肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

目的探讨肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic tumor,EIMT)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例肠系膜EIMT的临床病理学形态、免疫表型、分子遗传学以及治疗特点,并复习相关文献。结果肿瘤细胞排列疏密不等,部分呈片状或弥散,间质明显黏液样变性,见大量炎细胞浸润;瘤细胞呈圆形、多角形,少数为梭形,胞质丰富,嗜双色性,呈上皮样,染色质空泡状,见明显大核仁,核分裂象罕见;未见肿瘤性坏死。免疫表型:瘤细胞ALK、desmin、vimentin、CD30和D2-40均阳性,Ki-67增殖指数约30%,CK(AE1/AE3)、EMA、CD117、DOG1、CD34、SMA、S-100蛋白、HMB-45、CAM5.2、CD31、BCL-2、CD99、Calretinin、FⅧRAg和HBME-1均阴性。FISH检测显示ALK基因重排。结论 EIMT是一种炎性肌纤维母细胞瘤的罕见组织学类型,其诊断主要依据典型的组织学改变、免疫表型,特别是ALK在核膜和胞质阳性,分子遗传学改变将为靶向治疗提供可靠依据。治疗以手术治疗为主。

阿来替尼治疗罕见EML4-ALK融合肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例

患者男性,31岁。因咳嗽、胸闷、胸痛10余天,2020年12月就诊于南方医科大学附属广东省人民医院。既往患者吸烟史15年,10支/天。PET-CT示:右肺下叶肿块灶,区域多组淋巴结增大,肝内多个结节,左侧肾上腺肿物,胃小弯淋巴结肿大,全身多发骨质破坏,糖代谢增高,考虑右肺下叶来源恶性肿瘤并全身多发转移(图1)。神经元特异性烯醇化酶(neuron-spe-cific enolase,NSE)124.30 ng/mL。肺穿刺活检镜下可见:肿瘤浸润,瘤细胞胞质丰富、嗜碱性、核分裂易见,排列成片巢状,部分区域可见血窦样血管,伴大片坏死(图2A)。

儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤4例病例报告

1病例资料例1,男,5岁,2021年6月因“间断发热9 d”就诊当地医院,腹部增强CT示左中下腹占位(6.4 cm×10.6 cm×9.1 cm)、盆腹腔大量积液。胸部CT和头颅MR未见异常。于当地医院行腹膜后肿块切除术及肠系膜淋巴结清扫术,完全切除瘤灶,术后病理:上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS),侵犯肠壁全层,累及网膜,大网膜淋巴结未见转移。免疫组化:ALK(3+),Ki-67(25%+),CD30(2+),Vim(3+).

子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤9例临床病理分析:一种具有侵袭性行为的肿瘤,包括上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤

近年,子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤逐渐被认识,包括炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样肌纤维母细胞肉瘤,均伴ALK基因异位,有限的研究资料表明该肿瘤预后较差。作者报道8例炎性肌纤维母细胞肿瘤(中位年龄505岁)和1例上皮样肌纤维母细胞肉瘤(中位年龄43岁)。

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤：一种炎性肌纤维母细胞瘤侵袭性腹腔内亚型伴有ALK核膜和核周表达

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种在黏液到胶原间质背景中,由梭形的肌纤维母细胞组成的间叶性肿瘤,常伴有以浆细胞和淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润,偶尔可混有嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,15岁;例2,女性,21岁,均因腹部疼痛不适入院,入院后行肿物切除术。肿瘤由致密区和富于黏液的疏松区构成,肿瘤细胞圆形、上皮样,核圆,核仁明显,可见病理性核分裂及瘤巨细胞,伴肿瘤性坏死,背景中可见丰富的炎细胞,以中性粒细胞为主体伴少量淋巴细胞和浆细胞。免疫表型:肿瘤细胞表达ALK、vimentin、desmin和CK(AE1/AE3)(灶阳性),不表达Calretinin、CD30、CD31、CD33、SMA、HHF35、Myogenin、S-100、HMB-45、CD20、CD79a、CD3、CD5、CD45和CD68。FISH检测显示2例均有ALK基因相关易位。结论腹腔EIMS罕见,作为炎性肌纤维母细胞肿瘤的独立亚型之一,其正确诊断尤为重要。ALK抑制剂或使ALK阳性的EIMS患者获益。

肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的提高对肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的认识。方法报道1例罕见的肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤,进行组织形态学观察及免疫组化检查,并结合相关文献进行讨论。结果患者青年男性,21岁。体检发现左下肺肿物,行"左下肺叶切除并肺门及纵隔淋巴结清扫术",术后2个月出现双下肢麻木、右下肢活动障碍及排尿困难。PET-CT示全身弥漫性骨及骨髓内肿瘤转移。肺部肿物镜下呈胖梭形的纤维母细胞与肌纤维母细胞混杂排列,有黏液样基质及多量炎细胞浸润。局灶细胞呈上皮样,胞质丰富嗜双色性,胞核常偏位,泡状核,可见单个明显核仁,并见大量神经节样细胞。细胞异型性明显,核分裂>4个/10HPF,并有较多多核巨细胞及灶性坏死。转移灶均为异型的上皮样细胞及神经节样细胞伴明显的黏液样基质,核分裂>10个/10HPF,病理性核分裂多见。免疫组化示梭形细胞区及上皮样细胞区瘤细胞vimentin、ALK、SMA及EMA均(+),部分瘤细胞p53(+),上皮样区Ki-67增殖指数40%。患者出院20天后死亡。结论肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤罕见,诊断时需与未分化大细胞癌、ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤及其他类型肉瘤鉴别。正确诊断对临床制定合适的治疗方案非常重要。

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（EIMT）的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点.方法 总结1例腹膜后EIMT的临床、病理形态及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 患者女性,47岁.左上腹疼痛半年,疼痛加重伴腹胀1个月.CT示左上腹腔占位.术中见肿瘤位于腹膜后降结肠脾曲肠系膜内,与脾、胰尾、膈肌关系密切.大体见肿瘤呈结节状,位于肠系膜内,侵及肠壁并与周围脂肪、脾、胰及横纹肌组织粘连.镜下见肿瘤细胞排列成片状或结节状,间质明显黏液样变性及中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润.瘤细胞圆形、多角或梭形,胞质丰富,呈上皮样,染色质空泡状,核仁大而明显,核分裂象易见.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、desmin、ALK和AAT弥漫强（＋）,部分瘤细胞EMA、CD30、WT-1、D2-40、CD99和p53（＋）,Ki-67阳性指数10％ - 20％.荧光原位杂交示有ALK基因重排.患者术后2个月肿瘤局部复发,出现肝、肺多发转移,于术后4个月死亡.结论 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤是炎性肌纤维母细胞瘤罕见的恶性上皮样亚型;诊断依据部位、典型的形态学和免疫组化特点,特别是核膜和核周ALK（＋）.治疗以手术切除为首选,术后放、化疗和靶向治疗为辅助治疗.此类肿瘤恶性度高,预后差.

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理特征

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor)的罕见特殊亚型,其临床病理特征、免疫表型及分子遗传学均有特殊性.本文报道1例腹腔EIMS,患者男性,46岁,因反复腹痛腹胀10余天入院.肉眼:肿物结节状不规则,大小17 cm×12 cm×8 cm,切面灰白灰黄色,实性,鱼肉样,质中,包膜似完整.镜下:以中性粒细胞为主的炎症性黏液样背景中圆形至上皮样细胞散在分布,肿瘤细胞泡状核,核仁明显,胞质嗜双色性或嗜酸性.免疫组织化学:肿瘤细胞ALK特征性核膜阳性,CD30、Vimentin胞质弥漫强阳性;Fish检测ALK基因信号分离.EIMS生物学行为侵袭性强,肿瘤易快速复发转移,预后很差,临床主要治疗方法为手术切除辅以放、化疗.

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例临床病理观察

目的分析上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)的临床及病理特征,旨在提高对本病的认识及鉴别。方法对1例EIMS进行免疫组化染色,荧光原位杂交检测ALK基因重排,观察其病理特点并复习文献。结果患者女,56岁,腹痛2月余。肿物位于肠系膜,直径约15 cm,切面黏液样外观。镜下见肿瘤富于黏液背景,瘤细胞呈弥漫或团块状分布,细胞呈上皮样,圆形、多边形、短梭形,胞质丰富、核偏位,核分裂活跃,间质内见显著炎细胞浸润。免疫组化显示,ALK(5A4)及ALK(1A4)阳性均特征性定位于肿瘤细胞核膜。FISH检测显示ALK基因重排阳性。此外,该例肿瘤还表达vimentin、Desmin、D2-40、WT-1、CD99。术后约2个月后复发,生存期约5个月。结论EIMS是罕见的一种软组织恶性肿瘤,恶性度极高,临床表现无特异性,诊断主要依赖病理形态学及免疫组化染色。

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理分析并文献复习

目的:通过对上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,E I M S)的临床病理学特征的分析,提高对其诊断认识能力,减少误诊。方法:分析3例E I M S的临床病理特征并复习相关文献。结果:术后镜下示:肿瘤细胞弥漫分布,呈圆形、上皮样,胞浆丰富、嗜酸性、核偏位,核仁明显,部分可见梭形细胞,背景显著黏液变性伴突出的炎症细胞浸润,以中性粒细胞为主。免疫表型:肿瘤细胞表达ALK、Desmin、CD30、EMA、INI-1;部分表达:CK和SMA;不表达LCA、CD15、Myo D1、S-100、HMB-45、CD20、CD3、CD34、CD117和DOG-1。FISH检测显示3例均有ALK基因相关易位。结论:EIMS是高度恶性肿瘤,发生率比较低,细胞学形态特征、免疫组织化学特点及分子特征对本病的诊断具有重要价值。

跨颅前、中窝上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例

1病例资料15岁女性,因右眼视力渐进性下降2年、失明2个月余入院。入院体格检查:神志清楚,右眼无光感,左眼视力0.7;右眼瞳孔散大,直径约5 mm,直接及间接对光反射消失;左眼视野无缺损,右眼不能配合;四肢肌力、肌张力基本正常。入院头部CT检查见右侧颅中窝一稍高密度不规则肿块,边界不清,向前侵犯蝶骨及眼眶外侧壁,向内侵犯蝶窦上外侧壁;双侧尾状核及豆状核对称性钙化(图1A-C)。

盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理研究

目的:为了探讨盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点、诊断、治疗和预后,对其病理学特点进行研究分析。方法:选取2018年06月我院接诊且病理科病理诊断为盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的1例患者作为研究对象,分别通过巨检、镜检、免疫表型以及免疫组织化学的方法对病理标本进行分析,并通过查阅相关文献,复习相关文献,对盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点做进一步的研究。结果:镜下见肿瘤细胞排列紊乱,连成片状,大小不一,形态多样。主要组成为上皮样细胞,肿瘤细胞形状呈圆形、短梭形、多边形、椭圆形及不规则形。细胞排列较为松散,弥散分布。肿瘤细胞核仁较大,镜下可见核分裂象和瘤巨细胞;间质中见明显的大量炎症细胞浸润,炎性浸润以中性粒细胞为主,伴有少量浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞;胞质丰富,肿瘤细胞有明显水肿和黏液样变性。部分癌变区域排列较为密集,细胞形态不清。肿瘤细胞免疫组化结果vimentin、desmin、核膜ALK、CD30弥漫性表达强阳性,而ALK特异性的在细胞核膜阳性表达。部分肿瘤细胞EMA、INI-1、AAT、SMA、CK部分、p53部分阳性。FISH检测结果显示肿瘤细胞多有单一红色信号及红绿分离信号,多为阳性。结论:盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤发病较为罕见,是高度恶性肿瘤,预后较差。但是其病理学和免疫组化特点较为突出,根据病理学结果更有利于临床诊断。

1例儿童肝罕见组织学形态上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理分析

采用光镜、免疫组织化学及荧光原位杂交等方法分析1例以微囊性、腺泡样及实性结构为主的儿童肝上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)临床病理特征,结合文献复习,做出相应鉴别。患者为3岁女童,肝巨大占位。术后病理检查:镜下见肿瘤与肝组织界限较清,肿瘤主体部分呈疏密不均的微囊样或肺泡样结构,囊壁被覆多角形或短梭形上皮样细胞,囊腔内大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润;局部上皮样细胞呈腺泡样至实性片状。免疫组织化学:上皮样细胞CK18、Vim、Desmin强阳性,ALK阴性,Ki-67指数约3%。综合分析后诊断为EIMS,术后9个月随访,患儿状况良好,无肿瘤复发等异常。本例特殊组织学形态EIMS,未见有文献报道描述,诊断主要依据形态学、免疫组织化学及分子检测,临床病理上需和多个肿瘤鉴别。治疗以手术扩大切除为主,需密切随访,进一步了解其生物学行为及预后。

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤一例并文献复习

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的一种少见亚型,由Marino-Enríquez等[1]于2011年首次提出,它在生物学行为上具有高度侵袭性,预后差.因此,为给患者的治疗提供方向,明确诊断尤为重要.现本文报道1例发生于腹腔的EIMS,对其临床特点、病理特征,免疫组织化学等进行总结,并复习相关文献,借此提高对该疾病的认知水平,减少误诊.

肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例报告

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的一种罕见亚型。这种具有高度侵袭性的上皮样IMT,由Mari o-Enríquez等首次提出并命名[1]。目前所报道EIMS多发生于大网膜、肠系膜等[2],少见于肺[3]、卵巢[4]、肝[5]等部位。近10年来仅有2篇相关的肺EMIS相关报道[3,5-6]。现本文报道1例肺EIMS合并脑转移,对其临床表现、病理分子类型及治疗,并复习相关文献,以提高对该疾病的认知水平,减少误诊误治。

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是近年被认识和正式命名的独立的中间型(低度恶性)肿瘤,涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断。发生于肺和全身各处,表现局部肿块,可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状。病变以单发或多灶发生,局部浸润性生长,侵犯血管,局部复发,少数病程进展快而致死。较大肿块局部浸润性生长临床和影像学颇似恶性肿瘤。组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞,间质为粘液性、纤维血管性或胶原性。病变可类似炎症性反应性增生,也可出现坏死、细胞异型增生易与梭形细胞肉瘤/癌混淆。真正病因尚不清楚,已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因重排和表达,并有ALK基因与Rb-2蛋白基因的融合,证实肿瘤性增生本质。本文对该病的认识过程、遗传学研究、病理学、影像学及临床行为做一综述。

腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤及其相关病变的临床病理、免疫组化及超微结构研究

目的探讨腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤(IAIMT)、非腹腔炎性肌纤维母细胞瘤(NAIMT)、腹腔内纤维瘤病(AF)、胃肠道型间质肿瘤(GIST)临床病理、免疫组化及超微结构特征及其相互间的鉴别诊断。方法对10例IAIMT、5例NAIMT、5例AF及5例GIST应用免疫组化及电镜观察的方法,结合临床及HE形态进行分析。结果IAIMT、NAIMT、AF和GIST临床表现相似,除NAIMT病例外,多数以腹部包块及腹痛就诊。肿块单发或多发,常与周围组织黏连,手术切除不全可致复发甚至死亡。IAIMT与NAIMT具有相似的病理形态学表现,肿块无包膜,边界欠清,由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,肿瘤间质中散在大量炎症细胞。IAIMT与NAIMT组织学主要分为3型:黏液血管型、梭形细胞密集型和纤维瘢痕型。个别病例肿瘤组织内有钙化、骨化及坏死。AF主要由纤细梭形和星芒状的2种形态的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,间质常有大量胶原。GIST的瘤组织由梭形细胞和上皮样细胞以不同比例组成,胞质内见空泡,梭形瘤细胞交织排列,其间可见具有特征性的上皮细胞团巢。部分病例的肿瘤细胞密集并伴有异型性改变,病理性核分裂像易见(>5/50HPF),可有出血、坏死及囊性变(胃肠道恶性间质瘤)。IAIMT和NAIMT瘤细胞全阳性表达Vimentin(15/15)、SMA(15/15)和MSA(15/15),部分性表达ALK(7/15),Calponin(6/15),Desmin(5/15),CK(5/15);AF肿瘤细胞强阳性表达Vimentin(5/5)、SMA(5/5)、MSA(5/5)、β-catenin(5/5),部分性表达S-100(1/5)、Capo-nin(2/5)、Desmin(1/5)和CK(1/5);GIST全阳性表达Vimentin(5/5)、CD117(5/5),大部分表达CD34(4/5),部分性表达SMA(2/5)、MSA(2/5)、S-100(1/5)、Calponin(3/5)、Caldesmon(3/5)、Desmin(1/5)、Smoothelin(3/5)、Pgp9.5(1/5)和MBP(1/5)。其中,ALK、β-catenin、CD117及CD34的表达具有特征性,分别表达于IMT(包括IAIMT和NAIMT)、AF和GIST的不同肿瘤组织。此外,Caldesmon和Smoothelin表达于具有平滑肌分化的GIST组织,而在具有肌纤维母细胞的病变中不表达。电镜下,IAIMT、NAMIT及AF中瘤细胞均具有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特征,但IMT间质中可见大量的炎细胞,而在AF间质中为大量的胶原原纤维,炎症细胞少见;GIST超微结构表现为部分瘤细胞具有致密核心颗粒、微丝、细胞间桥粒样连接等神经性分化特征和具有微丝、密斑和密体等肌性分化结构,尚存在少量未分化的间质细胞。结论IAIMT、NAIMT、AF、GIST均具有各自的临床特点、HE形态、免疫组化标记及超微结构特征,其中病理学形态和免疫组织化学标记是IMT、NAIMT、AF、GIST诊断和鉴别诊断的重要依据。