肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

目的探讨肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic tumor,EIMT)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例肠系膜EIMT的临床病理学形态、免疫表型、分子遗传学以及治疗特点,并复习相关文献。结果肿瘤细胞排列疏密不等,部分呈片状或弥散,间质明显黏液样变性,见大量炎细胞浸润;瘤细胞呈圆形、多角形,少数为梭形,胞质丰富,嗜双色性,呈上皮样,染色质空泡状,见明显大核仁,核分裂象罕见;未见肿瘤性坏死。免疫表型:瘤细胞ALK、desmin、vimentin、CD30和D2-40均阳性,Ki-67增殖指数约30%,CK(AE1/AE3)、EMA、CD117、DOG1、CD34、SMA、S-100蛋白、HMB-45、CAM5.2、CD31、BCL-2、CD99、Calretinin、FⅧRAg和HBME-1均阴性。FISH检测显示ALK基因重排。结论 EIMT是一种炎性肌纤维母细胞瘤的罕见组织学类型,其诊断主要依据典型的组织学改变、免疫表型,特别是ALK在核膜和胞质阳性,分子遗传学改变将为靶向治疗提供可靠依据。治疗以手术治疗为主。

肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的探讨肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断。方法通过对3例EAML临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献,讨论其组织学特征及临床生物学行为。结果3例年龄分别为28、40和32岁,均有腰痛病史,其中1例伴有肉眼血尿,均无结节硬化症。眼观:肿瘤位于肾脏,直径大小分别为6 cm、8 cm和3 cm。3例境界清楚,例2伴囊性变。肿瘤无包膜,2例出血、坏死明显,质脆或韧。镜检:瘤细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显,可见核内包涵体,多核巨细胞散在其中。瘤细胞弥漫性或巢团状排列。2例瘤组织出血、坏死明显,呈浸润性边缘。3例未见典型AML图像。免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性,SMA和vimentin散在性阳性,CK、EMA和CD10均阴性。结论EAML是一种单一方向分化的,含有大上皮样细胞的肿瘤,瘤细胞较为特异的表达HMB-45。辅以免疫组化可以与其它肾脏肿瘤相鉴别。

乳腺上皮样型管周间质肉瘤病理特征及与叶状肿瘤比较观察

目的 探讨乳腺上皮样型管周间质肉瘤的临床病理特点及与叶状肿瘤的关系。方法 采用HE、特殊染色、免疫组化染色 (CK ,EMA ,S 10 0蛋白 ,SMA ,Vim ,Des,MG ,CD34 ,CD99,CD117,PR ,HMB45 )对 1例乳腺上皮样型管周间质肉瘤与 5例叶状肿瘤 (良性、交界性各 1例 ,恶性 3例 )做比较性观察。结果 乳腺管周间质肉瘤 (上皮样型 )有独特的镜下图像 :①显著的多角形 (上皮样 )细胞绕导管或小管的上皮 -肌上皮层呈间质性增生 ,无叶状结构 ;②组织学模式有袖套状、花冠状、菊形团状、结节状、融合结节状和片状浸润 ;③瘤细胞形态有 :多角形 (大、小 )、柱状和梭形。多角形细胞呈上皮样形态 ,异型明显 ,核分裂象多见 (10～ 30个 /10HPF ,个别区域达 6个 /1HPF) ,病理性核分裂象易见 ,在浸润灶内见肿瘤性坏死 ;④瘤细胞Vim弥漫阳性、EMA灶性阳性、CD99和CD117灶性弱阳性、CD34少数阳性 ,CK、SMA、S 10 0蛋白、Des、MG、PR、HMB45均阴性。 5例叶状肿瘤均具备叶状结构、间质过度增生、细胞密集 (异质性分布 )、核分裂象 2～ 10个 /10HPF等诊断要素。在 3例恶性叶状肿瘤中 ,2例有极少的上皮样袖套状病灶 ,2例有梭形细胞袖套状病灶。结论 乳腺上皮样型管周间质肉瘤是一种极罕见的恶性纤维上皮肿瘤亚型 ,它可能是恶性叶?

右美托咪定通过调控白细胞介素-17及转化生长因子-β1/Smad蛋白3信号通路对脂多糖诱导Ⅱ型肺泡上皮细胞损伤的影响

目的探讨右美托咪定介导白细胞介素(IL)-17对脂多糖(LPS)诱导的人Ⅱ型肺泡上皮A549细胞(以下简称“A549细胞”)炎症、增殖、迁移、上皮间质转化及转化生长因子-β1(TGF-β1)/Smad蛋白3(Smad3)信号通路的调控作用。方法体外培养A549细胞,将其分为对照组(不做干预)、LPS组(10.00μg/ml LPS)和实验组(10.00μg/ml LPS+1.25、2.50、5.00、10.00μg/ml右美托咪定),分别采用CCK-8试剂盒和反转录-聚合酶链反应(RT-qPCR)法测定细胞活力和IL-17 mRNA表达水平以筛选右美托咪定最适实验浓度;随后将细胞分为对照组、LPS组、IL-17组、右美托咪定组和IL-17+右美托咪定组,干预24 h。酶联免疫吸附试验(ELISA)检测炎症因子IL-17、IL-8和IL-6的表达水平;5-乙炔基-2'脱氧尿嘧啶核苷(EdU)试剂盒用来检测细胞增殖率;划痕实验用来检测细胞迁移率;蛋白免疫印迹(WB)法测定肺泡上皮间质转化(EMT)相关蛋白、TGF-β1/Smad3通路相关蛋白及IL-17蛋白表达水平。结果右美托咪定逆转了LPS对A549细胞活力的抑制作用和IL-17 mRNA表达水平的促进作用,且10.00μg/ml浓度的右美托咪定组的效果最好,因此选择10.00μg/ml右美托咪定用于后续实验。LPS组细胞中IL-17、IL-8、IL-6表达水平、细胞迁移率、N-钙黏蛋白、波形蛋白、纤维粘连蛋白(FN)、Smad3的磷酸化(p-Smad3)/Smad3、TGF-β1和IL-17蛋白表达水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);LPS组细胞增殖率、E-钙黏蛋白和Smad7蛋白表达水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。IL-17+右美托咪定组IL-17、IL-8、IL-6表达水平、细胞迁移率、N-钙黏蛋白、波形蛋白、FN、p-Smad3/Smad3、TGF-β1和IL-17蛋白表达水平低于LPS组,差异有统计学意义(P<0.05);IL-17+右美托咪定组细胞增殖率、E-钙黏蛋白和Smad7蛋白表达水平高于LPS组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论右美托咪定通过抑制IL-17的分泌恢复LPS诱导的人Ⅱ型肺泡上皮细胞损伤,促进LPS诱导的人Ⅱ型肺泡上皮细胞增殖并抑制其迁移和EMT进程,其作用机制与抑制TGF-β1/Smad3通路的信号转导有关。

误诊为鳞状细胞癌的近端型上皮样肉瘤1例报告

近端型上皮样肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤,很难诊断,易误诊.笔者遇到1例误诊为鳞状细胞癌的近端型上皮样肉瘤,现分析误诊原因,并报告如下.

胃肠道外上皮样细胞型间质肿瘤1例

某患者：男性，33岁。因腹部疼痛、腹部包块一月入院。B超、CT和MRI发现腹膜后巨大包块。既往无特殊病史。术中见肿瘤位于腹膜后，边界清楚，有包膜，肿瘤呈灰红色，与胃、肠无粘连，大小约19cm×11cm×10cm，局部坏死出血。

近端型上皮样肉瘤的诊治分析

目的研究近端型上皮样肉瘤的临床特点、治疗方法及愈后分析，，方法回顾性分析2000年1月-2013年5月北京大学第一医院收治的7例近端型上皮样肉瘤病例，对其临床特点、病理学表现、诊治过程及预后进行分析。结果7例近端型上皮样肉瘤患者临床表现为发生于头颈及躯干部缓慢生长的皮下无痛性结节，均接受手术治疗，术后大部分（5／7）患者接受放射治疗，7例患者的1年、3年及5年生存率分别为100％、80％和60％。结论近端型上皮样肉瘤临床罕见，易局部复发、淋巴结转移及远处转移，患者预后不佳。明确诊断需病理学检查，手术切除仍是其主要治疗方式。

外阴上皮样肉瘤(近端型)1例

上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)是一种具有上皮样形态的恶性间叶肿瘤,在软组织肉瘤中比例不足1.0%,具有高度侵袭性和局部复发率。它分为近端型(proximal-type epithelioid sarcoma,PES)和远端型(distal-type epithelioid sarcoma,DES)两种。PES在女性外阴部少见,目前国内外报道约60例,临床上很容易被误诊为良性病变,如前庭大腺囊肿、感染性肉芽肿、脂肪瘤、皮样囊肿、病毒性疣、纤维瘤等。我们在临床诊治中也遇到1例PES,现报告如下。

肾中间型上皮样血管内皮瘤1例

患者女性,33岁.左腰部疼痛1年半,外院CT示左肾占位性病变,左肾癌可能性大.入院后腹部彩超示左肾上极可见一个3.33 cm×2.87 cm的等回声实质性光团,包膜不完整,界限欠清,呈圆球形,不向肾表面凸出,内部回声欠均匀.CDFI示周围血管围绕,考虑为左肾上极实质性占位.临床诊断:左肾占位,左肾癌.于腹腔镜下行左肾肿瘤根治术.术中见左肾正常大小,表面光滑,剖开后见左肾上极有一灰白色肿块,大小2.5 cm×2 cm×1 cm,与周围组织界限清,质硬.

肝脏胆管细胞型淋巴上皮瘤样癌一例

肝脏胆管细胞型淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like intrahepatic cholangiocarcinoma,LEL-ICC)是一类发生在肝脏的以淋巴组织显著增生、浸润并包绕未分化癌组织为特征的恶性肿瘤,临床较为罕见。台州医院于2019年6月收治一例LEL-ICC,现报道如下。

近端型上皮样肉瘤1例临床病理分析

目的研究近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例PES患者的临床病理学特点、免疫表型并复习相关文献。结果肿瘤位于头部,临床表现无特异性,光镜下由多角形上皮样及梭形细胞组成多个结节,部分结节中央见坏死,瘤细胞胞浆嗜酸性,免疫组化:广谱细胞角蛋白PCK抗体(pan-CK)、上皮膜抗原(EMA)、Vimentin、CD34及CA125均阳性。结论 PES是一种发病率低的软组织肿瘤,尤其是头部,其诊断依赖于镜下形态及免疫表型。

恶性上皮样胸腺瘤临床病理观察

患者女性,64岁.因咳嗽咳痰2月余于2013年1月21日入院.患者2月前无明显诱因下出现咳嗽咳痰,量少,可以咳出,无咯血,无胸闷不适,当时在门诊予抗炎止咳对症治疗,症状好转.于2013年1月19日来我院门诊复诊,查胸部CT示：纵隔见不规则软组织密度肿块,未见明显强化;左侧膈面升高,左肺下叶体积减小,胸膜下结节样高密度影.查体：颈部及双侧腹股沟未触及肿大淋巴结,双侧胸廓无畸形,双肺叩诊呈清音.于2013年1月21日行CT引导下纵隔占位穿刺术,术后病理示：＂见少量异型细胞团,癌不排除.＂于2012年2月3日全麻下行剖胸探查＋纵隔肿瘤切除术,术中见肿瘤位于前纵隔,大小9 cm×8 cm×4 cm,不规则,质地硬,已外侵犯心包、左肺下叶及左侧肺动脉,且粘连紧密,融合,无法手术分离,沿肿块将周围粘连组织仔细分离,清除部分肿大淋巴结,左肺表面见一黄豆大小肿块予以切除,切除肿块送病理检查.病理诊断：（纵隔占位）上皮样型恶性胸腺瘤.（肺结节）转移性或浸润性胸腺肿瘤.免疫组化： LCA背景（＋）,CD＋3散在（＋）,CD20散在（＋）,P53（-）,CEA（-）,CKpan（＋＋）（见图1）,P63（＋＋）,EMA灶区（＋）,Ki-67（＋）大于60%.

原发性下消化道上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性下消化道上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析3例原发性下消化道EAS的临床病理资料,对根治性切除标本进行常规HE和免疫组化EnVision法染色,并结合相关文献复习,分析其临床病理学特征。结果3例患者年龄68~75岁,男性2例,女性1例;发生于回肠2例,结肠1例;临床均以腹部疼痛就诊。镜下肿瘤均呈侵袭性生长,排列呈蜂窝状、海绵状、脾窦样和裂隙样,裂隙内可见乳头簇形成,瘤细胞呈上皮样,具有显著的异型性,表现为核大空泡状,核仁明显,可见多少不等的核分裂象。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、ERG和Fli-1阳性,Ki-67增殖指数50%~70%。结论原发性下消化道EAS临床罕见,以消化道出血、腹痛和贫血为主要表现,易与消化道癌、胃肠道间质瘤混淆,确诊需结合组织学形态及免疫表型,预后较差。

特殊类型肾血管平滑肌脂肪瘤二例

肾的血管平滑肌脂肪瘤(angioleiomyolipoma,AML)是一种良性间叶性肿瘤,可分为经典型及其他亚型。其中上皮样型血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)、伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma with epithelial cysts,AMLEC)较为罕见,易误诊为肾脏恶性肿瘤。本文报道2例临床上误诊为肾癌的AML特殊亚型病例,就AML特殊亚型的诊断及鉴别诊断作一分析,以提高对AML特殊亚型的认识。

冲出重围,双免为剑直指恶性胸膜间皮瘤——评CheckMate 743研究

1文献来源Baas P,Scherpereel A,Nowak AK,et al.First⁃line nivolumab plus ipilimumab in unresectable malignant pleural mesothelioma(CheckMate 743):a multicentre,randomised,open⁃label,phase 3 trial[J].Lancet,2021,397(10272):375-386.2证据水平1b。3研究背景恶性胸膜间皮瘤具有高度侵袭性,其中非上皮样型的组织亚型较上皮样型,具有更差的生存及预后。含铂方案化疗是恶性胸膜间皮瘤患者一线治疗的标准方案,但由于未显示出明显生存获益,故而在一线化疗的基础上加用贝伐珠单抗以期改善患者远期生存。然而,其治疗效果并不明显,亟待新的治疗思路改善恶性胸膜间皮瘤患者的长期预后。

鞍区原发性近端型上皮样肉瘤颅内多发转移1例

近端型上皮样肉瘤是一种罕见的高度恶性肉瘤。原发于颅底的近端型上皮样肉瘤更加罕见,且恶性程度高、易转移、预后差。青岛市第八人民医院神经外科于2019年10月收治1例原发于鞍区的近端型上皮样肉瘤患者,术后1年因小脑转移再次手术治疗,第2次手术后5个月患者头颅MRI显示延髓背侧及小脑多发占位,未给予特殊治疗,患者死亡。

胃肠间质瘤25例临床病理分析

胃肠间质瘤（ gastrintinal stromal tumors,GIST）是近十年来才被广泛认识的一组较为少见的疾病，是起源于胃肠道肌壁问质的间叶组织来源的肿瘤，以梭形细胞为主要成分，部分可表现为上皮样型。