1例易误诊的肺转移性上皮样恶性周围神经鞘膜瘤临床病理分析并文献复习

南京大学医学院附属南京鼓楼医院收治1例容易误诊的肺转移性上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor,EMPNST)。患者,女,40岁,无明显诱因出现咳嗽,咳白色泡沫样痰半月余。X线及胸部CT见右中肺多发结节影。自诉出生时发现全身多处散在皮肤浅棕色斑块,20年前曾有右小腿包块神经纤维瘤切除史,而后包块复发逐渐增大至今,MRI示右胫腓骨软组织内多发团块状混杂信号影,在南京大学医学院附属南京鼓楼医院行右胫腓骨肿物切除。HE镜下肺肿瘤呈结节状、细胞弥漫性分布伴大片坏死;细胞呈上皮样、印戒样、多边形;胞质淡伊红染,部分细胞质透亮;细胞核浆比高,核梭形或卵圆形,部分细胞核显著异性,核呈空泡状,可见突出的嗜酸性核仁,核分裂象易见。免疫标记示瘤细胞Vim(++),EMA(弱+),S-100(+),CK-pan(散在+),INI-1(局灶-),而LCA,TTF-1,SOX-10,CD68,HMB45均阴性表达,Ki-67增殖指数约30%。胫腓骨软组织肿瘤细胞弥漫阳性表达S-100和SOX-10,CD34(局灶+),INI-1局灶阴性,而CK-pan,EMA,Desmin,SMA,MyoD1和LCA均阴性。患者未行放疗及化疗,随访3个月后因肿瘤转移去世。肺转移性EMPNST难以诊断,需要结合其临床病史及相关免疫组织化学检查与其他相关上皮样肿瘤鉴别,必要时需结合分子检查进一步鉴别诊断。

肠上皮样恶性周围神经鞘膜瘤一例

回顾1例小肠的上皮样恶性周围神经鞘膜瘤临床病理学特征及免疫组织化学特点并进行文献复习.患者为16岁男性,因肠梗阻入院.入院完善相关检查后,行剖腹探查、小肠部分切除术.术中所见:空、回肠交界处小肠肠壁内形成一直径2 cm结节.术后送病理检查,镜下见肠黏膜上皮存在、无上皮内瘤变;肿瘤位于肠上皮下,肿瘤细胞呈片状、巢状、条索状排列,浸润肌层;瘤细胞呈两种形态:上皮样及短梭形,大部分肿瘤细胞呈上皮样,梭形细胞穿梭于上皮样细胞之间或包绕上皮样细胞;两种肿瘤细胞有移行过渡;上皮样细胞多为圆形、卵圆形或多边形,排列密集,细胞核较大、圆形、空泡状,核仁明显、核分裂象少见;胞质丰富,呈嗜酸性或嗜双色性.短梭形肿瘤细胞,核大深染、胞质丰富、嗜酸性;肿瘤间质纤维化、局部可见似玻璃样变区;肿瘤细胞呈"列兵样"排列,浸润平滑肌.免疫组织化学显示肿瘤细胞弥漫强阳性表达S-100蛋白、SOX10、波形蛋白、bcl-2,Ki-67阳性指数5%~10%,不表达黑色素瘤相关抗原及肌源性标志物和上皮源性标志物.结合病史,最终诊断为小肠上皮样恶性周围神经鞘膜瘤.

18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析

目的探讨18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析。方法收集2010—2024年西京医院病理科诊断的37例MPNST,采用荧光原位杂交(FISH)技术进行检测,并总结其临床病理学特征及免疫表型。结果37例患者中男性22例,女性15例,年龄4~78(平均37)岁。肿瘤平均大小为10.8 cm。MPNST最常见的原发部位为躯干(22/37)。FISH结果示37例患者中10例(27.0%)存在18号染色体多体。统计学结果示18号染色体多体与高核分裂象(P=0.013)和肿瘤分级(P=0.005)呈正相关,且多见于头颈部(P=0.003)。结论在本研究中,FISH显示MPNST中存在18号染色体多体,这可能与肿瘤组织学形态更具侵袭性和分级更高有关,并为其与其他梭形细胞肉瘤的鉴别诊断提供了线索。

恶性周围神经鞘膜瘤的临床研究(36例报告)

为探讨恶性周围神经鞘膜瘤 (MNST)的临床及肿瘤生物学特征。对 36例MNST患者的临床病理资料及随访资料进行统计分析 ,并与国外文献结果作对照。结果显示 ,MNST以 4 0～ 6 0岁年龄组患病比例最高 ,男∶女为 2 6∶1,发病部位依次为躯干 >四肢 >头颈部 ;术后复发率为 4 2 10 % ,5年存活率为 8 33% ;未发现由神经鞘瘤或神经纤维瘤病恶变所致病例 ,也未发现与放疗后恶变有关的病例。提示MNST是一种原发的软组织恶性肿瘤 ,早期手术彻底切除是治疗的关键 。

恶性周围神经鞘膜瘤摄取骨显像剂一例

患者男,62岁,右侧腹痛2个月,腹膜后神经鞘膜瘤化疗栓塞术后1个月.2个月前患者出现右侧腹痛,外院CT检查见右腹膜后肿块,于本院泌尿外科行手术治疗.术中肿块无法切除,术后病理检查诊断为外周神经鞘膜瘤(低度恶性,图1),后转入介入病房行腹膜后神经鞘膜瘤化疗栓塞术.

颈椎上皮样恶性外周神经鞘膜瘤的诊断

目的:探讨上皮样恶性外周神经鞘膜瘤(epitheloid malignant peripheral nerve sheath tumor,EMPNST)的临床病理学特征。方法:对1例上皮样恶性外周神经鞘膜瘤进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果:患者女性,49岁,病变发生于颈椎。镜下肿瘤细胞密集区与细胞稀疏区交替排列。免疫组化Vimentin(+++),S-100(+++),CgA(++),CD34(++),CK(-),EMA(-),HMB45(-),Actin(-),Desmin(-),Ki-67约10%阳性。结论:上皮样恶性外周神经鞘膜瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。

上皮样恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者,女,32岁,因右下肢疼痛6个月,加重10d,于2006年3月15日入院。半年前无诱因出现右下肢疼痛,活动后加剧,休息后缓解。体检：右下肢皮肤无红肿、破溃,无跛行等运动障碍。下腹正中皮肤有一8cm长的手术切口愈合瘢痕,右腹股沟有一长5cm的切口愈合瘢痕。右下腹可触及一个大小14cm×10cm的肿块,质硬,边界尚清,固定不能移动。按压肿物引起右下肢疼痛,其他无阳性体征的发现。既往1998年做右侧腹股沟神经鞘瘤切除术。B超发现右下腹腔内有实性回声团,大小8.6cm×1.7cm。CT显示右下腹腔内有8.5cm×1.5cm大小的肿物,质地不均匀,下界与血管分界不清,压迫右髂动脉。

恶性周围神经鞘膜瘤伴有原始神经外胚层样分化:1例报道及文献复习

恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是一种起自周围神经,或先前存在的神经鞘膜肿瘤,显示神经鞘膜成分分化的梭形细胞肉瘤。曾被称为恶性神经鞘瘤或施万细胞瘤、神经纤维肉瘤及神经源性肉瘤,临床少见,约占全身软组织肉瘤的5%,且超过50%伴有神经纤维瘤病1型（neurafibromatosis 1,NF1）。

恶性周围神经鞘膜瘤24例临床病理分析

[目的]探讨恶性周围神经鞘膜瘤镜下形态特点 ,确立鉴别诊断思路。[方法]24例恶性周围神经鞘膜瘤经常规检查及免疫标记证实 ,观察其HE切片镜下形态。[结果]恶性周围神经鞘膜瘤根据形态可分为普通型17例(71 %)和特殊型7例(29%)。S_100为该瘤最敏感的标记物 ,髓磷脂碱性蛋白为最可靠的标记物。[结论]恶性周围神经鞘膜瘤组织形态多样 ,变异甚大 ,常易错诊为其它肿瘤 ,免疫标记对确立正确的诊断思路有较大帮助。

黑色素恶性周围神经鞘膜瘤一例

患者男,48岁.1年前发现下腹部有一约鸡蛋大小的肿块,无疼痛、腹泻及便秘.于半年前,患者自觉肿块逐渐增大伴有间歇性腹痛及体重下降.近日来双下肢浮肿,面色苍白,间歇性隐痛较前频繁,体重下降6kg.查体:下腹部可触及20cm×20cm球形肿块,质软,界清,可移动,局部无红、肿、热、痛.

幼儿腹膜后伴腺体分化的恶性周围神经鞘膜瘤1例

患者女性，1岁1个月，3个月前洗澡时发现左下腹部无痛性质硬包块，近期包块增大明显，并伴有腹泻，无发热、呕吐。体检：腹部膨隆，软，无压痛及反跳痛，左下腹部触及一6cm×6Ccm×3cm大小包块，位置固定，质硬，无压痛，肝脾肋下未触及，余无异常。

脊柱恶性周围神经鞘膜瘤外科治疗及预后因素分析

目的 探讨影响脊柱恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）预后的因素.方法 回顾性分析24例经手术病理证实的脊柱MPNST患者临床及影像学资料、手术方式、术后放疗等因素,并通过Kaplan-Meier方法对比研究不同因素对脊柱MPNST预后的影响.结果 24例患者均接受手术治疗,其中肿瘤整块切除4例（16.7％）,肿瘤分块切除18例（75％）,肿瘤部分切除2例（8.3％）;14例接受术后放疗.术后随访4-98个月,术后半年、1年、2年、3年及5年生存率分别为70.8％、50％、37.5％、30.4％和23.1％.伴有椎体溶骨性破坏患者较不伴有椎体溶骨性破坏患者的预后明显更差（P=0.005）,不同手术方式对患者预后影响的差异有统计学意义（P =0.018）,接受术后放疗与未接受放疗患者的预后差异无统计学意义（P=0.789）.结论 手术方式和肿瘤是否侵犯椎体是影响脊柱MPNST预后的重要因素,而术后放疗对预后无明显作用.

腭部恶性周围神经鞘膜瘤1例报告

腭部恶性周围神经鞘膜瘤（palatal malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是一种少见的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,其发生大多与神经干及神经纤维瘤有关,由于形态学瘤谱范围广、免疫表型异质性大,发病率较低,是软组织肿瘤中最难诊断的恶性肿瘤之一。我科2010—09收治1例，现报告如下。

口腔颌面部恶性周围神经鞘膜瘤：3例报告及文献复习

恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)是头颈部极为罕见的一类恶性肿瘤,相关文献报告较少。本文报告了我院2015年以来收治的3例MPNST病例,详细介绍患者治疗及转归情况,并通过结合国内外文献报告探讨该类疾病的特点。该疾病手术后复发率高,而患者死亡的主要原因为远处转移。

恶性周围神经鞘膜瘤研究进展

恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）为临床上少见的神经源性恶性肿瘤,占全身软组织肉瘤的5％-10％.该疾病可发生于任何有神经纤维分布的组织和器官,上下肢近端和躯干为好发部位,其罕见性、缺乏标准诊断模式及高侵袭性、高复发率、高转移率往往造成诊断及治疗困难,预后多不佳.随着医学科学技术全方位进步,对该疾病的了解正在逐步完善.该文就MPNST流行病学、临床表现、诊断、治疗及预后研究进展作一综述.

胰头部原发恶性周围神经鞘膜瘤1例:CT影像表现及病理分析

目的探讨胰头部原发性恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)的多层螺旋CT(MSCT)影像及病理学表现,以提高对MPNST的认识。方法回顾性分析1例胰头部原发性MPNST病人在19个月内的5次MSCT的影像变化及病理表现。结果病人首次CT检查发现胰头部一个环形强化结节灶。此后病人进行4次CT检查,动脉期均呈环形强化,与胰腺组织强化程度相当或更高;门静脉期、延迟期低强化区域逐渐增大。末次CT可见肿物呈分叶状并长入十二指肠肠腔内。肿瘤呈进展性增长,倍增时间为98.3d。病理显示肿物大小5cm×5cm×4cm,肿瘤局部侵犯胰腺组织,伴有坏死。免疫组化上S-100、Vimentin、CD99、Bcl2、Ki-67、CK7、CK20、EMA均为阳性。结论MPNST的MSCT表现与病理成分相关,MSCT检查有利于认识MPNST的特征及准确定位,并可识别邻近结构是否受侵。