Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤伴发SAPHO综合征1例

患者女性,54岁,因“胃胀不适”就诊于外院。2010年10月行胃镜检查,发现胃内多发息肉样病变,病理示：胃神经内分泌肿瘤（图1）。行胃镜黏膜下切除术。术后因反复复发,先后在外院行短效奥曲肽（0.1 mg,ih.qd,间断3个月）、长效奥曲肽（20 mg,im.q28 d,共22次）等生长抑素类似物（somatostatin analogue,SSA）治疗。期间复查胃镜示：局灶内分泌细胞增生;免疫组织化学示：CgA（1＋）,NSE（±）,CD56（1＋）,Ki-67（＋〈2%）。

生长抑素类似物对复发性Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤的疗效

目的:回顾性评估间断使用生长抑素类似物(SSA)对复发性Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤(gNEN)的疗效及安全性。方法:收集2012年1月~2018年11月155例(中位年龄为51岁)病理确诊为Ⅰ型gNEN的患者,其中7例复发性患者间断接受SSA治疗(连续8~12个月,间歇6~12个月),中位随访时间为36个月;每6~12个月复查胃镜,常规取活检做病理,评估肿瘤复发情况。结果:5例患者在接受SSA治疗后未出现复发;1例在因个人原因停止接受长效奥曲肽治疗1年后复发;1例肿瘤增大。该治疗副作用小,患者耐受性高,仅有1例患者出现一过性血糖升高。结论:SSA治疗可降低Ⅰ型gNEN复发,患者耐受性好,可作为复发性多灶患者的治疗选择。

内镜黏膜下剥离术治疗Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤的安全性、有效性分析

目的探究内镜黏膜下剥离术(endoscopic submucosal dissection,ESD)治疗Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤(gastric neuroendocrine tumors,GNETs)的安全性及有效性。方法回顾性分析2012年1月至2018年12月接受ESD治疗并病理确诊的Ⅰ型GNETs患者,收集临床及病理资料进行分析,门诊及电话随访术后情况。结果共纳入61例Ⅰ型GNETs病例,总病灶数143个,多发病灶2~5个36例(59.0%),病灶≥6个5例(8.2%)。病灶分布在胃体128个(89.5%),胃底10个(7.0%),胃窦5个(3.5%)。所有病变均为整块切除(100%),病灶直径平均为7.9 mm(4~30 mm),115个病灶(80.4%)直径<10 mm,病灶直径>20 mm 4例(2.8%)。ESD平均手术时间为19 min(10~60 min),全组病例未出现术中和术后穿孔、出血等并发症。ESD术后病理显示G_(1)级99个(69.2%)病灶,G_(2)级44个(30.8%)病灶。2例病灶垂直切缘阳性,完整切除率98.6%(141/143),1例切缘阳性患者追加补救性外科手术。术后中位随访38.3个月(10~93个月),1例患者意外死亡,死因与GNETs无关。随访中无患者出现原位复发。10例患者ESD术后异位再发,再发率为16.4%(10/61),中位再发时间为12.8个月。再发病例中,有6例G_(1)级和1例G_(2)级患者再次接受ESD治疗;2例G_(1)级患者拒绝再次手术,密切随访;1例G_(2)级患者发现复发后意外死亡。5例患者病灶数目≥6个,其中4例G_(1)级,1例G_(2)级,ESD术后均密切随访,异位再发率40.0%(2/5)。4例患者病灶直径>20 mm,其中1例G_(2)级病例为前述因切缘阳性追加补救性外科手术;其余3例术后病理评估为1例G_(1)级,2例G_(2)级,水平切缘和垂直切缘均阴性、无脉管侵犯,随访无原位复发或异位再发。结论ESD是Ⅰ型GNETs安全、有效的治疗选择。

基于五行理论的情志疗法对Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤女性患者的疗效

目的探讨基于五行生克理论的情志疗法对Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤女性患者的疗效观察体会。方法选取50例Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤行内镜下切除术后的女性患者,随机分为对照组和情志组,每组25例。对照组采取常规护理方法,情志组在对照组的基础上,将"以疑释疑"、"以怒胜思"、"以喜胜悲"、"五音"、"五声"等方法配合治疗。比较两组在术后3d、4周、8周的焦虑自评量表(Self-Rating Anxiety Scale,SAS)以及抑郁自评量表(Self-Rating Depression Scale,SDS)评分;观察两组患者血清嗜铬素A(ChromograninA,CgA)阳性率在术前、术后3d、4周、8周的变化并比较出院患者一年内的复发情况。结果与对照组比较,情志组患者4周后SAS和SDS得分均降低,且4周后效果更明显;术后3d、4周、8周CgA阳性率呈逐渐递减状态,但相较于对照组,情志组阳性率降低幅度大,差异有统计学意义(P<0.05);出院随访半年和一年的患者,情志组复发率较对照组低(P<0.05)。结论在常规护理的基础上,配合以五行生克为理论基础的中医情志护理方法,有助于降低Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤女性患者的复发率,提高患者的生活质量。

内镜透明帽辅助黏膜切除术与内镜黏膜下剥离术治疗Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤的对照研究

目的 比较内镜下透明帽辅助黏膜切除术(EMR-C)和内镜黏膜下剥离术(ESD)治疗Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤的疗效,并探究Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤复发的危险因素。方法 收集2006年11月至2022年5月南京市鼓楼医院确诊为Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤的病例,根据手术方式分为EMR-C组和ESD组,比较两组的疗效;分析Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤复发的危险因素。结果 患者的平均年龄(52.2±10.8)岁,肿瘤直径中位值0.5 cm(IQR 0.3~0.9 cm)。14例行EMR-C治疗,63例行ESD治疗,两组患者基线资料无统计学差异。EMR-C组手术切除时间明显较ESD组短,住院总费用也较ESD组低(P均<0.01)。单因素分析显示Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤复发与肿瘤个数相关(P<0.05)。多因素COX回归显示肿瘤个数[多发vs单发,HR(95%CI):5.468(1.892-15.808),P=0.002]是影响Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤复发的独立因素。结论 直径较小、局限于黏膜层和黏膜下层、无淋巴结转移和远处转移的Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤,EMR-C治疗较ESD治疗更具优势;肿瘤个数是Ⅰ型胃神经内分泌肿瘤复发的独立影响因素。

以颈部转移性神经内分泌肿瘤为表现的多发性内分泌肿瘤1型的临床病理观察

多发性内分泌肿瘤1型(multiple endocrine neoplasia type1,MEN1)是罕见的常染色体显性遗传性疾病,其典型表现为同时存在两种或两种以上内分泌腺体病变,以甲状旁腺腺瘤、垂体腺瘤和胰十二指肠神经内分泌肿瘤最为常见[1]。本研究报道1例以双侧颈部肿块为表现的MEN1,探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点,以期提高对本病的认识。

《中国肿瘤临床》文章推荐:胃神经内分泌癌的研究进展

胃神经内分泌癌(G-NEC)发病率极低,患者确诊时多数已处于晚期,且通常比胃腺癌更具侵袭性,更易发生脉管癌栓、神经侵犯及术后肝转移。目前治疗方法有限且尚未形成统一的规范化方案,导致患者预后较差。随着人类G-NEC的基因组图谱的构建,识别出MYC作为疾病的关键驱动因子,开发小鼠模型来研究其分子和细胞特征,通过大规模的遗传和药理筛选,为理解G-NEC的生物学特性及治疗提供了新的思路。

胃神经内分泌肿瘤的研究进展

胃神经内分泌肿瘤(gastric neuroendocrine tumors, G-NETs)是一组起源于胃黏膜中的肠嗜铬样细胞(enterochromaffin-like cells, ECL-细胞)的实体肿瘤。G-NETs虽在临床中少见,但随着内镜技术的发展和临床诊疗水平的提高,其临床诊断率正在逐步增加。G-NETs因其病理及生物学的高度异质性特点,致使大家对G-NETs的认识仍不足,致其诊疗系统也不够完善。本文就G-NETs的流行病学、分类、分型、诊断及治疗等方面的研究进展作一综述。

胰腺神经内分泌肿瘤的相关临床综合征及影像诊断思路

胰腺神经内分泌肿瘤(PNENs)是第二常见的胰腺恶性肿瘤,多为散发型,但少部分与遗传性肿瘤综合征有关,如多发性内分泌肿瘤综合征、VHL综合征、神经纤维瘤病Ⅰ型、结节性硬化症等。以PNENs为线索,进行全身综合征的诊断,及时发现全身其他器官的异常,同时发现家族性基因异常,实现精准化治疗。

Ⅰ型胃神经内分泌瘤病因与病理学特征

胃神经内分泌肿瘤(gastric neuroendocrine tumor,G-NET)是一组高度异质性的肿瘤,根据发病机制及临床特征分为Ⅲ型。Ⅰ型G-NET最为常见,分级多为G1,预后好。Ⅰ型G-NET来源于肠嗜铬样细胞,主要继发于自身免疫性化生性萎缩性胃炎[1](autoimmune metaplastic atrophic gastritis,AMAG)。本文提供1例近端胃切除标本,从病理学角度全面呈现Ⅰ型胃神经内分泌瘤和自身免疫性化生性萎缩性胃炎之间的关系,旨在提高对二者的认识,并深刻理解其发展规律,避免误诊及漏诊,使患者能得到及时、合理的治疗。

胃神经内分泌肿瘤G_(1)/G_(2)患者内镜切除与外科手术的疗效及预后

目的探讨胃神经内分泌肿瘤G_(1)/G_(2)患者经内镜切除与外科手术的疗效及预后,寻找肿瘤复发的危险因素。方法收集我院2006年11月至2022年5月确诊为胃神经内分泌肿瘤G_(1)/G_(2)的病例,分析其临床病理特征及术后疗效,并用Cox回归分析肿瘤复发的危险因素。结果92例胃神经内分泌肿瘤患者中G_(1)65例,G_(2)27例。70例行内镜切除,22例行外科手术,两组肿瘤直径均较小,均以胃体多见,浸润深度多局限于黏膜层及黏膜下层。内镜切除组住院天数、住院费用均显著少于外科手术组,且术中出血发生率显著低于外科手术组(P均<0.001)。内镜切除组1、3年疾病复发率分别为7.1%、30.0%;外科手术组分别为4.5%、13.6%。单因素分析显示,切缘、肿瘤分型与G_(1)/G_(2)肿瘤复发相关(P<0.05),而年龄、性别、肿瘤部位、浸润深度、病理分级、手术方式、临床症状对肿瘤复发无影响(P>0.05)。多因素Cox回归显示,肿瘤分型、切缘是影响肿瘤复发的独立危险因素。结论对于胃神经内分泌肿瘤G_(1)/G_(2)患者,内镜切除和外科手术远期疗效未见明显差异,但内镜切除创伤小、住院时间短、住院花费少,更应放在首位考虑。

胃神经内分泌肿瘤的诊治现状与争议

随着胃神经内分泌肿瘤(gastric neuroendocrine neoplasms,G-NENs)发病率的不断提高,临床医生对该病的认识也在不断加深,但有关G-NENs的诊断及治疗目前仍存在较多争议。本文通过文献回顾,就G-NENs的诊治现状作一综述并对现存争议进行讨论,旨在为临床规范化诊疗提供参考。

基于单中心490例胃神经内分泌肿瘤建立的列线图具有良好的预后预测性能

目的 开发和验证一种有效的列线图,用以评估胃神经内分泌肿瘤(G-NEN)患者的个体预后。方法 采用回顾性病例对照的研究方法,收集2000年1月~2021年12月在解放军总医院第一医学中心确诊为G-NEN患者的临床病理资料,依据严格的纳排标准筛选,共纳入490例患者为研究对象。采用SPSS 26.0与R 4.2.0软件进行数据整理及分析统计:log-rank检验分析生存率的组间差异,Cox回归模型分析得出影响G-NEN患者预后的独立危险因素并纳入列线图,采用一致性指数(Cindex)、受试者工作特征曲线(ROC)及其曲线下面积(AUC)、校准曲线、临床决策曲线(DCA)及其曲线下面积(AUDC)验证该模型的效能,并与第8版美国癌症联合委员会(AJCC)的TNM分期系统进行比较。结果 490例G-NEN患者年龄58.6±10.92岁;男性346例(70.6%),女性144例(29.4%);病理分级为NET G1的患者130例(26.5%),NET G2患者54例(11.0%),NEC患者206例(42.0%),MiNEN患者100例(20.5%),未发现NET G3的患者;Ⅰ~Ⅳ期患者个数分别为:222例(45.3%),75例(15.3%),130例(26.5%),63例(12.9%)。单因素分析结果显示,年龄、性别、吸烟史、饮酒史、病理分级、Ki-67指数、肿瘤形态、肿瘤位置、肿瘤大小、浸润深度、淋巴结转移、远处转移、F-NLR是影响患者预后的危险因素(P<0.05),多因素分析结果显示,年龄、病理分级、肿瘤位置、浸润深度、淋巴结转移、远处转移、F-NLR是影响G-NEN患者生存的独立危险因素(P<0.05)。列线图模型C-index为0.829(95%CI:0.800~0.858),1年、3年、5年总体生存率的ROC曲线下面积分别0.883、0.895、0.944。校准曲线证实模型与实际观测结果具有较好的一致。TNM分期系统与列线图模型的1年、3年、5年总体生存率DCA曲线下面积分别为:0.033和0.0218、0.191和0.148、0.248和0.197,表明列线图模型与TNM分期系统都具有明显的正向净收益,但列线图预测模型表现了更高的净收益,显示出更好的临床效用。结论 本研究基于490例G-NEN患者数据建立的列线图预后预测模型具有良好的预测性能和临床应用价值,对于临床医生更加简便快捷的评估G-NEN个体化预后具有显著意义。

64例胃神经内分泌肿瘤的分类、分级与临床特征及预后关系

【目的】分析不同分类、分级胃神经内分泌肿瘤(G-NEN)患者的临床病理特征及预后。【方法】回顾性分析2016年6月至2022年1月盐城市第三人民医院收治的64例G-NEN患者,根据2019第五版WHO消化系统肿瘤分类标准对其进行病理分类及分级,对患者临床资料、病理学特点、免疫表型、治疗及预后情况进行分析。【结果】64例G-NEN患者男性多于女性,平均年龄为(65.7±9.01)岁,患者多数表现为腹痛。低级别G-NEN主要位于胃体,高级别G-NEN及混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNEN)以贲门多见。不同病理类型患者年龄、肿瘤最大径、肿瘤部位、肿瘤数目、胃镜下形态、淋巴结转移情况、TNM分期比较,差异有统计学意义(P<0.05)。免疫组化突触素(Syn)的表达明显高于嗜铬素(CgA),差异具有统计学意义(P<0.05)。随访5~60个月,低级别G-NEN预后优于高级别G-NEN、MiNEN组患者(P<0.05),NET G 3与NEC、NEC与MiNEN预后比较,差异无统计学意义(P>0.05)。【结论】G-NEN以老年男性多见,主要表现为腹痛,不同病理类型G-NEN具有不同的临床病理特点及生物学行为,高级别G-NEN与MiNEN患者预后较差。

T_(1)/T_(2)期胃神经内分泌肿瘤淋巴结转移相关因素分析及术式选择

目的分析T_(1)/T_(2)期胃神经内分泌肿瘤(gastric neuroendocrine neoplasm,G-NEN)淋巴结转移规律及其相关因素,并比较不同术式患者的总生存率(overall surivial,OS)。方法收集SEER数据库中T_(1)/T_(2)期G-NEC患者的临床信息。将患者按有无淋巴结转移分组,采用多因素Logistic回归分析确定淋巴结转移的独立危险因素。将淋巴结阴性的患者按照内镜治疗和外科手术分组进行生存分析。结果824例患者中有45例(5.5%)患者发生淋巴结转移,其中T_(1)期淋巴转移率为2.8%(15/539),T_(2)期淋巴结转移率为10.5%(30/285)。多因素分析显示,性别、诊断年份、分化程度和肿瘤直径均为淋巴结转移的独立影响因素(P均<0.05)。未发生淋巴结转移的675例患者中,432例(64%)接受内镜治疗,243例(36%)行外科手术。T_(1)期肿瘤,内镜治疗组和外科手术组的10年OS分别为76.8%和84.5%。T_(2)期肿瘤两组10年OS分别为72.1%和72.7%。T_(1)/T_(2)期患者不同术式的生存比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论男性、诊断年份(2004~2007年)、低/未分化和肿瘤直径>20mm是淋巴结转移的独立危险因素。对于淋巴结阴性的T_(1)/T_(2)期患者,内镜治疗和外科手术的长期生存率相当。

“疏木六君子汤”加减治疗1型胃神经内分泌肿瘤的临床观察

目的探讨内镜下治疗后应用中药“疏木六君子汤”加减对1型胃神经内分泌肿瘤(g-NEN)患者是否存在预防复发的作用。方法收集2010年4月至2017年3月41例确诊为1型g-NEN行内镜下切除后未接受其它西医治疗的患者,给予“疏木六君子汤”为基本方随证加减的中药治疗,每日1剂,早晚分服。每6~12个月复查胃镜,观察肿瘤数目、大小及病理诊断结果,计算复发率及中位复发时间。结果患者内镜下表现以多发息肉样病灶为主,病灶的初诊病理诊断为神经内分泌肿瘤G 1或G 2。中位随访时间为20个月(范围:9~56个月),11例(26.8%)患者复发,中位复发时间为19个月(范围:2~56个月)。结论中药“疏木六君子汤”加减治疗可能延长1型g-NEN患者复发时间,降低复发率。

胃神经内分泌肿瘤的分型诊断和治疗

由于胃神经内分泌肿瘤（g NENs）的发病率低,大多数医师甚至肿瘤科医师对其诊断和治疗并不熟悉,因此临床误诊和误治时有发生。g NENs分为4型,其发病机制及临床特征不同,治疗策略和预后亦不同。目前国内对g NENs的分型诊断不够重视,因而存在过度治疗或治疗不规范等问题。现参照国内外相关指南,结合笔者的工作经验,就g NENs的临床分型、诊断流程、相应治疗策略、预后等分述如下。

T_(1~2)期胃神经内分泌肿瘤转移的影响因素以及患者内镜和手术治疗后生存差异分析

目的探讨T_(1~2)期胃神经内分泌肿瘤(G-NETs)患者的转移率及其相关危险因素,比较其内镜治疗(ET)和手术治疗后长期生存结果。方法分析SEER数据库数据,纳入2004年1月1日至2015年12月31日病理学诊断为G-NETs的患者1258例。采用logistic回归分析G-NETs患者肿瘤转移的影响因素。在T_(1~2)N0M0期G-NETs患者中,采用倾向性评分匹配分析,比较匹配后接受ET与手术治疗患者的一般临床特征,采用Kaplan-Meier生存曲线和Cox比例风险模型分析两组患者总生存期(OS)差异和影响OS的危险因素。结果1258例G-NETs患者中,851例随访5年,有183例(21.5%)发生了淋巴结或远处转移,其中T_(1)期(n=78)、T_(2)期(n=105)患者的转移率分别为14.6%和33.3%(P<0.05)。多因素logistic回归分析发现,肿瘤组织分级G3/4、浸润固有肌层及肿瘤最大径>20 mm与T_(1~2)期G-NETs患者发生转移相关(P<0.05)。非转移组(n=668)患者5年生存率为85.1%,转移组(n=183)患者5年生存率为34.7%(P<0.05)。随访5年时发生远处转移的患者手术和ET治疗后平均生存期为42.0个月和31.3个月(χ^(2)=14.510,P<0.05);未发生远处转移的患者手术和ET治疗后平均生存期分别为53.2个月和52.3个月(χ^(2)=0.279,P=0.598)。倾向性匹配分析后,T_(1~2)N0M0期G-NETs患者ET(n=279)与手术(n=279)治疗后5年生存率相似(88.8%vs 89.4%;χ^(2)=0.220,P=0.882);Cox比例风险模型结果显示,年龄、肿瘤组织学分级、浸润深度与该类患者OS相关。结论肿瘤组织分级G3/4、浸润固有肌层及肿瘤最大径>20 mm与T_(1~2)期G-NETs患者发生转移显著相关;发生远处转移的T_(1~2)期G-NETs患者预后较差。T_(1~2)N0M0期G-NETs患者ET与手术治疗后的OS无显著差异。

以胃息肉为表现的神经内分泌肿瘤的临床特点分析

目的:分析22例以胃单发或者多发息肉为表现的胃神经内分泌肿瘤的临床特征,避免临床对胃神经内分泌肿瘤的漏诊。方法:搜集2016年9月至2021年3月在南充市中心医院胃镜室行胃镜检查并经最终病理结果证实为胃神经内分泌肿瘤患者的临床资料,分析其性别、年龄、肿瘤发生部位、息肉多发单发情况、肿瘤浸润深度、肿瘤分级,于白光胃镜下、窄带成像放大胃镜下(ME+NBI)观察病变的临床特点。结果:经病理证实的22例胃神经内分泌肿瘤患者的具体情况如下:性别:女性16例,男性6例;年龄:位于45~70岁之间,中位年龄50.05岁;病灶部位:贲门2例、胃底5例、胃体15例;以胃息肉多发为表现者15例,以胃息肉单发为表现者7例;病灶大小在0.5~0.8 cm之间,肿瘤浸润深度以黏膜层为主,分级为G1级。在白光胃镜下大多表现为顶部糜烂、粗糙;NBI+ME表现为微结构增粗、形态不规则,微血管多变粗、形态不规则。结论:在临床胃镜检查过程中,需要警惕以胃息肉为表现的肿瘤可能是胃神经内分泌肿瘤。

胃神经内分泌肿瘤分型及临床病理意义

胃神经内分泌肿瘤(GNET)较罕见,其生物学表现、病理学特征及预后差异很大,临床表现无特异性,病理诊断标准也不统一。本文对消化系神经内分泌肿瘤的分型及临床病理意义做一综述,为其临床治疗及预后判断提供帮助。