子宫上皮样血管周细胞瘤1例及文献复习

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是一种少见的肿瘤。HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成。

肝脏上皮样血管周细胞瘤的CT和MRI特征分析

目的探讨肝脏上皮样血管周细胞瘤(PEComas)的CT和MRI影像学特征,提高诊断的准确性。方法回顾性分析10例经手术病理证实的肝脏上皮样血管周细胞瘤的CT和MRI影像资料,包括发病部位、直径、包膜、强化特点和病灶周围情况等,并复习相关文献。结果肿瘤位于肝左叶6例,右叶3例,尾状叶1例;瘤灶最大直径:3cm以下3例,3cm以上7例;平扫表现:密度(信号)不均7例,含脂肪成分6例,有完整包膜7例,有钙化2例,病灶内出血1例;增强表现:动脉期明显强化9例(均质强化3例,边缘向中心性强化6例),强化不明显1例,肝动脉穿行于肿瘤内1例;门脉期及延迟期强化程度减低呈等或稍低密度(信号)10例,门静脉左支受累3例。结论 CT和MRI对肝脏上皮样血管周细胞瘤有一定的诊断价值,但仍需与肝癌、肝血管瘤等鉴别。

肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤的诊断与外科治疗

目的总结肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤(perivascular epithelioid cell carcinoma,PEComa)的临床、影像学和病理学特征,探讨PEComa的诊断与外科治疗方法。方法回顾性分析2008年1月1日至2018年1月1日安康市中心医院收治的6例肝脏恶性PEComa患者临床资料,均在腹部B超、上腹部增强CT检查之后行肝脏肿瘤切除术,术后经病理及免疫组化检查明确诊断并密切随访。结果6例患者中女5例,男1例,多因上腹部疼痛就诊,且血清学检查基本正常。影像学主要表现为肝脏单发性肿瘤,形态欠规则、边界尚清晰;CT平扫期表现为低密度影或稍低密度影;增强扫描动脉期病灶轻度强化,门静脉期病灶强化明显,延迟期病灶强化程度减轻。肿瘤位于左肝4例、右肝2例,大小为(7.1 cm×6.3 cm×5.7 cm)^(21.0 cm×18.0 cm×11.9 cm)。6例均行肝部分切除术,R0切除,无手术相关并发症发生及围手术期死亡。术后病理检查示,病灶由不同比例的血管、上皮样细胞及巨核细胞组成。免疫组化显示SMA、CD34、HMB45、Vimentin表达阳性。本组6例全部获得随访,平均随访时间20.8个月(6~52个月),存活2例,死亡4例,死亡原因为肿瘤复发、转移及全身多脏器功能衰竭。结论肝脏恶性PEComa是一种非常罕见的肝脏肿瘤,好发于中年女性,无特异性临床表现,术前增强CT检查有利于肝脏恶性PEComa的诊断和鉴别诊断,行根治性肝脏肿瘤切除术是最有效的治疗方法,一旦诊断应尽早手术,术后密切随访。

肝脏上皮样血管周细胞瘤1例

患者 男性,65岁。主诉因“丙肝抗体阳性15年余,间断肝区不适3年余,加重1个月”入院。患者15年前体检时发现肝功能异常,丙肝抗体阳性,查病毒复制活跃,予干扰素抗病毒治疗6个月,丙肝RNA转阴。其后每年定期复查肝功能正常、丙肝RNA<测定值。3年前患者无明显诱因出现肝区隐痛不适,呈间断发作,持续约数秒可自行缓解,余无异常。外院彩色超声示:肝右后叶见1.8cm×1.4cm低回声结节,以“慢性丙型肝炎、肝内实性结节性质待查”收入院。既往史无特殊。生化检查:丙肝抗体(+);AFP、CEA正常;丙肝RNA<1000IU/ml。肝脏MRI平扫、DWI及肝脏三期动态增强检查MRI诊断为:肝右后叶异常信号,考虑肝癌(图1~5)。

肝脏上皮样血管周细胞瘤的CT和MRI特征研究

目的:探析肝脏上皮样血管周细胞瘤的CT和MRI特征。方法:选取2013年1月到2018年8月在我院接受治疗且经手术病理证实的15例肝脏上皮样血管周细胞瘤患者为主要研究对象,对所有患者的CT和MRI检查结果及特征进行回顾性分析。结果:15例患者中女性患者的占比高于男性,术前检查中10例患者诊断为肝癌,2例患者疑似肝腺瘤,3例诊断为肝血管瘤。病灶最大直径<3cm有4例,病灶最大直径≥3cm有11例;病灶位于肝左叶有9例,病灶位于肝右叶有5例,病灶位于尾状叶2例。CT和MRI影像学特征:平扫表现不均匀密度9例,含脂肪成分8例,完整包膜10例,钙化3例,病灶内出血2例。增强期表现:动脉期明显强化14例,强化不明显2例,边缘向中心强化8例。门脉期、延迟期强化程度减低,呈现等密度或稍低密度信号15例,门静脉左支受累6例。结论:CT和MRI可作为肝脏上皮样血管周细胞瘤诊断的辅助性技术手段,具备一定的诊断价值,但临床上仍需要加强对肝脏上皮样血管周细胞瘤与肝癌、肝血管瘤等相关疾病的鉴别,以提高临床诊断的准确性。

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT、MRI表现和病理对照分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)患者的CT、MRI影像特征,对照病理分析,以提高对该病诊断的准确性。方法选取经病理证实为肝脏PEComa的8例患者的影像学资料,分析病灶形态及其内部影像学特征及强化特点,与病理对照分析并复习相关文献。结果8例(100%)肝脏PEComa均为单发,7例(87.5%)边缘清晰,大小平均为4.5cm,4例(50.0%)病变内部不均匀;影像学检查4例(50.0%)见脂肪成分,其中2例(25.0%)含有大量脂肪成分,5例(62.5%)可见血管畸形,8例(100%)均未见出血、坏死及钙化;增强扫描4例(50.0%)为“快进快出”,2例(25.0%)为“快进慢出”,2例(25.0%)为“持续强化”。结论肝脏PEComa女性多见,多数单发,CT、MRI影像学表现为边界清晰,病变内部不均匀,可含有脂肪及畸形血管,强化方式多样。

肾血管周上皮样细胞瘤诊疗研究进展

肾血管周上皮样细胞瘤(renal perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是起源于间质的罕见肿瘤,由独特的血管周上皮细胞组成,可累及身体多部位。诊断肾PEComa主要依靠病理学免疫组化,通过黑素细胞标记物和肌源性标记物的独特表达进行识别。其主要治疗方式为手术切除,预后良好。本文对肾PEComa的细胞组织来源、临床病理特点、诊断与治疗相关进展作一综述,旨在提供对这一罕见疾病的深入了解。

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤诊治的中国专家共识(2023年版)

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)较少见,缺乏特异性的体征或症状,影像学表现也不典型,多于术后病理确诊。手术是女性生殖道PEComa的主要治疗手段,PEComa的手术治疗原则以切缘阴性的完整切除为标准。单纯肿瘤切除术适用于瘤体小、恶性潜能未定、有生育要求的年轻女性。女性生殖道PEComa的分子特点包括结节性硬化症(TSC)1/2突变、转录因子E3(TFE3)融合、RAD51 B段(RAD51B)融合。雷帕霉素靶蛋白(MTOR)抑制剂以及程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂是复发患者未来探索的方向。本文结合现有的循证资料,集体讨论制定本共识,以期为中国女性生殖道PEComa的规范化诊治提供思路。

肝脏血管周上皮样细胞瘤3例报道及文献复习

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床特点、诊断与外科治疗。方法回顾性分析2021年2月至2022年9月武汉大学中南医院肝胆胰外科收治及会诊的3例肝脏PEComa病人的临床特点、影像学资料、手术治疗情况、病理结果及预后情况,复习国内外相关案例报道资料,对肝脏PEComa的临床诊疗要点展开分析。结果3例病人均为女性,年龄39~57岁,均无肝炎、肝硬化病史,肿瘤标志物无异常,术前影像学均误诊为肝细胞癌。3例病人均行腹腔镜下肝切除术,术后恢复良好,随访6~24个月无复发。文献复习共纳入452例肝脏PEComa病例,女性病人占76.55%(346/452),中位发病年龄在30~51岁之间。有临床表现的病人占30.36%(119/392),术前影像学诊断率仅为16.92%(55/325),最易误诊为肝细胞癌(占32.62%)。免疫组织化学结果表明主要的肿瘤标记阳性为HMB45(90.00%)、Melan-A(80.29%)和平滑肌肌动蛋白(SMA)(76.61%)。5.08%的病例出现术后复发。结论肝脏PEComa在临床上罕见,术前诊断难与肝细胞癌相鉴别,具有一定的恶性潜能,确诊依赖于病理检查。手术根治性切除是肝脏PEComa的主要治疗手段,吲哚菁绿荧光导航技术在术中辅助肿瘤定位可能具有一定的优势。

肝脏血管周上皮样细胞瘤一例

血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)为组织学和免疫表型上有特异性的少见的一组间叶源性肿瘤,其中肝脏PEComa更为少见。本文报道武汉科技大学附属孝感医院收治的一例肝脏PEComa病例,并结合相关文献复习,为临床医师提供参考。

表达TFE3的宫颈血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者,女性,29岁,G0P0,无性生活史,患者平素月经规则,2019-03因月经紊乱6个月余,阴道不规则出血10余天入院。入院前于多家医院就诊,查妇科彩超未见明显异常,予避孕止血、调经,纠正贫血等治疗,阴道流血有暂时减少,但仍反复阴道流血。妇科B超示:宫颈上唇见2.8 cm×2.2 cm低回声光团,边界欠清;CDFI:内见点状血流信号。盆腔MRI提示子宫颈占位性病变,肿瘤性病变(宫颈癌?淋巴瘤?),阴道中上段受累。

肝脏上皮样血管周细胞瘤的影像学表现及免疫组织化学特点分析

目的探讨肝脏上皮样血管周细胞瘤(PEComa)的影像学表现特点,以提高诊断的准确性。方法回顾性分析2014年1月至2020年10月苏州大学附属第一医院经病理证实的11例肝脏PEComa患者的相关CT和MR影像资料,包括发病部位、直径、信号特点、强化方式和病灶周围情况等,并复习相关文献。结果11例患者中,病灶位于肝左叶6例,肝右叶4例,肝左叶及右叶同时发生者1例,共计12个病灶。12个病灶直径范围:5 cm以上4个,1~5 cm 7个,1 cm以下1个。平扫表现:9例CT扫描中5例密度均匀,4例密度不均,9例MRI病例中T1WI均呈低信号,T2WI均为稍高信号,其中T2WI信号不均匀者5例(病灶内出血1例,含脂肪者4例),所有病灶边界均清晰。增强扫描表现:增强后动脉期均可见强化,均质强化3个,不均质强化8个(4个为边缘厚壁环形强化),未见实性强化成分1个;门静脉期至平衡期表现多样,可为高信号或等、低信号;其中5例患者行肝胆特异期增强(普美显)扫描,共计6个病灶,均未见摄取。5个病灶内部或边缘见到迂曲条状的供血血管或明显血管截面强化。免疫组织化学HMB45、Ki-67阳性表达率为100%,Melan-A、SMA、CD34和S-100部分表达阳性。结论肝脏PEComa的影像学表现及免疫组织化学具有一定的特点,对该病的诊断有重要价值。

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT及MR表现

目的 ：分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的多排螺旋CT及MR表现,提高对本病的认识及影像诊断水平。方法 ：回顾性分析经病理证实的13例肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床资料、螺旋CT及MR表现。患者均行CT平扫及双期增强扫描,其中3例同时行1.5T MR平扫及多期增强扫描。结果：13例均为女性,10例为单发,3例为多发。10例单发病灶分别位于肝右叶7例,肝左叶2例,尾状叶1例。肿瘤境界清楚,椭圆形或类圆形,少数呈不规则形或浅分叶状;单发者直径约2.0-9.5 cm,多发者直径约1.0-5.3 cm。9例可见瘤体内含有脂肪成分,4例未见明显脂肪成分。CT平扫呈等低密度,脂肪组织轻中度强化,除脂肪外实质成分增强后动静脉期呈明显持续强化,瘤体内见迂曲血管影,延迟后肿瘤呈稍低密度。MR平扫肿瘤呈稍长T1稍长T2信号,DWI高信号,增强特征较CT类似。结论：含脂肪及血管结构的肝脏血管周上皮样细胞瘤有一定的特征性CT影像表现;未见明显脂肪成分的肝脏血管周上皮样细胞瘤缺乏特征性影像学表现,确诊依赖组织病理学。

儿童肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤1例

图1 肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤 A.CT平扫见肝左叶类圆形混杂密度团块,内见少量点状高密度影;B.CT增强扫描动脉期明显强化,肿块内见多支纡曲的血管影;C.CT增强扫描静脉期肿块强化减弱;D.病理图(HE,×100)患儿男,12岁,因“发现上腹部包块5个月”就诊。查体:上腹部触及包块,质地硬,与周围组织界限欠清,局部无压痛。实验室检查:铁蛋白稍增高(343.2μg/L),AFP(-)。CT检查:平扫见肝左叶约90 mm×93 mm×72 mm混杂密度团块,内见点状钙化(图1A);增强扫描示肿块呈不均匀强化,动脉期可见多发强化血管影(图1B),静脉期强化减弱(图1C)。CT提示:肝脏恶性肿瘤,肝母细胞瘤或肉瘤可能性大。行肝脏肿块切除+胆囊切除+肝脏活检术,术中见质地较软的肿块横跨于肝左、右叶及肝门部,部分在肝外,表面覆盖假性包膜,血供丰富,通过多支血管与肝脏相连接。免疫组化:Melanpma(HMB45)(+),Ki-67(2%+),平滑肌肌动蛋白(血管+),CD56(+)。术后病理诊断(图1D):肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤(perivasculareepithelioid cell tumor,PEComa)。讨论 PEComa是一种罕见的、起源于间叶组织的肿瘤,好发于肾脏、子宫,多见于成年女性,多通过体检发现或因肿物过大出现压迫症状而就诊。大部分肝脏PEComa的生物学行为表现为良性,表现为恶性者罕见;本例为儿童恶性肝脏PEComa,更为罕见。病理学上PEComa由单形性血管周上皮样细胞构成,包括平滑肌、血管及脂肪3种成分,也可以其中一种成分为主;免疫组化示肌细胞(平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白)和黑色素生成标志物(melanA)阳性对诊断最具意义。肝脏PEComa的CT表现为类圆形低或稍低密度肿块,内含多种成分时如脂肪、出血等可表现密度不均,罕见钙化,本例肿块内见点状钙化;增强CT肿块可见“快进快出”或“渐进性”强化,典型者肿块内或边缘见粗大强化血管影。本例为儿童,且肿块内未见脂肪成分,主要需与肝母细胞瘤相鉴别,后者肿块较大,恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,且AFP水平多升高。

1例恶性血管周上皮样细胞瘤的治疗分析

恶性血管周上皮样细胞瘤(Pecoma)被世界卫生组织认可为一种极为罕见的间充质肿瘤,最常见位于内脏(胃肠道、子宫)、腹膜后和腹壁、盆腔等部位,女性好发,男女比为1∶7[1]。1病历资料本研究患者为老年女性,61岁,因腹胀10+d于绵阳市三台县中医院行腹盆腔超声提示:盆腔多发占位,本院盆腔增强核磁共振提示(2019年3月9日):盆腔左侧见类圆形肿块影,大小约8.6 cm×7.7 cm,T1WI呈等信号为主,其内见小片结状稍高信号,T2WI成不均匀稍高信号,DWI呈明显高信号,增强扫描呈不均匀强化,子宫受压向右侧推移,前盆壁、双侧髂血管旁.

肝脏血管周上皮样细胞瘤6例多层螺旋CT表现

血管周上皮样细胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor,PEComa）由Bonetti等[1]于1991年根据其组织学形态及免疫表型首次报道并命名,指血管周上皮样细胞来源的间叶组织肿瘤,该肿瘤发生于肝脏罕见。本文收集6例经手术切除病理证实的肝脏PEComa，

肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床病理特点和诊断标准。方法对1例恶性病例的临床、影像学和病理特征进行观察并复习文献。结果患者因肿瘤复发死亡。肿物切面灰红灰黄色,质软易碎;镜下见梭形-上皮样瘤细胞围绕薄壁血管放射状排列,核异型深染,可见核分裂象;免疫组化示瘤细胞Vimentin、SMA和MelanA阳性表达,HMB45和CD117阴性表达,Ki-67指数10%。结论肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤异型显著,可见核分裂象,CD117阴性表达,Ki-67指数高。

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT表现(附4例报道及文献复习)

目的:分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT特征,加深对该病的认识,以提高诊断准确率。方法:回顾性分析4例经手术病理证实的肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床影像资料并文献回顾。2例患者均行腹部CT平扫和增强扫描,2例仅行CT增强。结果:本组4例均为女性,年龄39~57岁,平均46岁,2例位于肝左叶,2例发生于肝右叶。CT平扫呈低密度,类圆形,边界清楚或模糊,大小3.5~13 cm;增强扫描动脉期3例呈明显不均匀强化,1例呈边缘强化。4例动脉期均可见粗大迂曲血管位于肿瘤边缘。强化方式为快进快出、快进慢出或持续性明显强化。2例含有脂肪成分,2例无明显脂肪成分。结论:肝脏PEComa的CT表现具有一定特征性,对临床诊断该疾病有重要价值。

罕见纵隔血管周上皮样细胞瘤临床病例分析

血管周上皮样细胞瘤（perivascularepithelioidcelltumor．PEComa）是罕见的间叶组织来源的肿瘤，多发生于子宫，其次是肾脏，此外，国内外有少量报道发生于肝脏及膀胱。纵隔发生该肿瘤十分罕见，目前国内外文献有关该肿瘤诊治的报道极少，现将本院收治的1例经病理活检证实的纵隔PEComa病例报道如下。

原发性腹膜后血管周上皮样细胞瘤临床病理及影像特征分析

目的探讨原发性腹膜后PEComa临床病理及影像特征。方法回顾性分析原发性腹膜后PEComa 1例并结合2007~2017年文献报道,对其特征进行总结、归纳。结果腹膜后PEComa好发于中年女性(52%),大多数患者就诊前有腹痛或腹部不适病史(74%),好发部位以盆腔多见(43%),中腹部次之(39%)。影像检查以实性肿块为主(65%),囊性及囊实性肿块次之(35%),轮廓多半较清晰光整(61%),平均直径为(11±5) cm。腹膜后PEComa以恶性为主(57%),其次为性质待定(39%),良性少见(4%)。肿瘤细胞多表达HMB-45 (100%)、Vimentin (88%)、SMA(85%)、Melan-A(67%)、Desmin(62%)等,临床治疗多采用手术切除(78%)。结论原发性腹膜后PEComa有一定的临床及影像表现,但缺乏特异性,确诊依赖病理诊断,因其生物学行为不明确,建议尽早行手术切除并术后长期随访。