神经纤维瘤病-Ⅱ型的诊断与治疗(附6例并文献复习)

目的:探讨Ⅱ型神经纤维瘤病的临床表现、影像学特征及治疗进展,提高对该病的认识。方法:回顾性分析和总结经手术或临床、病理证实6例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床表现及MR信号特点,并就相关文献复习。结果:Ⅱ型神经纤维瘤病患者早期症状均是以耳部为主,如听力下降、耳鸣。MR表现主要为两侧听神经瘤;单侧听神经瘤并神经鞘瘤、脑膜瘤、胶质瘤等,治疗以显微手术治疗和立体定向放射外科治疗为主。结论:Ⅱ型神经纤维瘤病的临床及MR表现有一定的特征性,MR平扫加增强是诊断本病的主要检查手段,目前无有效根治方法。

神经纤维瘤病-Ⅱ型的诊断和治疗

目的探讨神经纤维瘤病-Ⅱ型(Neurofibromatosistype2,NF2)的诊断及治疗,提高对该病的认识。方法回顾性分析2000年以来诸暨市人民医院神经外科收治的经手术或临床、病理证实4例神经纤维瘤病-Ⅱ型,并就相关文献复习。结果在4例患者中,男1例,女3例,平均27.6岁。出现双侧听神经瘤3例,出现一侧听神经瘤1例,合并视神经胶质瘤1例,合并脑膜瘤1例,合并椎管内外神经纤维瘤及神经鞘瘤2例。4例患者均经手术切除。手术效果尚可。结论神经纤维瘤病-Ⅱ型的临床及MRI表现有一定的特征性,MRI平扫加增强是诊断本病的主要检查手段,手术全切为其最佳选择,目前无有效根治方法。