非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤8例临床病理特征

目的 探讨非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤(atypical spindle cell lipomatous tumour, ASLT)的临床病理学特征。方法 回顾性分析8例ASLT的临床病理、免疫表型及分子特征,采用免疫组化EnVision两步法和FISH对8例ASLT进行检测,并复习相关文献。结果 8例均可见不同比例的梭形细胞、脂肪细胞混杂分布,细胞无或轻度异型,无坏死。免疫表型:8例肿瘤细胞CD34、S-100不同程度阳性,RB均表达缺失,MDM2、CDK4阴性或灶阳性,Ki67增殖指数低。FISH检测示6例MDM2无扩增。结论 ASLT是新近命名的良性脂肪源性肿瘤亚型,具有独特的形态学、免疫表型及分子特征,预后好,正确诊断可避免临床过度治疗。

肾黏液样小管状和梭形细胞癌一例

病人,女,32岁。体检发现左肾占位十余天于2020年6月10日入院。2020年6月13日CT检查提示:左肾占位,肾盂癌可能。2020年6月28日超声检查提示:左肾癌。无腰痛、血尿、发热等症状。体格检查未见明显异常。辅助检查:超声检查左肾内低回声团块,界线清晰,可见包膜,内可见细小无回声区,周边见彩色血流信号环绕。超声造影检查提示肿块内造影剂进入晚于肾皮质,呈低增强,强化后可见筛孔样改变,退出与肾皮质基本同步。CT检查提示:左肾中极见一软组织密度肿块影,边界尚清,密度均匀,增强扫描呈轻中度强化,肿块压迫肾盂肾盏(图1)。MRI检查:左肾髓质区见团片状异常信号影,界线清晰,T1WI呈等信号,T2WI呈等稍低信号,DWI呈高信号,增强扫描未见明显强化(图2)。于2020年7月10日行腹腔镜下左肾肿瘤切除术。

伴有梭形细胞分化的后肾腺瘤1例并文献复习

后肾腺瘤(metanephric adenoma,MA)是一种高度富于细胞的肾脏肿瘤,由小而一致的胚胎样细胞构成[1]。目前国内外有超过100多例MA报道[1-2],患者年龄分布较广,婴幼儿到成人均可发生。MA是儿童最常见的上皮性肾脏肿瘤[1]。成人发病中位年龄大约50岁,女性好发,约占2/3的病例[1]。

巨大型恶性潜能未定子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

子宫血管周上皮样细胞肿瘤属于血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell Tumor,PEComa)的一种,属于临床少见的间叶来源肿瘤,常发生在肝、肾和肺,子宫发生较为罕见,对于直径大于5.0cm的巨大型肿瘤则更为罕见,笔者系统回顾国内外相关文献,发现直径大于10.0cm的肿瘤鲜有报道。尽管可以通过肿瘤组织学形态和具有特征性的免疫组织化学染色结果辅以诊断,但该疾病因缺乏特征性的临床症状及影像学表现,加之发病率极低,临床病例资料较少,故极易造成临床漏诊、误诊。本文回顾1例巨大型恶性潜能未定子宫PEComa患者,以提高临床医生对于该疾病的认知,丰富对该疾病的诊疗经验。

颅内原发NTRK重排的梭形细胞肿瘤临床病理学观察

目的探讨颅内原发NTRK重排的梭形细胞肿瘤(NTRK-RSCN)的临床病理学特征、免疫表型、分子生物学特点、鉴别诊断及预后。方法对1例NTRK-RSCN的临床资料、病理特点及免疫组化标记、分子生物学检测结果进行分析,并复习相关文献。结果肿瘤附着于左顶叶硬脑膜并凸向脑实质内,镜下主要由形态温和的梭形细胞组成,瘤细胞排列成束状、片状或无特征性构象,间质胶原沉积,局部可见血管周玻璃样变。免疫组化染色显示肿瘤细胞弥漫表达Pan-TRK、CD34、S100,不表达GFAP、SOX10、SMA等标记。FISH检测显示肿瘤细胞出现NTRK1不典型小间隙分离信号,RT-PCR检测显示NTRK1基因发生融合突变,二代测序显示肿瘤细胞NTRK1-TPM3基因融合阳性。结论颅内原发NTRK-RSCN极为罕见,预后尚不明确,诊断上应与脑膜瘤、孤立性纤维性肿瘤、胶质瘤等鉴别。

胆囊梭形细胞型未分化癌一例及文献复习

本文报道一例胆囊梭形细胞型未分化癌;患者,男,63岁,20天前因间断性上腹部疼痛就诊于当地医院,行B超提示:胆囊占位;为求进一步治疗于我院就诊;影像检查提示胆囊癌可能,术前考虑胆囊癌(T3期)可能,术中冰冻提示恶性梭形细胞肿瘤,故行胆囊癌根治术及肝部分切除术。大体示肿瘤位于胆囊腔内,呈息肉样生长,切面灰白灰红色,实性,质中;部分肝脏切面灰红色,质软,未见明显异常。镜下,肿瘤主要由梭形细胞组成,局部见少量高分化腺癌成分,核分裂象易见;免疫组化染色:梭形细胞同时表达波形蛋白(Vimentin)和细胞角蛋白(cytokeratin, CK)。胆囊梭形细胞型未分化癌是一种相对罕见的胆囊原发恶性肿瘤,临床症状不典型,发病率较低,术前诊断困难,明确诊断依赖于病理,恶性程度高,需予以重视。

左侧锁骨上皮样血管内皮细胞瘤1例

患者女,59岁。左锁骨肿物伴疼痛1年;既往体健,否认家族史及外伤史。实验室检查未见异常。胸部CT显示左锁骨旁软组织密度灶伴骨质破坏,皮质旁骨肉瘤不除外,左肺上叶尖后段高密度灶,双肺多发钙化、索条灶(图1)。左肩关节MRI显示左侧锁骨中段内侧局部见梭形软组织信号,呈稍长T1、T2压脂不均匀高信号,大小约13 mm×20 mm,边界欠清,DWI呈不均匀高信号,相应ADC呈稍低信号,增强扫描呈延迟强化,边缘明显环形强化,临近锁骨骨质局部缺如,形态欠规整(图2,3)。

子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床及病理特征,旨在加深认识该疾病。方法收集解放军总医院第一、第七医学中心5例及文献报道12例子宫体恶性PEComa的相关资料,分析总结该疾病的诊断、鉴别诊断及预后相关因素。结果患者发病年龄23~67岁,主要表现为子宫异常出血和(或)盆腔肿块,个别在体检时意外发现肿瘤。肿瘤由上皮样和/或梭形细胞组成,瘤细胞常围绕薄壁血管呈放射状排列,细胞异型性明显,核分裂易见,常见肿瘤坏死,可见侵犯血管。肿瘤特异性表达肌源性和黑色素标记。所有病例均接受至少全子宫切除等不同手术方式,7例术后接受化疗。随访5~72个月,4例(其中2例接受化疗)术后复发/转移、死亡。结论子宫体恶性PEComa诊断基于病理组织形态及免疫表型。手术切除为主要治疗方案,而辅助治疗效果不明确。长期随访是及早发现疾病进展及治疗的关键。

肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌影像表现一例

病例资料患者,女,67岁,因反复腰痛6月余入院。患者自发病以来,精神、食欲、睡眠尚可,大小便正常,体重未见明显减轻,无脓尿,无血尿,无尿频、尿急、尿痛等症状。查体无阳性体征。影像检查如下(图1~3):CT检查示左肾下极见软组织结节伴钙化影,边界尚清楚,局部突出肾轮廓以外,大小约2.3 cm×2.0 cm,增强扫描见轻度强化,排泄期邻近输尿管起始处见轻度受压。

非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤临床病理特征及文献复习

目的探讨非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤(ASLT/APLT)临床特征、病理学形态、免疫组化特点及鉴别诊断。方法回顾性分析2例ASCL/APL患者的临床资料并复习国内外相关文献。结果2例患者,其中1例为男性,49岁,肿物位于头皮下,大小为1.5 cm×1.3 cm×1 cm。另1例为女性,72岁,肿物位于大腿,大小为13 cm×11.5 cm×7 cm。2例肿物肉眼均未见包膜。显微镜下:2例肿瘤边界均不清,局灶呈浸润性生长。在纤维及黏液的背景下,肿瘤由不同比例的非典型梭形细胞、脂肪细胞、脂肪母细胞及多核细胞组成。免疫组化:2例梭形细胞均弥漫表达CD34、P16,1例S-100阳性,1例CDK4阳性,2例MDM2均阴性。视网膜母细胞瘤基因蛋白(Rb)1例阴性,1例阳性。Ki-67增殖指数1%~2%。MDM2基因荧光原位杂交检测2例肿瘤均为阴性。2例患者均只做了肿瘤切除,随访至2022-04,均未见复发及转移。结论ASLT/APLT为同一谱系的少见类型的良性肿瘤,细胞形态存在非典型性,易与其他良恶性软组织肿瘤相混淆,鉴别诊断需要结合免疫组化及分子检测。

黏液样小管状及梭形细胞肾癌的CT诊断

目的：探讨黏液样小管状及梭形细胞肾癌（MTSRCC）的CT表现,提高对该病的认识。方法：回顾性分析8例经手术病理证实的MTSRCC的CT表现,8例均行MSCT平扫及三期增强扫描。分析病灶大小、位置、形态、平扫密度、强化方式和程度、有无周边侵犯、淋巴结和远处转移等征象。结果：8例MTSRCC均为单发病灶,CT上表现为边界清晰的类圆形或椭圆形肿块,最大直径平均为4.53cm（1.8~7.6cm）,平扫7例呈等或稍高密度,1例呈低密度,1例伴同侧肾结石,均未见出血和钙化。增强扫描肿瘤呈渐进性轻度强化,6例呈均匀强化,2例呈不均匀强化,其强化程度明显低于正常肾脏皮质,8例皮髓质期和延迟期平均CT值分别增加26.2HU和33.6HU,肿瘤与肾皮质的强化比值皮髓质期和延迟期分别为21.54%和33.28%。结论：MTSRCC为好发于成年女性的较罕见低度恶性肿瘤,在CT上表现为边界清晰、出血坏死及钙化少见的规则肿块,可伴有同侧肾结石,具有平扫以等密度为主,渐进性轻度强化的特点。

梭形和上皮样细胞痣的临床病理学特点及鉴别诊断

目的分析梭形和上皮样细胞痣临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例梭形和上皮样细胞痣进行组织学观察和免疫组化标记,同时复习相关文献。结果梭形和上皮样细胞痣由梭形和上皮样细胞构成,梭形细胞排列成束状,上皮样细胞排列成巢或单个细胞散在分布。免疫组化S-100和HMB45(+),CK(-)。结论梭形和上皮样细胞痣是一种较为少见的黑色素细胞良性肿瘤,应注意与黑色素瘤相鉴别。

肾盂非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤1例报道

非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤(atypical spindle cell lipomatoid tumor,ASCLT)恶性程度较低,多发于四肢及披肩区等,肾盂发生此肿瘤极为罕见,其常规的治疗方法是外科手术。当诊断不确定时,用免疫组织化学方法证明Rb1、CD34、CDK4、MDM2是否阳性或MDM2是否扩增至关重要[1]。电子科技大学附属医院·四川省人民医院机器人微创中心收治1例此诊断患者,现报告如下。

伴融合基因表达的上皮样梭形细胞软组织肉瘤3例临床病理观察

目的 探讨具有上皮分化的梭形细胞软组织肉瘤的临床病理特点和分子遗传学改变.方法 结合文献对3例梭形细胞软组织肉瘤的临床特征、组织形态、免疫表型和RT-PCR结果进行分析.结果 患者发病年龄38～70岁,肿瘤大小6 ～ 15 cm,主要临床表现为无痛性实性肿块.例1为存在PAX3-FKHR融合基因的腺泡状横纹肌肉瘤.镜下在束状或片状排列的梭形细胞背景中,可见少量呈巢状或梁状排列的上皮样细胞;上皮样细胞胞质丰富、嗜酸性;其间还散在细胞核偏位、胞质强嗜酸性的不典型横纹肌母细胞.免疫组化染色示AE1/3灶性（＋）,desmin、MyoD1和Myogenin散在（＋）.例2和例3均为存在SYX-SSX融合基因的滑膜肉瘤,肿瘤细胞形态在梭形细胞背景中,1例可见多量上皮样及多核巨细胞,另1例可见多量透亮细胞;免疫组化染色示EMA和vimentin均（＋）,bcl-2、CD99和AE1/AE3等表达不一致.以上病例均通过融合基因检测证实.结论 应用RT-PCR等分子手段检测特异性标记,为上皮样梭形细胞软组织肉瘤的诊断提供新的思路和视野.

肾黏液样管状和梭形细胞癌的临床、病理及影像学诊断

目的探讨肾脏黏液性管状和梭形细胞癌患者的影像表现及临床病理特点。方法对1例经病理证实的肾脏黏液性管状和梭形细胞癌的临床资料影像表现及病理特点结合文献报道进行分析。结果肾脏黏液性管状和梭形细胞癌患者,临床无特殊表现,CT表现为囊实性肿块与周围肾组织分界清楚,轻度延迟强化。病理特点为紧密排列的狭长小管及编织状梭形细胞伴粘液样间质为特征。结论肾脏黏液性管状和梭形细胞癌为少见肿瘤,明确该肿瘤的病理特征及CT表现,对于鉴别诊断有重要意义。

肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌的MRI诊断——2021年读片窗(12)

1病史摘要患者,男性,26岁。体检发现左肾占位3 d。病程中患者一般情况可,二便正常,睡眠饮食可,近期体质量未见明显下降。体检:体温36.4℃、脉搏78次/分、呼吸18次/分、血压105/61 mmHg。神志清楚,精神可。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心率正常,律齐,未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛及反跳痛,肠鸣音不亢进,移动性浊音(-)。双肾区叩痛(-),双侧输尿管行径区压痛(-),耻骨上膀胱区压痛(-)。

肾黏液样小管状和梭形细胞癌影像学特征及病理分析

目的探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌(MTSCC-K)的影像学特征及病理特点。方法回顾性分析2015年9月至2021年11月6例经手术病理证实的6例MTSCC患者的影像学资料,观察肿瘤的部位、大小、形态、边界、CT密度(有无坏死囊变、出血、钙化)、MRI信号、增强扫描特点、周围侵犯及远处转移等情况,并作文献复习。结果6例术前均行CT检查,位于右肾4例,左肾2例;最大径2.0~7.6 cm;6例边界均清楚;5例为类圆形,1例为楔形;3例有假包膜;CT平扫3例呈均匀等或低密度,3例密度不均匀(1例有出血,1例环形钙化,1例有出血、囊变及钙化),2例同时行MRI检查,T1WI序列等低或低信号为主,T2WI序列等高或高信号为主,1例见环形低信号,DWI呈高信号,ADC为低信号,增强:呈缓慢渐进性轻中度强化和平台强化相结合。结论MTSCC的CT和MRI表现具有一定的特征性,且与病理密切相关,充分认识这些特征有助于MTSCC的术前诊断。

黏液样小管状及梭形细胞肾癌的CT诊断分析

目的:总结黏液样小管状及梭形细胞肾癌(MTSRCC)的CT诊断效果。方法:选择2015年7月—2017年12月我院经手术外科病理确诊的43例MTSRCC患者影像学资料展开分析,所有患者均接受CT平扫与增强扫描,观察病灶表现。结果:本组病例均为单发病灶,CT检查显示边界清晰,以椭圆型、类圆形肿块为主,直径1.7~7.5cm,平均(4.52±1.25)cm,CT平扫40例表现等密度或稍高密度,3例表现低密度,未见钙化与出血;病灶多以肾实质内为主,其中向肾实质内生长者34例,余下9例患者则表现出向肾外生长,但所有患者在CT下均未见侵犯肾盂表现,且强化程度明显较周边正常肾脏皮质低。结论:CT应用于MTSRCC的诊断中,主要表现为边界清晰、肿块出血坏死,且钙化多表现不规则等特点,具有临床应用与推广价值。

肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌的影像学诊断

目的 探讨肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌的影像学特征、诊断及鉴别诊断,为临床和影像诊断工作提供经验。方法 2020年12月,我院收治肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌患者1例,回顾性分析该患者的临床资料,包括术前临床体征、影像及病理报告、治疗措施和预后等,并复习相关的文献报道,讨论其临床及影像特征。结果 患者因体检超声发现右肾占位而就诊,在我院进行了相关影像学检查,结果 提示右肾下极乏血供占位性病变,考虑恶性可能性大。随后行右肾部分切除术,病理结果 为肾黏液样小管状和梭形细胞癌。结论 肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌是一种罕见的肾脏肿瘤,明确该肿瘤的影像学特征,诊断和鉴别诊断有重要意义。

上皮样胶质母细胞瘤16例临床病理分析

目的探讨上皮样胶质母细胞瘤(epithelioid glioblastoma,E-GBM)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析16例E-GBM的病理组织学特征、免疫表型及分子遗传学特征,并结合相关文献复习探讨E-GBM的诊断和鉴别诊断。结果16例E-GBM中,男性9例,女性7例,中青年人多见。镜下肿瘤细胞呈弥漫成片生长,黏附性较差,可见坏死;肿瘤细胞呈上皮样、横纹肌样,胞质丰富、嗜酸性,泡状核,有明显的核仁,核分裂易见;部分病例可见微血管增生。免疫表型:16例GFAP均阳性,部分为弥漫阳性,部分局灶阳性;16例S-100和vimentin均强阳性;Oligo-2阳性(15/16),部分病例为灶阳性或少量肿瘤细胞阳性;EMA(6/16)、CK(AE1/AE3)(1/16)灶阳性;ATRX、INI-1和BRG-1均阳性;desmin、Myogenin、MyoD1、HMB45、Melan-A、SSTR2和IDH1均阴性;Ki-67增殖指数10%~60%。分子检测显示:16例中13例存在BRAF V600E基因突变,均未检测到IDH1基因R132位点及IDH2基因R172位点突变,均未发现EGFR基因扩增;其中10例同时检测了TERT启动子突变情况,均未发现突变。术后14例患者获得随访,6例死亡,8例存活,总生存时间1~60个月,中位生存时间10个月。结论E-GBM是胶质母细胞瘤的一种少见亚型,好发于儿童及青少年,联合组织学特征、免疫组化标记及分子检测是诊断该肿瘤的有效手段,形态学上需与横纹肌样脑膜瘤、非典型畸胎样横纹肌样瘤、其他类型胶质母细胞瘤、转移性癌及其他转移性恶性肿瘤相鉴别。