血友病患者治疗中以聚苯乙烯衍生物作为Ⅷ因子抗体体外吸附剂

背景和目的 本文介绍一种新的以亲和力矩阵的免疫吸附途径,去除血友病患者中Ⅷ因子抗体(抗-FⅧ)的方法。材料和方法 10例携有抗-FⅧ的血友病患者,在研究期间,循环通过一次或两次带有聚合物填充物的柱滤器后,检测其抗体水平。

10例凝血因子Ⅷ抗体阳性分析

目的介绍 10例凝血因子 抗体阳性的病人资料。方法通过凝血的筛选试验对部分凝血活酶时间(APTT)延长的病例 ,做 APTT的温育交叉试验 ,凝血因子 抗体滴度和凝血因子 抑制物测定 Bethesda法。结果凝血因子 抗体阳性 10例病人 APTT均延长 (71.77± 12 .6 9) s,加入等量正常血浆不能恢复正常 [(4 3.74±11.88) s],随着温育时间的延长而逐渐增长。凝血因子 活性 ( ∶ C)为 (3.88± 4.2 5 ) %。 ∶ C和 ∶ C在正常范围。因子 抗体滴度 1/ 4～ 1/ 16 ,0 .11～ 1.0 4Bethesda单位。结论对出血的病人 ,要注意因子 抗体阳性的鉴别。

22例获得性血友病A患者的临床特点及预后

目的探讨获得性血友病A(AHA)患者的临床特点及治疗结局。方法AHA患者22例为研究对象,收集一般临床资料(人口统计学数据、基础疾病、出血部位及发病至确诊时间等);抽取AHA患者空腹静脉全血,采用凝血分析仪检测凝血功能指标[凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)及国际标准化比值(INR)],采用Bethesda法检测血浆凝血因子抗体并确定高低抗体滴度、凝血分析仪检测凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)及判断减低程度;所有患者行人重组活化凝血因子Ⅶ(rFⅦa)、凝血酶原复合物(PCC)及1-去氨基-8-d-精氨酸血管加压素(DDAVP)等一般止血治疗及相关的清除抗体治疗[糖皮质激素(GC)单用或联合环磷酰胺(CTX),利妥昔单抗(RTX)单用或联合GC或其他免疫抑制剂如环孢素(CsA)、他克莫司(FK506)等]治疗并随访收集患者治疗、生存情况、出血情况、血常规、FⅧ抗体滴度变化、抗体清除时间、治疗相关不良事件及死因等。结果22例AHA患者男女比例为1∶2.14,起病中位年龄59.95岁;有出血表现19例,严重出血13例;诊断时FⅧ∶C中位数1.37%、FⅧ抗体平均滴度6.9×10^(-3) BU/L,高滴度FⅧ抗体组和低滴度FⅧ抗体组AHA患者出血严重程度比较、差异有统计学意义(P<0.05);rFⅦa治疗11例,低滴度抗体者加大剂量FⅧ治疗4例;使用免疫抑制清除抗体治疗15例,抗体清除患者10例,平均抗体转阴时间(47.3±14.4)d,死亡4例;GC组、GC+CTX组及GC+其他药物组AHA患者的抗体清除时间比较,差异有统计学意义(P<0.05);AHA患者出现3级以上骨髓抑制8例,感染5例,库欣综合征1例。结论AHA以育龄期女性为主,出血是其主要临床表现;高滴度抗体患者及FⅧ活性重度减低患者更容易出现严重出血;止血首选rFⅦa或PCC旁路替代治疗,清除抗体可使用GC或者GC+免疫抑制剂治疗。

碱性成纤维细胞生长因子对血管性痴呆大鼠海马区脑血管生成的影响

目的皮下注射碱性成纤维细胞生长因子于血管性痴呆大鼠,研究用药前后对大鼠海马区脑血管生成的影响。方法制作血管性痴呆大鼠模型,随机取用血管性痴呆大鼠模型12只,分碱性成纤维细胞生长因子处理组6只,生理盐水对照组6只。另外,取假手术组6只。皮下注射碱性成纤维细胞生长因子于血管性痴呆大鼠。治疗5周后,以Morris水迷宫定位航行试验和空间探索试验来检测大鼠的学习记忆能力,检测大鼠血清血管内皮生长因子变化,第Ⅷ因子相关抗原多克隆抗体免疫组织化学染色,观察海马阳性细胞数的变化。结果碱性成纤维细胞生长因子治疗5周后,假手术组、生理盐水对照组、碱性成纤维细胞生长因子处理组的平台象限滞留时间分别为14.3±3.1 s、7.4±2.9 s和12.6±2.7 s。假手术组和碱性成纤维细胞生长因子处理组的平台期保持时间要明显长于生理盐水对照组(P<0.05),显示碱性成纤维细胞生长因子处理组空间记忆能力较生理盐水对照组明显提高。假手术组、生理盐水对照组、碱性成纤维细胞生长因子处理组的血管内皮生长因子含量分别是8.14±1.53、6.07±0.18、9.19±0.29,碱性成纤维细胞生长因子处理组与生理盐水对照组比较有统计学意义(P<0.05)。假手术组、碱性成纤维细胞生长因子处理组、生理盐水对照组海马CA1区F8免疫反应阳性神经元计数分别为105.38+1.45、101.32+1.28、43.03+2.11,碱性成纤维细胞生长因子处理组与生理盐水对照组组间差异有显著性(P<0.01)。结论皮下注射碱性成纤维细胞生长因子后能刺激海马区脑血管生成,改善大鼠的学习记忆能力。

5例获得性血友病A的诊断及其体会

目的:通过系列的实验检测和文献复习,探讨获得性血友病A(AH-A)的规范化诊断方法。方法:应用临床诊断、一般凝血检测、活化部分凝血活酶时间(APTT)温育纠正试验、稀释试验、Nijmegen法、Bethesda法测定因子Ⅷ抗体(FⅧAb)和排除试验等,诊断5例AH-A患者。结果:应用系列诊断方法检测5例AH-A患者,均获得准确的AH-A诊断。结论:所使用的系列诊断流程,对AH-A患者的诊断有临床实用价值。

获得性血友病甲2例报告并文献复习

目的:探讨获得性血友病甲的临床特点,以提高对该病的认识。方法:分析2例获得性血友病甲患者的临床资料,包括其临床表现、实验室检查及治疗经过,并结合相关文献进行复习。结果与结论:2例患者均为老年男性,表现为自发性广泛皮下出血及软组织血肿,活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长且不能被正常血浆纠正,血浆凝血因子Ⅷ凝血活性部分(factorⅧcoagulant activity,FⅧ:C)活性下降,抗FⅧ:C抗体滴度升高,予输注FⅧ浓缩制剂及肾上腺皮质激素、人血丙种球蛋白后出血控制。获得性血友病甲可致严重出血,及早诊断、及早控制出血、及时补充缺乏的凝血因子,清除抗FⅧ:C抗体是成功治疗的关键。

获得性血友病A致骨筋膜间隙综合征1例

获得性血友病A是一种少见的出血性疾病,是因非血友病患者后天自身产生抗凝血因子Ⅷ抗体引起凝血功能障碍而致,其临床表现与典型血友病甲相似。国外统计,获得性血友病每年大约每10万人中有0.2-1.0人发病[1]。而因获得性血友病A局部出血导致的骨筋膜室综合征更为少见。1病例资料患者,女,32岁,因双小腿肿胀,疼痛,活动受限1 d来我院血管外科就诊。

获得性血友病A 4例的诊治并文献复习

目的提高对获得性血友病A的认识及诊治水平。方法对2014-07~2016-04确诊的4例获得性血友病A的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析,并结合相关文献进行复习并讨论。结果 4例获得性血友病A患者的发病年龄为44~73岁,男女发病比例1∶3,均未找到明确相关病因,首发症状均为皮肤软组织出血,所有患者均有活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性下降(0.4%~0.9%),FⅧ抗体检测阳性(10.12~115 BU/ml)。通过糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗后,4例患者FⅧ抗体滴度均较前下降,FⅧ水平较前升高。1例患者在治疗间期因脑出血死亡。结论 (1)获得性血友病A发病罕见,多见于老年人。(2)临床表现以自发性出血为主,其中以皮肤黏膜及肌肉软组织出血多见。(3)旁路治疗为止血治疗的一线方案,糖皮质激素单用或联合环磷酰胺仍是当前清除抗体的核心治疗方案。

自身免疫性疾病合并获得性血友病A四例临床分析并文献复习

获得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是指非血友病患者自发产生凝血因子Ⅷ抗体而引起的一种凝血缺陷性疾病，其发病突然，出血严重，若不及时诊治可因致命性出血而死亡，多与自身免疫性疾病、恶性肿瘤、病理妊娠等基础疾病有关，临床上少见。自身免疫性疾病合并AHA在临床上更为少见。我们回顾性总结了我院收治的4例自身免疫性疾病合并AHA患者的临床资料，并复习相关文献，报告如下。

利妥昔单抗治疗获得性血友病1例并文献复习

获得性血友病A（aequiredhemophilia A,AH-A）又称自发性获得性因子Ⅷ抑制物,是指非血友病患者自发产生凝血因子Ⅷ抗体（FⅧantibody,FⅧ-Ab）而引起的一种凝血缺陷性疾病。该病发病率低,临床医生对其认识的程度普遍较低。我科于2010年9月17日收治1例,现报告如下。