小儿法乐四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗

本文报告从１９９４年１月至１９９５年３月收治的１３６例法乐四联症（ＴＯＦ）中３例合并左肺动脉缺如（ａｂｓｅｎｃｅｏｆＬＰＡ），均行一期根治术，无一例死亡。男１例，女２例年龄４～１１岁。１例离断主肺动脉，近端缝闭，远端和右室切口间用同种异体主动脉带瓣管道（ＡＯ－ＶＨＣ）连接，另２例用自身心包片作右室流出道扩大补片。术后并发症主要是肺动脉高压、低氧血症，术后加强右心功能支持尤为重要。

先天性一侧肺动脉缺如的电子束CT诊断

目的 评价电子束CT(EBCT)诊断先天性一侧肺动脉缺如的价值。方法 对经平片、超声心动图检查后拟诊为肺血管疾病或原发性肺动脉高压的患者行EBCT检查 ,EBCT诊断先天性一侧肺动脉缺如的 11例患者入选 ,并与超声心动图、核素通气灌注扫描、心血管造影的检查结果作进一步的比较及评估。结果 单发一侧肺动脉缺如 4例 ,均为女性成年人。合并多发心血管畸形 7例 ,其中合并复杂畸形 3例 ,均为男性儿童和左肺动脉缺如 ;合并单发心血管畸形 4例 ,其中 3例为右肺动脉缺如。结论 (1)儿童时期明确诊断的一侧肺动脉缺如多合并有心血管畸形 ,且左肺动脉缺如多见 ,成年人明确诊断的单发一侧肺动脉缺如多为右肺动脉缺如。 (2 )EBCT对先天性一侧肺动脉缺如的诊断有较高的实用价值 ,较之多普勒超声更为准确 ,与心血管造影各具独特优势 。

成人一侧肺动脉缺如一例

临床资料 患者女,33岁,因＂反复咯血6年,复发6 d＂于2009年2月23日至中山大学附属第三医院呼吸科就诊.患者6年前无明显诱因出现咯血,色鲜红,量少,当地医院拟诊＂支气管扩张＂,经抗感染治疗1周后好转.此后症状反复出现,约2～3年咯血1次,量少,均可经抗感染治疗好转.发作间期无明显咳嗽、咳痰.

介入治疗先天性一侧肺动脉缺如合并动脉导管未闭3例报告

先天性一侧肺动脉缺如（unilateral absence of a pulmonary artery，UAPA）为一种罕见的心血管畸形，多与法洛四联症、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）等并存。临床较罕见，诊断、治疗均有难度。首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科2005年1月至2007年6月诊断了3例先天性一侧肺动脉缺如合并动脉导管未闭，并通过介入治疗动脉导管未闭获得成功。现报告如下。

先天性一侧肺动脉缺如合并动脉导管未闭介入手术患儿的护理

先天性一侧肺动脉缺如（unilateral absence of apulmonary artery，uAPA）为一种罕见的心血管畸形，临床较罕见，诊断、治疗均有难度。据国外报道121，UAPA发病率约为1／20万，且多与法洛四联征、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）等并存。我院2005年1月至2007年6月实施3例先天性一侧肺动脉缺如合并动脉导管未闭介入手术，现报道如下。

先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断

目的:评价先天性一侧肺动脉缺如(UAPA)多排螺旋CTA的影像学诊断价值。方法:回顾分析25例我院明确诊断为先天性一侧肺动脉缺如的胸X线片、经胸超声心动图检查、胸部多排螺旋CTA及心血管造影表现。结果:15(15/25)例为右肺动脉缺如,10(10/25)例为左肺动脉缺如。单发UAPA 4例,均为右肺动脉缺如。UAPA合并其他心血管畸形21例,其中合并简单心血管畸形9例,合并复杂畸形12例,简单畸形中包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等,复杂畸形中包括肺动脉闭锁、法洛四联症各4例,肺动脉狭窄3例,另有大动脉转位等。9例经外科手术证实,12例经心血管造影证实。结论:对于一侧肺动脉缺如的诊断,多排螺旋CTA检查作为一种无创的检查方法与心血管造影同样具有明确诊断价值,CTA所显示的客观的解剖结构,为治疗方案的选择提供依据。

支架置入术治疗大动脉炎所致右肺动脉狭窄伴左肺动脉缺如一例

先天性一侧肺动脉缺如（unilateral absence of a pulmonary artery，UAPA）为一种罕见的心血管畸形，多与其他先天性心脏病并存。大动脉炎（takayasu’sarteritis，TA）为主动脉及其主要分支以及肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎症，引起血管的狭窄、堵塞或扩张。头臂动脉型、胸腹主动脉型、混合型均可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累极其罕见。近日，北京阜外心血管病医院为一大动脉炎所致右肺动脉狭窄合并左肺动脉缺如患者成功施行经皮肺动脉球囊扩张及支架置人术，现报告如下。