先天性肌性斜颈胸锁乳突肌Ⅰ、Ⅲ型胶原的免疫组化研究

目的研究先天性肌性斜颈胸锁乳突肌Ⅰ、Ⅲ型胶原的增生和表达情况,探讨先天性肌性斜颈胸锁乳突肌纤维化的发生机制。方法采用Masson三色胶原染色法观察胶原的增生情况;免疫组织化学染色法观察Ⅰ、Ⅲ型胶原的表达情况。结果Masson染色显示病变组胶原大量增生,免疫组织化学染色显示Ⅰ、Ⅲ型胶原在病变组表达明显增加,其增加较对照组有显著性差异(P<0.01)。结论先天性肌性斜颈胸锁乳突肌的纤维化与Ⅰ、Ⅲ型胶原的增生有关,其纤维化的程度与Ⅰ、Ⅲ型胶原增生的量有关。

64排CT三维重建在新生儿(Ⅲ)型食道闭锁诊断和术前评估中的应用价值

目的:研究64排CT三维重建在新生儿型食道闭锁诊断和术前评估中的应用价值。方法回顾性分析56例先天性食道闭锁患儿的64排CT影像学资料,并与食道造影及手术结果进行对照研究。结果 56例患儿均行食道造影及64排CT三维重建,其中35例食道闭锁型患儿接受手术治疗。64排CT食道重建及食道造影在先天性食道闭锁的诊断符合率相近,并能准确显示瘘口位置。35例患儿64排CT三维重建与手术所见食管两盲端距离吻合。结论 64排CT三维重建在显示和评价型闭锁食管两盲端距离和瘘口位置是可靠的,可为新生儿型食道闭锁术前估计与制定合适的手术方案提供更加可靠的影像学依据。

肌性斜颈中基质金属蛋白酶-1与Ⅲ型胶原的表达关系

目的观察先天性肌性斜颈胸锁乳突肌Ⅲ型胶原及基质金属蛋白酶-1(MMP-1)的表达情况,探讨先天性肌性斜颈胸锁乳突肌纤维化的发生机制。方法免疫组织化学染色法观察先天性肌性斜颈病变组和正常对照组胸锁乳突肌细胞外基质中Ⅲ型胶原及MMP-1的表达情况。结果免疫组织化学染色法显示Ⅲ型胶原在对照组表达极少,在肌肉型组和纤维型组中表达明显增加,有显著性差异(P<0.01)。MMP-1在对照组中有少量的表达,在肌肉型组中表达略有增加,相比无统计学意义(P>0.05);MMP-1在纤维型组中表达极少,与对照组相比有统计学意义(P<0.05),与肌肉型组相比有显著性差异(P<0.01)。结论先天性肌性斜颈胸锁乳突肌的纤维化的程度与Ⅲ型胶原增生的量有关,而Ⅲ型胶原增生的程度与MMP-1减少有一定关系。

ChiariⅢ型畸形一例报告并文献复习

目的 报告1例ChiariⅢ型畸形病例成功治疗经验并复习文献.方法 通过神经系统检查和MRI检查确诊,行枕下后正中入路脑膨出修补术,延颈髓栓系松解术,第四脑室出口再造术.结果 患儿术前症状改善,术后1年随访恢复良好.结论 选择合适的手术时机,手术方法得当,Chiari Ⅲ型畸形可取得较好预后.

胎儿先天性大叶性肺气肿的诊断与治疗

目的胎儿先天性大叶性肺气肿（CLE）的产前超声很容易与肺囊腺瘤Ⅲ型（CCAMIH）混淆，因为二者均表现为同一血供的高回声囊性肿块，产前超声难以鉴别。由于二者的临床结局不同，为提高对CLE的认识，结合新生儿的结局探讨胎儿CLE的诊断和治疗。方法回顾性分析广东省妇幼保健院胎儿医学科2011年3月至2013年5月产前诊断和出生后确诊为CLE的诊治经验。结果在胎儿产前超声诊断为胸部囊性病变的基础上，52例确诊为CCAMm，其中6例（11％，6／52例）于出生后CT确诊为CLE，5例于出生后早期手术，术后病理组织诊断。6例中3例出生后即出现急性呼吸道症状，2例于新生儿期急诊手术治愈，1例放弃治疗；另3例分别于出生后第7天、第19天及3个月出现呼吸道症状行手术治愈。所有受累部位以上肺叶为主（83％，5／6例）。手术肺叶切除部位分别为左上肺叶2例，右上肺1例，右上肺叶和右中肺叶1例，右下肺叶1例。手术年龄3～90d，平均20d。手术病例均治愈。结论产前胎儿CLE与CCAMⅢ型在超声上尚无法鉴别，但出生时或出生后较早出现呼吸道症状并导致新生儿急诊和治疗；CT可明确诊断。以往认为的CCAMⅢ预后差是否为将CLE误诊为CCAM Ⅲ，需要重新认识；对于CLE新生儿急性呼吸道症状者行新生儿外科治疗是积极有效的。