肾脏最大径大于4 cm的大体积上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特征分析

目的:分析大体积(最大径>4 cm)肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特征。方法:纳入2010至2021年在我院诊断为肾脏EAML,且符合纳入标准的30例患者,分析其临床、病理和治疗特点。结果:30例受试者中,男性12例,女性18例,年龄26~74岁。所有患者均行CT扫描。大多数EAML患者(23/30)在平扫CT图像上表现为相对于肾实质的高密度及以高密度为主的混杂密度,7例表现为低密度。完全性EAML的患者相对于部分EAML的患者,其肿块在平扫CT上表现为更大面积的高密度影。肿瘤最大径(8.7±6.6)(4.0~27.7)cm。所有患者均接受手术治疗并获得随访,随访时间24~150个月,中位随访时间59.5个月。随访患者中,1例死于肿瘤恶液质并伴有肝转移,3例出现同侧复发,1例患者出现肝转移,均为完全性EAML。结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是一种相对罕见的乏脂肪肾肿瘤。相对于小体积的EAML存在典型的CT表现,大体积的EAML在平扫CT上高密度特征已不再典型。只有少数EAML具有恶性潜能。手术治疗效果较好,但术后可能会出现复发和转移,尤其是老年患者,以及完全性EAML患者,建议密切随访。

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤与肝癌的MRI对比分析

目的探讨肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEMAL)和无肝硬化背景的肝细胞肝癌(Hepatocellular carcinoma,HCC)的MRI征象特点。方法选取32例HEAML(HEAML组)和51例无肝硬化背景的HCC(HCC组)患者的临床及MRI影像资料。图像分析包括病灶的位置、大小、形状、有无出血及脂肪,延迟期信号、供血动脉、早期引流静脉、中心血管征、包膜及周围血管关系,对比MRI特征有无差异。结果两组病灶的位置:HEAML组左叶(15/32),右叶(16/32),尾状叶(1/32),HCC组左叶(13/51),右叶(36/51),尾状叶(2/51)。最大径为(39.28±22.68)mm vs(39.22±25.97)mm。病灶有脂肪(13/32 vs 5/51)、出血(2/32 vs 15/51),ADC值与肝脏比值(1.07±0.38)vs(0.93±0.21),差异有统计学意义(P<0.05)。动脉期明显强化(31/32 vs 42/51)、延迟期低信号(10/32 vs 45/51),强化方式:快进快出(10/32 vs 44/51),有供血动脉(1/32 vs 13/51),早期引流静脉(20/32 vs 2/51),中心血管征(14/32 vs 1/51),有包膜(7/32 vs 36/51),差异均有统计学意义(P<0.05)。而与周围血管关系:受压(11/32 vs 8/51)、肝胆期低信号(4/5 vs 19/23)差异无统计学意义(P>0.05)。结论HEAML与HCC的MRI表现有一定差异。特别是病灶在有无脂肪及出血、早期引流静脉、中心血管征和强化信号及方式有助于鉴别诊断。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床与磁共振影像分析

目的 分析肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)的临床和磁共振影像特征。方法 回顾性分析2013年10月至2023年10月在解放军总医院第五医学中心住院治疗的19例HEAML患者的临床资料。结果 19例HEAML患者中,体检发现肝占位13例,腹痛腹胀4例,恶心纳差2例,3例患者为乙型肝炎,15例患者肿瘤标志物为阴性。磁共振图像上18例患者为单发病灶,病灶平均直径约5.4 cm,术前诊断14例为肝癌,16例患者肝脏病灶动脉期明显强化,6例患者延迟期可见假包膜强化。结论 HEAML好发于中年女性,多为体检发现肝占位,大部分患者实验室指标无明显异常,仅个别患者肿瘤标志物轻度异常,影像特征多为单发富血供病灶,强化模式以早期明显强化为主,部分可有假包膜强化,确诊还需要结合病理结果。

术前误诊为肝细胞癌的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是一种来源于间叶组织具有恶性潜能的肿瘤,肾脏好发,而在肝脏及其他器官少见[1]。肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML),与富含脂肪的血管平滑肌脂肪瘤不同,因其缺乏特征性的临床表现及实验室检查指标,且影像学表现多样,给术前明确诊断带来一定困难[2]。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习

上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）是形态上表现为单一的上皮样肿瘤细胞组成，易与多种肿瘤混淆，为提高认识避免误诊,对我院收治的1例肝EAML结合免疫组化结果进行分析，并复习近年相关文献。

伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的探讨伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。方法对1例伴有TFE3扩增的肾脏EAML进行组织形态学观察、免疫组化染色及荧光原位杂交(fluores-cence in situ hybridization,FISH)检测,追踪随访患者预后,并复习相关文献。结果该例EAML呈片状弥漫分布,瘤细胞呈上皮样改变,细胞形态异型性较大,核分裂象易见。肿瘤侵犯包膜。瘤细胞表达SMA、TFE3、cathepsin K,TFE3基因出现多倍体扩增,未见易位发生。患者第一次手术3个月后肿瘤复发,术后半年腹腔肿瘤广泛侵犯、肺部见转移。结论伴有TFE3扩增的EAML组织学形态及生长方式更具恶性特征,预后更差,与经典型EAML有所不同,需与其他形态学相似的肿瘤相鉴别。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT和超声表现与病理对照分析

回顾性分析2005年1月至2013年12月本院经手术病理证实的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)12例患者的影像表现特征。结果12例均为单发,CT平扫病灶密度不均,实质部分密度略高于肾实质,增强CT扫描皮质期病灶实质明显强化,髓质期减退,病灶内脂肪成分及液化部分不强化;彩超提示全部为实性或呈囊实混合回声,病灶内可见液性回声,边界模糊,CDFI均检出血流信号。因此认为EAML的影像表现缺乏特异性,需结合多种检查做出诊断。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊治

背景与目的：肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤自2004年起被WHO单独分类在肾脏肿瘤中，但其真正的生物学行为仍不清楚。本研究探讨。肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、诊断治疗及预后。方法：选择本院诊治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者7例。男性3例，女性4例。中位年龄28（23-55）岁。有首发症状4例，体检发现3例。4例肿物局限于肾内，1例侵犯肾盂并侵犯肾静脉形成静脉瘤栓，1例同时发现腹膜后淋巴结转移，1例侵犯肾盂并同期发现肝多发转移和肺多发转移。术前诊断肾癌5例，诊断少脂肪血管平滑肌脂肪瘤2例。行根治性肾切除术5例，行肾部分切除术2例。结果：肿瘤假包膜均不明显，大体标本测量最大径2．5-14cm，中位最大径5cm。肿物切面质硬，多结节状，灰白至灰黄红色，有向肾周脂肪浸润性生长倾向，2例浸润腰大肌，2例浸润肾盂，1例形成肾静脉瘤栓，1例肾周淋巴结转移。7例镜下均见到特征增生的上皮样细胞；病理免疫组化染色后均表现黑色素细胞标志物HMB45、Melan-A强阳性，平滑肌细胞标志物SMA弱阳性，上皮细胞标志物cK阴性。病理诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后患者随访3-36个月，中位随访12个月，7例患者目前均存活。4例复诊未发现复发及转移征象。2例术后出现远处转移并行手术切除。1例术前发现肝、肺多发转移患者接受舒尼替尼靶向治疗3个月后，疗效评价部分缓解（PR），继续治疗3个月后肿瘤进展，疗效评价为疾病进展（PD）。结论：肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床和影像学表现不典型，需要和肾癌及少脂肪血管平滑肌脂肪瘤鉴别。病理免疫组化黑色素细胞标志强阳性为特征表现。手术为主要治疗方法，术后有复发和转移可能。手术和靶向治疗可能成为转移灶的有效治疗手段。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的免疫组织化学检测

目的探讨一组免疫组织化学标志物在肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)中的表达及其对于诊断、鉴别诊断和预后的意义。方法采用免疫组织化学EnVision二步法检测13例肾脏EAML中标志物vimentin、HMB45、Melan-A、AE1/AE3、EMA、SMA、ER、PR、CD68、CD10、CD34、CD117、S-100蛋白、P53和Ki-67的表达情况。结果 13例肿瘤细胞vimentin、SMA、HMB45、Melan-A、CD68均阳性;AE1/AE3、EMA、CD10、CD34、CD117、ER和PR均阴性;Ki-67和P53各有3例阳性;S-100蛋白有2例阳性。结论免疫组织化学标志物SMA、HMB45、Melan-A、AE1/AE3、EMA可作为EAML诊断及鉴别诊断的首选抗体,Ki-67和P53对于患者的预后可能有指示意义。

肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的探讨肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断。方法通过对3例EAML临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献,讨论其组织学特征及临床生物学行为。结果3例年龄分别为28、40和32岁,均有腰痛病史,其中1例伴有肉眼血尿,均无结节硬化症。眼观:肿瘤位于肾脏,直径大小分别为6 cm、8 cm和3 cm。3例境界清楚,例2伴囊性变。肿瘤无包膜,2例出血、坏死明显,质脆或韧。镜检:瘤细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显,可见核内包涵体,多核巨细胞散在其中。瘤细胞弥漫性或巢团状排列。2例瘤组织出血、坏死明显,呈浸润性边缘。3例未见典型AML图像。免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性,SMA和vimentin散在性阳性,CK、EMA和CD10均阴性。结论EAML是一种单一方向分化的,含有大上皮样细胞的肿瘤,瘤细胞较为特异的表达HMB-45。辅以免疫组化可以与其它肾脏肿瘤相鉴别。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现与病理基础

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyo lipoma,EAML)的CT影像学特征及病理基础。资料与方法搜集经手术病理证实的10例上皮样血管平滑肌脂肪瘤分析其临床及CT表现并复习相关文献。结果 10例均表现为圆形或类圆形的病灶,突出肾轮廓之外,CT平扫呈等或稍高于肾皮质。5例位于右肾,4例位于左肾,1例双肾多发。10例密度均不均匀,2例其内见大片囊变坏死,1例见点片状出血灶,3例含脂肪成分。6例边界清楚,4例边界不清,肾包膜受侵;4例直径大于6cm。增强扫描8例病灶实性部分均呈"快进快出",2例富含脂肪成分病灶实质期见多发迂曲的血管。结论肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现具有一定的特征性,熟悉其影像学表现有助于诊断对该病。

儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点

目的探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epi-thelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义。方法对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访。结果光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及。免疫标记:瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK(AE1/AE3)、EMA、S-100、CD10、CD34、CD117、ER、PR、Ki-67和p53均为阴性。患者手术后状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象。结论肿瘤以上皮样细胞增生特征为主,临床表现和组织学表现易与肾脏肿瘤及其他肿瘤相混,寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB-45和SMA对诊断和鉴别诊断至关重要。而细胞的不典型性、核分裂、出血和坏死可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓均不是恶性的诊断依据;远处转移才是恶性的证据。Ki-67和p53对患者的预后可能有指示意义。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤声像图特征

目的 探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的常规超声和CEUS特征。方法 回顾性分析16例经病理证实的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者常规声像图及其中8例患者的CEUS资料。结果 常规超声：16例中,单发14例,多发2例,共18个病灶;其中位于肝右叶9个,肝左叶8个,尾状叶1个;边界清楚14个,边界不清4个;有包膜病灶4个,无包膜病灶14个;低回声病灶13个,高回声病灶2个,囊实混合回声病灶3个;CDFI血流分级0级3个,Ⅰ级1个,Ⅱ级12个,Ⅲ级2个。肿瘤最大径1.5~30.0cm,中位最大径7.5cm;背景肝均无肝硬化表现。CEUS：8例共8个病灶中,7个呈“快进慢出”强化模式,1个呈“快进快出”强化模式。动脉期未见明显从周边向中心或从中心向周边增强。结论 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的常规超声及CEUS表现有一定特征。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(长径≤3cm)的影像诊断

目的:探讨长径≤3cm的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的影像学特征,提高对早期EAML的影像诊断准确性。方法:回顾性分析经手术病理证实的23例(共27个病灶)肾脏EAML(长径≤3cm)的影像学特征及临床病理资料,其中1例合并结节性硬化。术前23例均行超声及CT检查,6例行MRI平扫及多期增强扫描。结果:(1)部位:27个病灶中,位于肾皮质近包膜下19个(其中16个病灶的主体位于肾轮廓外),肾实质邻近包膜及肾窦4个,位于肾髓质2个,肾窦旁2个。(2)大小及形态:长径<1.0cm的病灶2个(A组),1.0～2.0cm的15个(B组),2.0～3.0cm的10个(C组);4个病灶形态不规则,23个呈类圆形或类椭圆形。(3)超声表现:18个病灶呈高低混杂回声,超声造影均呈流出型强化。(4)CT表现:平扫显示20个病灶呈稍高密度,6个病灶内含有脂肪密度呈等低混杂密度,1个病灶呈等密度;增强后24个病灶呈流出型、1个呈平台型、2个呈流入型强化;可见皮质掀起征16个,黑星征9个,条索征19个;(5)MRI表现:3个病灶的边缘部分在反相位图像上的信号较同相位减低;5个病灶在T2WI上呈等低信号、增强扫描呈流出型强化,1个病灶在T2WI上呈等高信号、增强后呈平台型强化;(6)诊断符合率:B超、CT及MRI在A组的诊断符合率分别为0%(0/2)、50%(1/2)及0%(0/1);B组分别为40%(6/15)、73.33%(11/15)及100%(3/3);C组分别为60%(6/10)、80%(8/10)及100%(2/2)。结论:肾EAML(长径≤3cm)的影像学表现具有一定特征性,结合多种影像检查有助于提高术前诊断准确性。

上皮样血管平滑肌脂肪瘤

上皮样血管平滑肌瘤(EAML),是血管平滑肌脂肪瘤(AML)的罕见亚型。EAML主要由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆。本文结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MSCT表现(附6例报告)

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的MSCT表现,提高对本病的认识和诊断水平。方法回顾性分析6例经手术病理证实为肾脏EAML的MSCT表现,所有病例术前均进行了双肾MSCT平扫及动态增强扫描。结果 6例患者中5例为单发病灶,1例为多发病灶,但仅最大病灶进行手术切除经病理证实。所有病例均累及单侧肾脏。病灶最大径范围10-72mm,平均值为30.8mm。病灶边缘均无分叶,边界清晰,均向肾外突出生长导致肾轮廓改变,其中5个病灶与肾实质界面成角,外观酷似＂冰淇淋＂。所有病灶CT平扫及增强密度均不均匀,无钙化,5个病灶呈＂快进慢出＂的强化方式,仅1例病灶呈＂快进快出＂的强化方式。增强扫描4个大病灶（最大径≥39mm）内可见明显强化的粗大的瘤内血管,2个小病灶（最大径≤20mm）内未见瘤内血管。5个病灶内存在CT可分辨的脂肪密度,所有病例均无局部浸润、血管受累和远处转移。结论肾脏EAML与经典型AML和肾癌的CT表现存在重叠,鉴别诊断困难。EAML内部可含有或不含有CT可分辨的脂肪组织,含有CT可分辨脂肪组织的EAML与经典型AML难以鉴别。不含有CT可分辨脂肪组织的EAML与肾癌难以鉴别。EAML的最终诊断仍依靠病理学检查。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MR诊断

目的探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelial angiomyolipomas,EAML)的MRI表现。方法回顾性分析12例经病理证实的肝EAML的MRI表现。12例患者均行MRI平扫和多时相动态增强扫描,其中5例行CT检查。结果 12例肝EAML均为单发的类圆形肿块,边界清晰;7例位于肝左叶,4例位于肝右叶,1例位于尾叶;MR平扫表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,抑脂T1WI信号减低不明显;增强模式为"快进慢出"型:动脉期8例病灶可见"早期引流静脉",3例在门脉期和延迟期"假包膜"征,9例在动脉期和2例门脉期可见"中心强化血管"征。结论肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MR表现具有一定的特征性,有利于肝EAML的诊断及鉴别诊断。

3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:观察分析肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma EAML)的临床病理学特点,结合随访资料及相关文献,进一步认识、评价其病变性质,为临床病理诊断、鉴别诊断提供有力的依据。方法:回顾性观察3例肾EAML的临床资料、组织形态学特点、免疫组织化学染色特点及随访结果,并结合文献探讨其形态学及生物学特征。结果:其中2例单发,1例双肾多发,均行右肾切除术。组织学观察示均含有异型的成片状排列的上皮样细胞,上皮样细胞呈多角形或椭圆形,细胞界限不清,胞浆富含嗜酸性颗粒,核大深染,核仁清晰,可见瘤巨细胞,但核分裂罕见;免疫组化均呈HMB45(+)、CK(-)。随访2～45个月,单发病例无复发及转移,多发病例因左侧未切除肿瘤生长迅速而导致肾衰竭,尚生存。结论:鉴于肾EAML的组织学特点,在病理诊断时要注意广泛取材,镜检时观察到异型明显、胞浆富含嗜酸性颗粒的肿瘤细胞时应考虑本病的可能;免疫组织化学染色,上皮样细胞对黑色素标记如HMB45、CD63等表达,而对上皮标记如CK、EMA等不表达对肿瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义。在未出现远隔转移前,EAML属于具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,术后跟踪随访对进一步了解该肿瘤的生物学行为极其重要。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤6例的临床病理分析

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法 对安徽医科大学附属宿州医院2017年3月至2020年8月病理科诊断的6例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献。结果 6例EAML均为女性,年龄范围35~87岁,平均年龄58.3岁。影像学术前2例考虑为错构瘤,4例为肾脏占位,肾癌待排。显微镜下肿瘤由不同比例的上皮样细胞,血管,平滑肌,脂肪组织和慢性炎细胞构成,上皮样细胞占肿瘤成分的60%以上,部分细胞异型明显,灶区伴坏死。免疫组化梭形细胞抗体黑色素瘤(HMB-45)(5/6)、黑色素A(Melan-A)(5/6),波形蛋白(Vimentin)(6/6),转录因子E3(TFE-3)(1/6),S-100蛋白(S-100)、内皮细胞标志物(CD34)、共同型急性淋巴细胞白血病抗原(CD10)、细胞角蛋白(CKpan)均(-),Ki-67增殖指数1%~10%。结论 EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤,以增生的上皮样细胞为主,兼具AML的三种成分。临床易误诊,生物学行为有复发及转移倾向,需临床密切随诊。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤肺转移1例报告并文献复习

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点及生物学行为。方法:对1例低热患者行肺肿块穿刺活检,然后行HE染色和免疫组织化学染色。复习肾肿瘤病理切片并进行文献复习。结果:穿刺活检病理分析:密集分布的上皮样细胞,细胞体积大,呈圆形、多边形;异型明显;无血管平滑肌脂肪瘤结构;免疫组织化学:人黑色素瘤蛋白阳性,平滑肌肌动蛋白阳性,上皮膜抗原阴性。病理诊断:左肺上皮样血管平滑肌脂肪瘤;考虑来源于肾。结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种有恶性潜能的间叶性肿瘤,可以发生远处转移。