儿童三侧性视网膜母细胞瘤一例

患儿,女,2岁5个月,彝族,发现左眼瞳孔区发白2年余.2012年1月患儿家长发现其左眼瞳孔区有白色反光,至昆明市儿童医院眼科就诊,经检查诊断为双眼视网膜母细胞瘤（retinoblastoma,RB）,建议手术摘除左眼,家属拒绝治疗.2014年3月再次至昆明市儿童医院眼科就诊.患儿,足月顺产,出生体质量3.7 kg,无吸氧史,否认白瞳或RB家族史.眼科检查：右眼外眼及眼前段正常;左眼眼睑红肿,眼球增大突出,角膜混浊,结膜混合充血且水肿明显,前房浅,晶状体轻度混浊,透过瞳孔区晶状体后可见黄白色肿物占满玻璃体腔,虹膜表面可 见新生血管,瞳孔扩大,直径约为4.5 mm,对光反射消失（图1）.眼部B型超声检查显示左眼玻璃体腔内可见大片状异常回声,可见点状高回声,后极部球壁不规则,视神经明显增粗;右眼玻璃体腔颞侧球壁处可见团状异常回声,后极部球壁规则,视神经未见明显增粗、扭曲.头颅及眼眶CT检查显示,左眼球中后部见片状软组织密度灶,其内见大片状钙化影,边界不清晰,与后极部球壁相连,后极部眼环界限不清,晶状体区可见条状钙化影,病灶强化不均匀,视神经增粗,形态不规则;右眼球位置、形态、大小正常,眼环完整,球后壁见点状高密度灶,晶状体、玻璃体密度均匀,球后间隙清晰,视神经及眼外肌形态正常;双侧眶壁无骨质破坏;松果体区见小结节状钙化灶,直径约为4 mm（图2）.

三侧性视网膜母细胞瘤4例临床分析及文献回顾

目的分析三侧性视网膜母细胞瘤(TRB)的临床资料,探讨其诊断、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析4例我院诊断为TRB的患儿临床特征及随访情况。结果4例TRB患儿中,1例有家族史(1/4);3例为双眼发病(3/4),l例为单眼发病(1/4);鞍旁占位1例,松果体占位2例,蝶鞍区占位1例;3例患儿首次血清神经元特异性烯醇化酶测得值升高,治疗后迅速降至正常。4例患儿中,2例经含有PECV方案化疗的规范治疗后病情均好转,其中1例颅内病灶消失,达完全缓解(CR),1例颅内病灶缩小,达部分缓解(PR);2例患儿因病情进展放弃治疗。截至随访日期,2例获随访患儿1例无事件生存,1例PR。结论TRB在临床上较为罕见,预后差,PECV方案化疗对其有效,但需更大样本进一步验证。

视网膜母细胞瘤患儿在治疗期间家长照护需求的质性研究

目的了解视网膜母细胞瘤患儿治疗期间家长的照护需求。方法采用现象学研究法,选取12名视网膜母细胞瘤患儿家长进行半结构式深入访谈,使用Colaizzi分析法对资料进行分析。结果视网膜母细胞瘤患儿家长的照护需求可归纳为3个主题。①生理方面的需求:确保充足睡眠的需求,缓解疲劳的需求,日常照护技能的培训需求。②心理方面的需求:减轻不良情绪的需求,担心未来的需求。③社会支持方面的需求:住院条件改善的需求,教育方面的需求,医疗信息支持方面的需求,同伴支持的需求,经济方面的需求,国家政策支持的需求。结论视网膜母细胞瘤患儿家长的照护负担重,需求明显,护理人员应加强健康教育、重视心理疏导、提供社会支持,以减轻患儿治疗期间家长的照护负担。

杜仲绿原酸通过PI3K/AKT/Nrf-2通路增强视网膜母细胞瘤细胞系HXO-Rb44放射敏感性

目的探究杜仲绿原酸(CGA)通过调控PI3K/AKT/Nrf-2通路,对视网膜母细胞瘤细胞系HXO-Rb44放射敏感性的增强作用。方法通过不同浓度的CGA处理HXO-Rb44细胞,检测IC10,作为后续实验中CGA浓度。将细胞分为Ctrl、Radio、CGA、Radio+CGA组,Radio组给予4 MV X射线照射24 h,CGA组使用CGA处理24 h,Radio+CGA组在CGA处理24 h后再给予4 MV X射线照射24 h,流式细胞术检测细胞周期与细胞凋亡,蛋白质印迹检测Ki67、依赖还原型辅酶I/II醌氧化还原酶I(NQO1)、活化型半胱天冬酶(cl-caspase-3)、硫氧还蛋白还原酶1(TrxR1)、活化磷脂酰肌醇3-激酶(p-PI3K)、蛋白激酶B(AKT)、p-AKT、核因子E2相关因子2(Nrf2)蛋白表达。进一步通过PI3K激活剂740Y-P处理细胞,检测细胞周期、凋亡、增殖和相关蛋白表达、PI3K/AKT/Nrf2通路蛋白表达。结果随着CGA浓度的增高,细胞的相对存活率降低,药物毒性呈浓度依赖性,IC10为81.59μmol/L。与Ctrl组相比,Radio和CGA组G2/M期细胞比例显著升高,细胞凋亡比率显著升高(P<0.01);与Radio组相比,Radio+CGA组G2/M期细胞比例和细胞凋亡比率进一步显著升高(P<0.01)。同时在蛋白水平上,与Ctrl组相比,Radio和CGA组Ki67、NQO1、TrxR1、p-PI3K、Nrf2蛋白表达及p-AKT/AKT比率显著降低(P<0.01);放射和CGA联合作用进一步降低以上各指标(P<0.01)。此外,PI3K激活剂可逆转放射对细胞周期、增殖、凋亡以及PI3K/AKT/Nrf2通路的作用,CGA可恢复放射引起的上述各指标的变化(P<0.01)。结论CGA可增强HXO-Rb44细胞的放射敏感性,其作用机制与抑制PI3K/AKT/Nrf2通路相关。

双眼异时性视网膜母细胞瘤21例临床分析

目的通过分析双眼异时性视网膜母细胞瘤(RB)患儿的临床资料,确定高危因素,制订合理的随访计划,从而使肿瘤得以早期发现、早期治疗。方法回顾性病例分析。收集2014年12月至2019年3月北京儿童医院收治的第一眼确诊为RB后,第二眼发现新发RB的病例共21例,分析双眼确诊间隔时间、发病年龄、首发症状,以及第二眼的确诊方法与肿瘤分期(IIRC)关系等。眼底检查以全身麻醉下间接眼底镜联合RetCam作为常规检查。结果第一眼发病时患儿的年龄为1~36个月,平均12.2个月,13例年龄≤12个月;第二眼发病年龄为3~84个月,平均25.7个月,19例年龄≤36个月;双眼发病间隔时间为1~48个月,平均13.7个月。第二眼有首发症状者4例,17例(81.0%)在随诊例行检查时发现,无临床症状。第二眼肿瘤分期A期8例,B期4例,C期1例,D期6例,E期2例。第二眼肿瘤以全身麻醉下间接眼底镜联合RetCam检查发现为主,患者多为早期。结论第一眼RB发病年龄≤12个月是第二眼发生RB的高危因素,双眼确诊的间隔时间多≤36个月;定期、规律随诊和全身麻醉下间接眼底镜联合RetCam检查是早期发现第二眼RB的有效方法。

童趣化理念指导下综合干预对视网膜母细胞瘤患儿治疗依从性、生活质量及家属满意度的影响

目的探讨童趣化理念指导下综合干预对视网膜母细胞瘤(RB)患儿治疗依从性、生活质量及家属满意度的影响。方法将95例RB患儿根据干预模式不同分为对照组(n=45,常规干预模式)和干预组(n=50,童趣化理念指导下综合干预)。对比两组患儿干预前后生活质量、抑郁焦虑情况、治疗依从性及家属满意度。结果干预组患儿依从性优于对照组,差异有统计学意义(P﹤0.05)。干预前,两组患儿生活质量、汉密尔顿抑郁自评量表(HAMD)及汉密尔顿焦虑自评量表(HAMA)评分比较,差异均无统计学意义(P﹥0.05);干预后,干预组患儿躯体功能、认知功能、角色功能、情绪功能、社会功能评分均高于对照组,HAMD及HAMA评分均低于对照组,差异均有统计学意义(P﹤0.05)。干预组家属满意率高于对照组,差异有统计学意义(P﹤0.05)。结论实施童趣化理念指导下综合干预可提高RB患儿的治疗依从性,改善其负面情绪及生活质量,家属满意度高,值得临床推广。

自体造血干细胞移植治疗转移性视网膜母细胞瘤患儿5例临床效果观察

目的分析经自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)治疗的转移性视网膜母细胞瘤(RB)患儿的临床资料,探讨其临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析我院收治的5例经Auto-HSCT治疗的转移性RB患儿的临床资料。结果5例RB患儿中男2例,女3例;2例为单眼发病,3例为双眼发病。所有患者均在转移后接受了包括全身静脉大剂量化疗联合自体干细胞移植治疗在内的综合治疗,所有患儿均达到完全缓解,但2例中枢神经系统(CNS)转移患儿分别在移植后的2个月、6个月出现复发,最终均死于颅内转移,另3例非CNS转移患儿无病生存至今。结论转移性RB预后极差,Auto-HSCT和其他综合治疗可能改善非CNS转移者的预后,但仍需警惕CNS转移患儿治疗后的复发。

上海交通大学医学院范先群院士团队在《柳叶刀》子刊发表视网膜母细胞瘤治疗新成果

上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科范先群院士牵头,联合首都医科大学附属北京儿童医院、广州市妇女儿童医疗中心、上海交通大学医学院附属新华医院、中国人民解放军总医院第三医学中心和中南大学附属湘雅医院等全国视网膜母细胞瘤诊疗中心,开展全球首个视网膜母细胞瘤眼动脉介入化学治疗(化疗)的多中心前瞻性随机对照研究。

基于童趣化理念的护理干预在视网膜母细胞瘤临床护理中的应用

研究视网膜母细胞瘤患者应用童趣化理念护理干预的效果以及对病情恢复的影响。方法 本文研究对象为我院在2021年1月-2023年1月期间诊断并进行治疗的86例视网膜母细胞瘤患儿。开展研究工作期间,对患儿进行随机分组护理,分别划分为对照组别和观察组别,分别采取常规护理模式与童趣化理念护理干预。研究工作结束后,工作人员对比两组对象的护理效果。结果 与对照组别患儿进行对比,观察组患儿的护理依从性、HAMA评分、HAMD评分、生活治疗各项评分、护理满意度存在明显的优势,P<0.05。结论 视网膜母细胞瘤患儿在治疗过程中应用童趣化理念护理干预能够加强患儿对护理模式的依从性及满意程度,改善患者的心理健康情况以及生活质量评分,该护理模式的应用能够获得显著的效果,应该在临床上推广应用。

体外视网膜母细胞瘤细胞对不同化疗药物的敏感性分析

【目的】研究视网膜母细胞瘤(retinoblastma,RB)细胞对化疗药物的体外敏感性,以制定合理的RB临床个体化化疗方案。【方法】应用3-(4,5)-双甲基-2噻唑-(2,5)-二甲基溴化四氮唑蓝(MTT)体外药敏法,测定35例RB患儿瘤细胞对常用的阿霉素、长春新碱、鬼臼乙叉苷、卡铂、甲氨喋呤、放线菌素D和噻替哌共7种化疗药物的敏感性。【结果】RB的药敏可评价率是86.7%。同一种药物对不同的肿瘤细胞有不同的抑制率,7种药物的最高抑制率是卡铂(91.8%)、噻替哌(90.7%)、放线菌素D(89.7%)、鬼臼乙叉苷(88.4%)、阿霉素(86.61%)、甲氨喋呤(58.66%)、长春新碱(54.95%);最低的直接抑制率均是0。【结论】不同RB个体的瘤细胞对不同的化疗药物有不同的敏感性,体外药敏试验筛选敏感化疗药物对临床RB个体化治疗有应用价值。

视网膜母细胞瘤的诊断性玻璃体切除术

很多玻璃体视网膜疾病的诊断和处理因缺乏组织病理学上的证据而被延误。经外路和内路的脉络膜视网膜活检国外已有报道,国内尚未见到。现将我院1993年5月至1994年5月间所做的3例诊断性玻璃体切除术报告如下。

视网膜母细胞瘤并发性白内障的手术治疗进展

视网膜母细胞瘤(RB)是儿童常见的原发性眼内恶性肿瘤。随着医疗水平的提高,RB的治疗目标转变为保住眼球(保眼)甚至是保住视力。在RB的保眼治疗过程中,并发性白内障的问题逐渐凸显。白内障严重影响RB的随访和治疗,及时并安全地进行白内障手术显得尤为重要。该文对相关研究进展进行综述。

视网膜母细胞瘤患儿家属对介入手术依从性的影响因素研究

目的研究视网膜母细胞瘤(RB)患儿家属对介入手术依从性的影响因素。方法选取2020年1月至12月上海交通大学医学院附属新华医院(以下简称“我院”)收治的500例RB患儿作为研究对象,每个家庭选择1名家属作为关键对象,采用我院自制依从性调查表评估所有患儿家属对介入手术的依从性,根据结果将患儿家属分为依从性差组(<8分,42例)与依从性良好组(≥8分,458例)。详细记录并比较患儿及其家属的基线资料,经单因素及多因素分析筛选RB患儿家属对介入手术依从性差的影响因素。结果依从性差组白瞳征占比、家庭月收入≥5000元占比低于依从性好组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组家属受教育程度、家属焦虑程度比较,差异有统计学意义(P<0.05)。白瞳征、中重度焦虑是RB患儿家属对介入手术依从性差的独立危险因素(OR>1,P<0.05),家属受教育程度为中专或高中及以上、家庭月收入≥5000元是其保护因素(OR<1,P<0.05)。结论RB患儿以白瞳征为主要症状、中重度焦虑可能会导致家属对介入手术的依从性差,需给予其重视。

视网膜母细胞瘤蛋白、基质金属蛋白酶3和人细胞周期素D2在上皮性卵巢癌中的表达及临床意义

目的探讨人细胞周期素D2(Cyclin-D2)、基质金属蛋白酶3(MMP-3)和视网膜母细胞瘤蛋白(p Rb)在上皮性卵巢癌癌组织中的表达及与上皮性卵巢癌生物学行为的关系。方法应用免疫组织化学SP法检测80例上皮性卵巢癌和30例正常卵巢组织中Cyclin-D2、MMP-3和p Rb蛋白的表达。结果 Cyclin-D2、MMP-3和p Rb在上皮性卵巢癌癌中的阳性率分别为76.25%、73.75%和41.25%;Cyclin-D2和p Rb蛋白在上皮性卵巢癌癌中的表达与病理类型有关(P<0.05),MMP-3在上皮性卵巢癌中的表达与病理类型无关(P>0.05);Cyclin-D2、MMP-3和p Rb蛋白在上皮性卵巢癌复发组中的阳性率与无复发组比较,差异有统计学意义(P<0.05);Cyclin-D2与p Rb在上皮性卵巢癌中的表达呈负相关,与MMP-3表达呈正相关。结论 Cyclin-D2、MMP-3和p Rb蛋白的异常表达在上皮性卵巢癌发生、发展和复发中起重要作用,联合检测多个指标可能对患者预后的判断有指导意义。

粉防己碱诱导人视网膜母细胞瘤细胞凋亡及其机制研究

背景与目的:粉防己碱(tetrandrine,Tet)是一种天然化合物,其抗视网膜母细胞瘤作用尚不清楚。该研究拟检测Tet对人视网膜母细胞瘤细胞的抗肿瘤作用,并进一步阐明其作用机制。方法:采用CCK-8法检测Tet对视网膜母细胞瘤细胞活力的抑制作用;应用Annexin V/PI法检测细胞凋亡情况;在2’,7’-二氯荧光素二乙酸酯(2’,7’-dichlorofluorescin diacetate,DCFH-DA)染色后,采用流式细胞术检测细胞内反应性活性氧(reactive oxygen species,ROS)含量;采用蛋白[质]印迹法(Western blot)检测细胞Akt、p-Akt蛋白表达量。结果:Tet显著抑制视网膜母细胞瘤细胞活力,Tet浓度为4、8、10和20μmol/L处理细胞24 h时,WERI-Rb-1细胞抑制率分别为5.7%、25.0%、55.1%和84.9%,Y79细胞抑制率分别为2.4%、2.9%、23.8%和54.2%(P<0.01);10μmol/L Tet处理细胞12、24和48 h时,WERI-Rb-1细胞抑制率分别为6.0%、45.5%和74.7%,Y79细胞抑制率分别为2.9%、19.4%和43.3%(P<0.01)。Tet诱导细胞凋亡,以10μmol/L Tet处理细胞24和48 h时,WERI-Rb-1细胞凋亡率分别为(23.70±1.75)%和(34.83±3.15)%,Y79细胞凋亡率分别为(9.62±2.69)%和(14.97±1.50)%(P<0.01),凋亡抑制剂Z-VAD-FMK能够显著抑制Tet对视网膜母细胞瘤细胞的凋亡诱导作用(P<0.05)。10μmol/L Tet作用细胞6及12 h后,细胞的ROS产生量较对照组明显上升(P<0.01),N-乙酰基-L-半胱氨酸(N-acetyl-L-cysteine,NAC)能够抑制Tet诱导产生的ROS(P<0.01),NAC抑制ROS后,细胞的凋亡率较单独Tet作用组明显下降(P<0.01)。Tet能够抑制视网膜母细胞瘤细胞PI3K/Akt信号通路。结论:Tet诱导视网膜母细胞瘤细胞凋亡,该作用机制与细胞内ROS升高、PI3K/Akt信号通路抑制有关。

视网膜母细胞瘤患儿母亲真实经验及内心感受的质性研究

目的:探讨和研究长期照顾视网膜母细胞瘤患儿母亲的真实经验和内心感受。方法:采用半结构式访谈10例患儿母亲,记录并整理资料,采用Colaizzi法对资料进行分析研究。结果:通过研究发现,视网膜母细胞瘤患儿母亲的真实体验和内心感受主要有:消极悲观的情绪、疾病的不确定性、经济负担过重、缺乏照顾知识与技能和家庭关系恶化。结论:通过对网膜母细胞瘤患儿母亲在照顾患儿过程中的真实经验和内心感受进行研究,使护理人员对患儿母亲的内心情感有着详细的了解和掌握,可使护理人员由个性化护理向综合性健康护理发展提供依据。

视网膜母细胞瘤28例的CT诊断

目的探讨CT诊断视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)的临床价值。方法回顾性分析资料完整的28例(28眼)RB的CT、临床、手术病理检查资料。结果RB瘤体内钙化斑点是特征性CT表现,CT与病理诊断符合率96％(27/28);眼外期5眼CT诊断为视神经增粗提示球外转移,CT与病理诊断符合率100％(5/5);临床误诊率14％(4/28),CT误诊率4％(1/28)。结论CT扫描不但在诊断、鉴别诊断RB上有重要价值,而且在决定治疗方案和预后上有重要价值。