肝脏上皮样血管内皮细胞瘤超声表现及文献复习

目的:分析肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE)的超声声像图特征,提高术前超声对HEHE的诊断准确度。方法:对9例病理学检查确诊为HEHE的患者的常规超声及超声造影(contrastenhanced ultrasound,CEUS)表现进行回顾性分析,总结HEHE声像图特征并复习相关文献。结果:9例HEHE患者肿物均为多发占位性病变,位于肝被膜下(部分外凸)或紧邻肝内血管(呈“棒棒糖样”),所有肿物形态尚规则,内部回声不均匀;1例为高回声伴声晕,其余为低回声;2例边界不清,7例边界清。CEUS动脉期环状高增强,门脉期及延迟期为低增强伴中心局部持续不增强,增强模式表现为“快进快出”特点。结论:HEHE的术前超声诊断比较困难,临床工作中遇到肝肿瘤分布在肝包膜下或紧邻肝内血管(呈“棒棒糖样”),CEUS后出现病灶环周增强,中央不增强的“快进快出”的乏血供特点,应考虑到HEHE。

肝上皮样血管内皮细胞瘤的影像学及病理特征(附16例)

目的:探讨肝上皮样血管内皮细胞瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma, HEHE)的影像学和病理特征,以提高对HEHE诊断及鉴别能力。方法:回顾性分析经病理证实的16例HEHE患者的影像学和病理特征。结果:5例单发病灶,11例多发病灶。CT平扫病灶呈圆形及类圆形低密度,多发病灶常分布于肝右叶被膜下等特点。MR平扫病灶T2WI呈不均匀高信号影,T1WI呈不均匀低信号。CT、MR增强后均呈环形强化和渐进性向心强化特点。免疫组化表现为CD31阳性16例,CD34阳性15例,ERG阳性12例。结论:影像学对HEHE有一定的检查价值,影像表现具有一定特征性,可助于术前诊断,但术前鉴别诊断有一定困难,需要病理检查。

10例肝脏上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析及特征总结

目的探讨原发性肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(HEHE)的临床病理学特征、免疫组化、分子病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析10例HEHE患者的临床资料、组织病理学与免疫组化特征以及基因检测结果。结果10例HEHE患者中,男性5例,女性5例,其中大部分临床表现为腹部隐痛不适、腹胀、恶心伴疲倦乏力,少数病例为体检时发现肝脏占位。7例为肝内多发结节,3例为单发结节,其中2例伴肺部转移。镜下肿瘤细胞呈梭形或上皮样,排列呈条索状、巢片状,高倍镜下观察肿瘤细胞具有嗜酸性胞质,胞质内可见特征性空泡形成,肿瘤间质常伴黏液样变性,细胞核具有轻至中度异型性,偶见核分裂象和坏死。免疫组化结果:肿瘤细胞表达CD31、CD34、ERG、FⅧ等血管源性标志物,Ki-67增殖活性较低。其中1例行荧光原位杂交(FISH)结果检测到TFE 3基因断裂阳性。结论HEHE为少见的血管源性恶性肿瘤,临床表现及辅助检查通常无特异性,需结合组织学、免疫组化及基因检测等诊断。

脾上皮样血管内皮细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨脾血管内皮细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法报道3例罕见的脾血管内皮细胞瘤,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化及治疗预后进行分析。结果男性1例,女性2例,年龄27～51岁,平均年龄35岁。患者因影像学检查示脾占位就诊。大体观察均为局限单个边界清楚肿物。镜下均可见大量血管内皮泡沫样细胞、血管增生及扩张。免疫组化:CD31和CD34(+),CD68局部(+),SMA(■),CK(-)。结论脾上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的肿瘤,确诊需依靠病理检查及免疫组化,具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞并呈血管内皮标记物阳性是该病病理诊断的两个重要特征。需同脾其他肿瘤鉴别。

肝上皮样血管内皮细胞瘤1例报告

1病例资料患者女性,50岁,因＂间断上腹部不适8年,加重伴肝区疼痛1周＂于2013年12月24日入本院。患者8年前无明显诱因出现上腹部不适,于本院二部行胃镜检查,诊断为＂浅表性胃炎＂,间断口服多种中药治疗,上述症状有所好转,但病情间断反复,1周前患者上腹部不适症状加重,并伴肝区疼痛,且近期体质量明显下降,就诊于本院二部,肝脏彩超及CT三期增强均提示肝内多发占位性病变,为求进一步明确诊断入本科。既往史：

颅内上皮样血管内皮细胞瘤1例报告

上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid haemangioendo-thelioma,EHE）主要见于成人,既可位于浅表和深部软组织,也可位于实质性脏器,如肺、肝、骨等部位,罕见于头部,在所有颅内血管性肿瘤中其发病率低于1%[1]。本文报道1例起源于颅骨板障的原发EHE。患者女性,63岁。2009年12月2日因间歇头痛20年,左侧肢体乏力1年入院。既往身体健康。查体：神清,左颞顶枕部头皮隆起,约10 cm×8.5 cm,局部皮肤外观正常,高于周围正常头皮约0.5 cm,压之质地偏硬。

髋骨上皮样血管内皮细胞瘤术后皮下转移1例诊治体会

上皮样血管内皮瘤是一种少见的中度恶性血管肿瘤,起源于血管内皮,其特性介于血管瘤和血管肉瘤之间,具有全身转移倾向。本例为73岁老年男性,以右侧臀部活动后疼痛为首发症状,影像学显示右髋骨溶骨性病变。经两次手术后因发现皮下多发转移以及局部复发于我院接受CAP方案化疗,IL-2免疫治疗以及右臀部局部放疗。经2个月的综合治疗,右臀部疼痛有所缓解,皮下转移灶略缩小。治疗期间无严重不良反应发生。评价为病情稳定。通过本例诊治我们体会到原发骨的上皮样血管内皮细胞瘤可发生转移,早期手术根治性切除为治愈关键;放疗对于改善症状,控制局部病变进展有一定作用;化疗以及免疫治疗效果不理想。

骨上皮样血管内皮细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨骨上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特征。方法对3例骨EHE的临床资料、病理形态学、免疫组化染色进行观察,并进行随访。结果3例患者中男性1例,女性2例,年龄26～63岁,平均年龄40.3岁。临床症状主要是局部疼痛;X线表现无特异性,多为溶骨性缺损病变。组织学特点为肿瘤细胞排列成短条索状或巢状,瘤细胞呈上皮样,具有内皮细胞分化特征,分布于浅蓝色或深红色间质中。免疫组化:肿瘤细胞CD34、CD31和Fli-1(+)。2例术后随访未见复发,1例发生肝转移。结论原发于骨的EHE是一种少见的恶性血管源性肿瘤,部分病例组织形态与其他血管肿瘤有延续性,正确诊断需结合临床影像学资料、详细的组织学观察以及免疫组化染色。

肝脏上皮样血管内皮细胞瘤1例

肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid haemangioendothelioma,EHE)是一种罕见的生物学行为恶性的血管源性肿瘤,易漏诊或者误诊,主要依靠组织形态学和免疫组织化学确诊.以手术切除为主要治疗方法.我们报道1例肝EHE并结合相关文献进行分析.

肺上皮样血管内皮细胞瘤一例并文献复习

目的提高对肺上皮样血管内皮细胞瘤临床诊治的认识。方法报告1例肺上皮样血管内皮细胞瘤病例并进行相关文献复习。结果患者为29岁男性,反复咳嗽10个月。多次胸部CT均显示双肺多发性结节影,临床诊断为肺癌、结节病、结核。最后经胸腔镜开胸肺活检病理诊断为肺上皮样血管内皮细胞瘤。结合本例并复习近20年国内外文献报道的110例肺上皮样血管内皮细胞瘤（国外96例,国内14例）资料。结果显示本病女性多见,发病年龄7~83岁;咳嗽为常见症状,胸部CT表现为结节影。确诊主要依靠手术病理检查。目前尚无有效的治疗措施。结论肺上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见病,临床无特异性,极易误诊。

肺上皮样血管内皮细胞瘤1例及文献复习

上皮样血管内皮细胞瘤是一种低度恶性的血管肿瘤,常发生于四肢的表浅或深部软组织,亦可累及肝、肺、骨等部位。原发于肺的上皮样血管内皮细胞瘤十分罕见,国外报道约百例,国内有数十例报道。2013年7月我科室收治1例肺上皮样血管内皮细胞瘤患者,现结合国内外相关资料,总结其特点及诊疗体会,并复习相关文献。

上皮样血管内皮细胞瘤4例临床病理分析

上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid haemangioendothelioma，EHE）亦称为组织细胞样血管内皮瘤，多见于成年女性，可发生于肝脏、皮肤、肺、淋巴结等全身多部位。肿瘤由排列成巢的上皮样或组织细胞样内皮细胞构成，具有特殊的玻璃样或软骨样间质成分。EHE是1种以血管为中心的中间型肿瘤，具有转移潜能。因此我们搜集4例EHE患者的临床资料，共同讨论EHE临床表现预后及病理组织学特点。

肺上皮样血管内皮细胞瘤1例报告

患者男,62岁。因胸闷5个月,CT检查发现左胸廓塌陷、左上肺部有一2 cm×2 cm占位性病变,于2008年7月8日入院。入院后行开胸手术探查。术中见脏、壁层胸膜明显增厚约0.5 cm,左上肺有一2 cm×1 cm大小结节,质硬。切除肺内结节及部分胸膜组织。结节呈灰黄、灰褐色,大小为3 cm×2.5 cm×2.5 cm;镜下见肿瘤组织呈息肉样,侵及肺泡腔,有的充满肺泡腔,肿瘤细胞界限不清,呈合体状,

颅骨上皮样血管内皮细胞瘤1例

患者女性，63岁，头部隐痛不适20余年，未明显加重；半年前患者无意发现左侧颞顶部有一肿块突出头皮，8cm×8cm大小，触之略痛，无红肿胀痛、无破溃流脓，

上皮样血管内皮细胞瘤同时累及肝脏与肺的影像学特征

目的总结上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)同时累及肝脏与肺的影像学征象。资料与方法回顾性纳入2012年5月—2019年7月新疆医科大学附属肿瘤医院收治的9例EHE同时累及肝脏与肺的临床资料及CT、MRI图像,患者均经病理及免疫组化确诊,分析病变分布、数目、大小及形态、病变密度/信号、强化特点及其他侵犯情况。结果9例EHE均可见双肺多发结节沿支气管血管束离散分布,胸膜下结节多见,可见长索条牵拉胸膜,9例EHE结节直径2~10 mm。肝左叶单发病灶1例,肝脏左、右叶多发病灶8例。除1例双肺、肝脏弥漫钙化病变外,8例共检出156个肝脏病灶,其中肝周病灶129个(距离肝包膜<2 cm)。肝内11个病灶最大径≥30 mm,145个病灶最大径<30 mm。9例肝内病变多为结节状,7例合并匍匐状生长,9例出现包膜凹陷征。肺内结节多为实性灶,6例合并钙化。6例行腹部CT肝内病灶平扫均呈低密度,5例合并钙化;4例行腹部MRI平扫,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,扩散加权成像呈高信号。5例出现晕征。病变表现为均匀强化、环形强化、云絮状强化,且均呈渐进性强化。3例使用肝胆特异性对比剂,病变在肝胆期呈持续强化,部分病变中心可见延迟强化。9例患者中,8例出现贴边血管征,7例出现血管漂浮征,4例出现棒棒糖征。结论EHE累及肝脏及双肺时,病灶的共同影像学征象为多发、体积较小,较大者可融合匍匐生长,常合并钙化,位于器官外周,牵拉器官包膜,渐进性强化,血管漂浮征及棒棒糖征具有一定特征性。