肌萎缩侧索硬化症临床特征及诊治进展

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种致死性神经系统变性病,病变主要累及皮质脊髓束、脑干和脊髓前角细胞。临床表现为逐渐进展的肌肉无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹及锥体束损害,最终导致吞咽及呼吸困难而死亡,15%的ALS患者可以合并有额颞叶痴呆。本文简述了ALS临床特点、生存期和影响因素,并重点对近年来ALS的诊断标准、神经电生理诊断及治疗进展进行综述。强调本病的早期诊断非常重要,临床医生应该提高认识并给予合理的治疗。