妇科具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤3例临床病理分析

目的:探讨妇科具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(tumours showing perivascular epithelioid cell differentiation,PEComas)的临床病理特点、鉴别诊断及其预后。方法:对1998年以来我院妇科收治的形态学上有PEComas特征加做免疫组化后确定属于PEComas的病例进行回顾性病理形态学分析、免疫组织化学染色及病例随访。结果:共3例PEComas家族的病例,发生于子宫2例,阴道1例。临床表现未发现伴有结节性硬化综合征(tuberous sclerosis complex,TSC)相关症状的病例。免疫组织化学染色:3例病例都表达至少1种黑色素细胞标记,HMB45表达均阳性。上皮样细胞和梭形细胞均表达。除MiTF阳性定位是在细胞核外,其余抗体均定位于胞浆。3例病例分别随访26、22及10个月均无病生存。结论:妇科PEComa具有PEComas家族的形态学和免疫组化特征,但需与多种肿瘤鉴别,其严格的恶性标准尚需更多的病例和随访资料来证实。

15例具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理分析

目的探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)临床病理特征及免疫表型。方法对15例PEComa行EnVision两步法免疫组化及特殊染色,并分析其临床表现、病理学特征和免疫组化特点。结果 15例PEComa中13例为女性,且术后无复发。肿瘤可发生在身体任何部位,以肝脏和肾脏最多见,有包膜,多为实性,可有出血。特征性组织学改变是肿瘤细胞围绕血管生长。PAS染色显示该肿瘤细胞中有糖原物质沉积,弹力纤维染色显示该肿瘤中的血管壁缺乏弹力层。免疫组化显示所有PEComa病例均明显表达HMB-45、Melan-A、SMA,Ki-67阳性率不高。结论 PEComa是一组具有恶性潜能的肿瘤,多发于女性,来源于血管周上皮样细胞。大部分肿瘤呈良性过程,生物学分级极低,预后良好;极少部分病例可发生转移,预后不佳。免疫组化检测对其组织来源、生物学行为具有提示意义,并可辅助诊断。

14例血管周上皮样细胞分化肿瘤临床病理分析

目的探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(tumors showing perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)临床病理特征及免疫表型。方法对14例PEComa进行组织学观察及免疫组化染色,并分析其临床病理学特征和免疫组织化学特点。结果 14例病例中,男性5例,女性9例,随访均无复发或转移,肿瘤可发生在身体许多部位,以肝脏和肾脏多见,多为实性界限较清楚肿块。特征性组织学特征是梭形或上皮样肿瘤细胞围绕血管生长,血管有厚壁和薄壁两种,伴有不等量的脂肪组织。免疫组化染色所有病例均表达HMB45和Melan-A,Ki-67阳性率低。结论 PEComa是一种少见的肿瘤,有其独特的组织学形态特征,免疫组化有助于辅助诊断。

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤15例临床病理分析

目的探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)临床病理特征及免疫表型。方法对15例PEComa行EnVision两步法免疫组化及特殊染色,并分析其临床表现、病理学特征和免疫组化特点。结果 15例PEComa中13例为女性,且术后无复发。肿瘤可发生在身体任何部位,以肝脏和肾脏最多见,有包膜,多为实性,可有出血。特征性组织学改变是肿瘤细胞围绕血管生长。PAS染色显示该肿瘤细胞中有糖原物质沉积,弹力纤维染色显示该肿瘤中的血管壁缺乏弹力层。免疫组化显示所有PEComa病例均明显表达HMB-45、Melan-A、SMA,Ki-67阳性率低。结论 PEComa是一组具有恶性潜能的肿瘤,多发于女性,来源于血管周上皮样细胞。大部分肿瘤呈良性过程,生物学分级极低,预后良好;极少部分病例可发生转移,预后不佳。免疫组化检测对其组织来源、生物学行为具有提示意义,并可辅助诊断。

子宫恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤1例病理分析

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）是由血管周上皮样细胞（perivascular epithelioid cell，PEC）构成的在组织学和免疫表型上有特异性的一组间叶源性肿瘤。由于其组织起源及发病机制仍不清楚，故PEComa是否属于独立的疾病尚无定论。

血管周上皮样细胞分化肿瘤1例报告并文献复习

目的分析血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点。方法结合相关文献复习,对1例血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析。结果血管周上皮样细胞分化肿瘤无特异性临床症状,无特征性影像学表现,术前难以确诊。但组织学上含有血管周上皮样细胞的特征,免疫组化检测表达肌源性(Actin)及黑色素瘤抗体(HMB45、melan-A)。结论血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶肿瘤,发病部位不同且组织形态多样,主要依靠病理进行诊断。手术是目前各种PEComas的惟一治疗方法。

1例结肠血管周上皮样细胞分化肿瘤的报道

目的:探讨血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理特点及免疫表型。方法:对1例结肠血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析、并结合相关文献复习,结果:肿块界限清楚,无包膜,镜下观察:瘤细胞包括上皮样细胞及梭形细胞,胞质丰富透明或呈颗粒状嗜酸性胞质,核分裂象少见,间质富于薄壁毛细血管,偶见管壁透明变的大血管。免疫表型肿瘤细胞HMB45和α-SMA阳性,而CD34、CD31、S-100、CK均阴性。结论:血管周上皮样细胞分化肿瘤是一组非常少见的间叶源性肿瘤,因其特殊形态、免疫组化表达应归入血管周上皮样细胞相关肿瘤,极少数可以是恶性.

血管周上皮样细胞分化肿瘤5例临床病理分析

目的:探讨血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理特征、免疫组化及预后。方法:对子宫PEComa 3例病例,进行病理形态学和免疫组化回顾。结果:5例PEComa病例(包括子宫3例、阴道2例),均表达上皮样细胞及梭形细胞。5例病例均至少表达一种黑色素细胞标记,且HMB45、Melean-A均表达阳性。至少随访15个月均无复发或转移。结论:妇科PEComa具有PEComa家族的形态学特征,免疫组化可以辅助诊断。

肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤患者4例临床分析

目的探讨肾脏血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)的CT、MRI表现及临床特点,对该疾病进一步诊治分析.方法选择我院收治的经病理确诊的4例PEComa患者的CT、MRI、超声及临床资料,并结合相关文献进行回顾性分析.结果4例PEComa病灶均位于右肾,且均为单发病例,手术方式分别采用后腹腔镜下右肾部分切除术或右肾肿物剜除术,术后病理均显示为肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤.术后中位随访时间36个月,3例随访未见复发,1例随访33个月后因下肢疼痛检查发现病灶复发.结论肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤是一种少见的具有恶性潜能的间叶来源性肿瘤,临床表现多无特异性,需结合影像学、病理结果进一步进行诊治分析.

儿童降结肠血管周上皮样细胞分化肿瘤1例

目的探讨儿童降结肠血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床特征、影像学和病理学特征,提高对结肠血管周上皮样细胞分化肿瘤的认识。方法对1例儿童降结肠血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床表现、影像学表现和病理学特征进行总结。结果该例患儿临床表现为反复血便,影像学表现为富血供肿瘤,免疫组织化学显示肿瘤细胞HMB45弥散强阳性。结论降结肠血管周上皮样细胞分化肿瘤是一种生物学行为未定的间叶源性肿瘤,有其独特的影像学及组织形态及免疫组织化学表型。目前尚无明确的良、恶性诊断标准。以手术完整切除为主要治疗方法,术后密切随访。

肝肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的探讨肝肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。材料与方法对89例AML临床表现、形态学特点及免疫组化进行研究,并复习相关文献。结果 89例AML中,肾脏AML81例,肝脏AML8例,大体常表现为膨胀性生长的肿块;经典组织学改变为呈现不规则厚壁血管,不规则排列的形似平滑肌样的血管周上皮样细胞、脂肪组织三种成分,免疫组化所有病例都不同程度表达HMB-45,Melan-A,SMA,Vimentin等。结论 AML是一种少见的起源于血管周细胞的间叶组织源性肿瘤,多见于女性,组织学上由脂肪组织、平滑肌(梭形或上皮样)、厚壁血管以不同比例混合而成,免疫组化特异性表达HMB45及Melan-A,免疫组化有助于AML诊断与鉴别诊断。

ILEI在肾间质纤维化中的表达变化

目的通过观察白细胞介素样的上皮-间质转分化诱导因子(ILEI)在单侧输尿管梗阻(UUO)模型及经转化生长因子-β1(TGF-β1)诱导后肾小管上皮-间质转分化(EMT)过程中的表达变化,探讨ILEI是否参与肾间质纤维化的形成。方法选取24只SPF级健康雄性小鼠,分为假手术组、UUO模型7 d组和UUO模型14 d组,采用单侧输尿管结扎方法制作小鼠肾间质纤维化模型。Masson染色观察小鼠肾间质纤维化中胶原蛋白的表达情况,免疫组织化学染色法观察肾组织中ILEI蛋白的表达。使用TGF-β1诱导肾小管上皮细胞(HK-2细胞),倒置显微镜观察HK-2细胞的形态学变化。Western blotting检测各组细胞在TGF-β1的作用下ILEI蛋白的表达情况。结果与假手术组比较,UUO模型7 d组小鼠肾组织中ILEI表达量明显增多(P<0.05),UUO模型14 d组ILEI表达量较UUO模型7 d组下降(P<0.05)。TGF-β1诱导HK-2细胞发生EMT后,其细胞形态向成纤维细胞转化,ILEI的表达量较未添加TGF-β1的正常对照组明显增加,作用72 h后ILEI表达量较作用24和48 h时下降(P<0.05)。结论ILEI在肾间质纤维化过程中表达量发生变化,可能在肾间质纤维化过程中扮演重要角色。