缓。肌张力异常4例,癫痫4例,高血钙症状3例;合并先天性心脏病7例。颅脑MRI检查结果异常2例,腰骶部MRI检查结果异常1例,消化系统异常1例,颅缝早闭8例,行为异常6例。综上,儿童Williams-Beuren综合征高危因素较多,且患儿临床特点较为多样,应引起重视。

基于Choi-Williams分布的侵彻层数识别方法

针对侵彻多层硬目标过程中实测加速度信号的振荡叠加,以及可能引起的层数误判问题,采用时频分析法研究弹体主轴方向加速度信号的Choi-Williams能量分布特征,提出了以侵彻过程加速度信号的能量分布为依据的层数识别方法。侵彻8层等间距混凝土靶板的实测数据处理结果表明,该方法可快速准确实现层数识别,解决了低通滤波方法无法获取准确层数信息的问题,为实时控制起爆位置提供依据。

Choi-Williams分布参数优化及其应用

提出时频分布信息熵的定义和求法 ,先对时频分布取绝对值 ,进而计算该分布的信息熵 .根据信息熵最小的原则对Choi Williams分布的参数进行优化 ,然后用优化的参数计算信号的Choi Williams分布 ,得到的Choi Williams分布能较好地反映信号的时频结构 .

Choi-Williams时频分布在CO_2焊接电信号检测中的应用

利用二次型时频分析Wigner-Vill分布的改进算法——Choi-Williams(CWD)时频分布研究CO2焊接过程所采集的电弧电压信号,把信号置于时频空间内进行分析,获得相关信号的时频分布图。对于CWD分布的核函数中平滑因子确定前提下的其它四个重要参数,即时窗类型、时窗长度、频窗类型和频窗长度对时频谱图分析效果的影响进行了讨论。进而引入信息熵的概念,并分析了时频分析基于信息熵的参数优化。最后分析了采用最小信息熵的CWD分布参数优化后的一组电弧电压信号时频分布图。结果表明,利用Choi-Williams分布及信息熵最小原则可以描述弧焊电信号的时频分布,并有效抑制交叉项干扰,同时保持较高的时频分辨率。

半监督条件下基于朴素贝叶斯和Choi-Williams时频分布能量积累的雷达信号识别

针对非合作电子侦察雷达信号识别中先验信息残缺的问题,该文提出一种基于Choi-Williams时频分布(CWD)的改进半监督朴素贝叶斯的识别算法(ISNB)。首先对CWD进行降噪预处理,然后通过计算降噪后CWD不同时间下各频率采样值的积累量,从而得到CWD的能量积累量这一新特征;针对传统的半监督朴素贝叶斯(SNB)在更新训练样本集过程中会产生迭代错误的不足,通过在无标签样本集生成的置信度列表中选取置信度高的样本添加到有标签样本集中,再利用预测后的分类结果对分类器参数进行改进,进而构建改进的SNB分类器,有效解决了传统SNB算法分类精度低且分类性能不稳定的缺点。理论分析和仿真结果表明,所提方法相比于传统SNB算法均提高了3%左右;在相同信噪比下,相比于传统的主成分分析加支持向量机法,该算法具有更高的分类识别率和更好的分类性能。

Williams单元分析I-II混合型裂纹应力强度因子

为了建立高效、精确的混合型裂纹应力强度因子分析的裂尖奇异区单元,文章在改进Williams级数的基础上建立了裂尖应力奇异域单元的整体位移场,基于普通有限元形函数建立了奇异域子单元的局部位移场,利用整体位移场控制局部子单元的节点位移,结合有限项等比级数求和公式建立了I-II混合型Williams单元刚度方程。根据该单元模型中与应力强度因子相关的参数,可以直接计算裂尖I型、II型应力强度因子,克服了普通单元和奇异单元需要通过中间物理量回归分析、外推计算裂尖处应力强度因子的缺陷,并能取得很高的计算精度和计算效率。结合算例,分析了裂纹长度和倾斜角等参数对应力强度因子的影响,确定了Williams单元的径向比例因子、子单元数、级数项等三个重要参数的取值。

基于Choi-Williams时频分布的阵列声波测井信号时频分析

对多极子阵列声波测井信号,提出了一种基于信号时、频局域相关能量的新的时-频信号分析方法,Choi-Williams能量分布,它有着较明确的物理意义.该分析方法对于不同岩性的构造的响应具有很好的区分和识别能力,其声波全波列的Choi-Williams能量分布对由不同岩性组成的构造破碎带具有明显不同的表现特征.利用相应的模式识别方法,可以对这些岩性构造进行有效的区分和识别.

基于Choi-Williams时频分布的裂缝性地层时频特征

为验证Choi-Williams能量分布时频分析方法的有效性,将其引入阵列声波测井信号处理之中。结果表明,它对于裂缝性地层具有较好的区分和识别能力,并且可以有效地抑制多频率成分信号的交叉性干扰,清晰地得到声波测井信号的时频分布性能及其特征。对于致密性地层来说,声波测井信号的各组分波均无明显的衰减。对于裂缝性地层来说,斯通利波能量会有较大幅度的衰减;破碎度更好,渗透性越好的裂缝对斯通利波的衰减影响更大;横波的衰减在渗透性更好的裂缝中更加明显。

岩石亚临界裂纹扩展应力强度因子Williams级数计算及数值模拟

引入Williams级数,提出一种计算双扭试验中应力强度因子的新方法,并运用ANSYS数值模拟软件,对双扭试验进行数值模拟。通过理论分析和数值模拟2种方法,分别计算大理岩和花岗岩在亚临界裂纹扩展中的应力强度因子IK?和IK?。同时,将理论分析和数值模拟所得的应力强度因子IK?和IK?与试验所得的应力强度因子IK进行比较。研究结果表明:理论分析、数值模拟与试验这3种方法所得的应力强度因子均随裂纹的扩展而减小,与断裂力学理论相符;对于同一种岩石试样,理论分析所得的IK?与试验所得的IK的拟合曲线相比斜率偏小,但偏差较小;模拟所得的IK?与试验所得的IK的拟合曲线斜率基本一致,说明理论分析、数值模拟与试验过程中应力强度因子减小规律相同,能反映试验的基本过程,可见理论分析与数值模拟结果可靠,能为岩土工程稳定与时间的相关性研究提供依据。

一种基于Choi-Williams分布的心音信号检测方法

本文将Ｃｈｏｉ－Ｗｉｌｉａｍｓ分布用于心音信号的分析，研究结果表明该方法清晰地表示了心音信号的各个成分在时频平面的能量分布及动态变化过程，而且可以准确地检测出瓣膜关闭的时刻，为第一心音和第二心音的定位提供了依据。这一结果对于探讨心音产生的物理机制以及研究心脏的生理、病理状况有一定的参考价值。

基于EEMD和Choi-Williams分布的侵彻加速度信号时频分析

提出了一种基于总体经验模态分解(Ensemble Empirical Mode Decomposition,EEMD)和Choi-Williams分布联合的时频分析算法,该算法采用EEMD算法将信号从频域上分离为若干个固有模态函数之和,再对各分量进行Choi-Williams分布,得到了信号的时频分布特征,有效地消除了信号内部各模态函数之间时频分布的交叉项,从而挖掘信号的本质及相关特征.通过对实测侵彻两层厚度不同的混凝土靶板的加速度信号,采用EEMD和Choi-Williams分布联合时频分析,得出弹体激发的振动模态和靶厚以及着靶速度有关.

Ⅲ型应力强度因子分析的Williams单元

基于反平面断裂是工程结构的一类重要断裂类型,利用常规单元或奇异单元分析Ⅲ型裂尖应力强度因子(简记为SIF)时存在诸多困难,首先建立Ⅲ型裂纹裂尖奇异区单元总体位移场的Williams级数表达式,利用普通有限元形函数建立奇异域子单元的局部位移场,然后根据总体场控制局部场的原则,建立裂尖奇异域分析的Williams单元,以直接确定Ⅲ型裂纹裂尖的SIF。在此基础上,研究Williams单元的径向离散因子、离散数和级数项这3个重要参数以及裂纹长度对裂尖SIF的影响,并给出这3个重要参数的建议值。研究结果表明:对于Ⅲ型裂纹应力强度因子,Williams单元具有很高的计算精度和效率。

应力强度因子分析的三角形Williams单元

弹性断裂分析的Williams广义参数单元计算模型中忽略了紧邻裂尖的微区域,为了进一步完善该计算模型,本文提出并建立了三角形Williams单元。首先围绕裂尖将奇异区均匀分割为有限个三角形单元,利用改进的Williams级数建立该单元的整体位移场计算模型;其次沿径向将该三角形单元进一步离散为多个相似四边形微单元和裂尖三角形微单元,并利用经典有限元理论建立微单元的局部位移场计算模型;然后利用整体位移场控制各微单元结点位移,并在此基础上研究建立裂尖奇异区三角形Williams单元及其控制方程。该单元模型中含有与裂尖应力强度因子相关的参数,能够直接计算裂尖处的应力强度因子。最后结合算例详细分析了三角形Williams单元计算模型中径向离散因子、离散数、Williams级数项对计算结果的影响。算例分析表明,三角形Williams单元所得的应力强度因子具有对奇异区尺寸不敏感的优点,且收敛快,计算精度高。