原发性胸膜上皮样血管肉瘤伴液气胸1例

原发性胸膜上皮样血管肉瘤(PPA)极为罕见,恶性程度高,临床症状及影像学表现不典型,误诊率极高。本文报道1例2022年10月28日厦门医学院附属第二医院收治的液气胸青年男性患者,行内科胸腔镜胸膜活检,结合胸膜免疫组织化学检测CD34、CD31、ERG阳性,最终确诊为PPA。

右侧甲状腺上皮样血管肉瘤1例

患者男,71岁。咳嗽、少量咯血1月余,1~3次/日。体格检查:甲状腺右侧叶触及4.1 cm×5.0 cm质硬结节,压痛,随吞咽上下移动。实验室检查:白细胞10.00×109/L,中性粒细胞7.28×109/L。超声检查:甲状腺右侧叶体积增大,形态失常,内见多个实性、囊实性结节,较大者约5.6 cm×4.6 cm×3.8 cm,凸向包膜,边缘模糊,内见簇状强回声(图1);CDFI显示结节内II级、边缘型血流信号。右侧颈部II、Ⅲ、IV、V区和左颈部IV、VB、V区多个淋巴结肿大,其结构紊乱,呈不均质低回声,CDFI显示淋巴结内I~III级血流信号。

原发性肺胸区上皮样血管肉瘤1例报告

血管肉瘤(Angiosarcoma,AS)是一种血管内皮起源的恶性软组织肿瘤,占所有肉瘤的1%~2%[1]。上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)为其形态学变异,以空泡状核、核仁明显等上皮样瘤细胞排列呈脉管样、乳头状、实性片状为特点,恶性度高,侵袭能力更强,占所有AS的30%左右。胸膜及肺的AS均较为罕见[2-5],缺乏特异性临床表现,极易被误诊。现报道1例原发性肺胸区上皮样血管肉瘤(Primary pulmonary and thoracic EAS,PPTEAS),总结分析其临床病理学特点,并复习相关文献,旨在进一步提高对该肿瘤的认知水平。

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管肉瘤(PEA)的临床病理特征、生物学行为和鉴别诊断。方法分析1例肺上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学特征、免疫组化结果并行文献复习。结果本例镜下显示瘤组织大部分以梭形细胞为主,弥漫片状分布,形似纤维肉瘤,可见瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,部分呈上皮细胞巢状结构的区域见瘤组织呈条索状分布,背景广泛黏液样变,坏死及核分裂易见,并伴有淋巴结转移。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34、和CD31(+),EMA少量灶性(+);Ki-67增殖指数不均一,梭形细胞区20%～70%。结论肺上皮样血管肉瘤罕见,具有独特的病理形态学特征,高度恶性,预后不良。需要与上皮样血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、低分化腺癌、恶性间皮瘤、转移性胃肠间质瘤等相鉴别。

上皮样血管肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法 对 4例上皮样血管肉瘤进行光镜和免疫组化检测 ,1例做电镜观察。结果 男性 3例 ,女性 1例 ,平均 6 1岁。头颈部 2例 ,膀胱 1例 ,上臂 1例。瘤细胞上皮样增生呈片状 ,细胞大 ,多角形 ,胞质丰富 ,嗜酸 ,核大 ,核仁明显 ,核分裂象易见 ,可见胞质内空泡形成 ,偶见含有单个红血球 ,多数病例能找到互相吻合的血管腔隙 ,其内衬非典型的内皮细胞 ,间质易见灶性淋巴细胞浸润和含铁血黄素。Vim、CD31、CD344例均 (+) ;FⅧAg及低分子角蛋白 (CK7) 2例 (+) ;S 10 0、HMB4 5、EMA、HHF35和SMA 4例均(- )。电镜观察 1例见胞质内含丰富的微丝和少许W P小体。 3例随访 1～ 3年 ,2例有转移 ,1例转移至局部淋巴结 ,1例转移至肺 ,1例术后半年死亡。结论 上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型 ,熟悉其形态特征 ,对避免误诊具有重要意义。

原发性胸膜上皮样血管肉瘤2例临床病理分析

目的探讨原发性胸膜上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EAS)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法 收集2例原发性胸膜EAS的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者男、女性各1例,年龄分别为47、45岁,均以呼吸系统症状就诊。影像学发现左侧胸膜增厚或包块。镜检见异型上皮样细胞及含红细胞的空泡状瘤细胞,胞质嗜伊红色或透明,胞核圆形空泡状或不规则形,核仁增大,局部见梭形瘤细胞,核分裂象5~12/HPF,坏死多少不等。瘤组织排列呈实性巢片状、条索状、窦隙状脉管样及乳头状。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD31、ERG弥漫阳性,CD34阴性,Ki-67增殖指数为40%~60%。患者未行放、化疗,均于确诊后短期内死亡。结论 原发性胸膜EAS十分罕见,其高度恶性、预后差,临床表现缺乏特征性,易误诊,组织病理学检查可确诊,需与转移癌、恶性间皮瘤、上皮样血管内皮瘤、黑色素瘤及大细胞淋巴瘤鉴别。

骨原发性上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨骨原发性上皮样血管肉瘤的临床特征、影像学表现、病理形态特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法分析1例骨原发性上皮样血管肉瘤，结合病理形态特点和免疫组化与其他肿瘤鉴别诊断，并进行文献复习。结果镜下肿瘤细胞上皮样，轻一中度异型，核分裂象易见，呈片状、巢状、条索状排，部分区域可见大小不等、形态不规则分支状血管性腔隙，内衬异型瘤细胞，亦可见单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。免疫组化：肿瘤细胞vimentin、CD31和AE1／AE3均（＋），CK8／18部分（＋），CD34和F8（-）；网状纤维染色血管腔隙结构（＋）。结论原发于骨的上皮样血管肉瘤是一种少见的高度恶性血管源性肿瘤，诊断要结合临床及影像学资料，免疫组化及网状纤维染色有助于明确诊断，并可与转移癌、上皮样血管内皮瘤、恶性问皮瘤、恶性黑色素瘤、间变性大细胞淋巴瘤等鉴别。

骨原发性上皮样血管肉瘤6例临床病理学分析

目的探讨骨原发性上皮样血管肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法分析6例骨原发性上皮样血管肉瘤临床资料,观察其组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果本组男性5例,女性1例,中位年龄46.5岁。其中发生于股骨2例、肱骨2例、胫骨1例、髋骨1例。临床症状均为病变部位疼痛,组织学上,肿瘤组织由片状或条索状排列的上皮样细胞构成,部分区域可见大小不等、形态不规则分支状血管性腔隙,内衬异型瘤细胞,部分瘤细胞内见含红细胞的空泡。免疫组化均不同程度表达CD31、vimentin,部分表达ERG、Fli-1、CKpan。4例获得随访资料,其中2例死亡,2例无复发。结论骨原发性上皮样血管肉瘤罕见,必须与转移癌等鉴别,诊断需结合临床及影像学资料配合免疫组化可以明确诊断。

原发性骨上皮样血管肉瘤的影像学分析

目的探讨原发性骨上皮样血管肉瘤的影像特点，以提高其影像诊断水平。方法回顾性分析6例经病理证实原发性骨上皮样血管肉瘤的影像学表现。其中男2例，女4例，中位年龄51．7岁，病程1～12个月。结果6例原发性骨上皮样血管肉瘤患者均行影像学检查，其中单独行X线平片检查1例，X线平片＋CT1例，X线平片＋MR2例，X线平片＋CT＋MR2例。X线平片及CT表现：5例为单发病灶，1例为多中心发病；5例呈斑片状、地图样的溶骨性骨质破坏，呈轻度膨胀，无硬化边、钙化及骨膜反应；1例呈皂泡状明显膨胀生长，可见基本完整的硬化边，瘤内可见不规则钙化影。MR表现：肿瘤呈等T1、长他信号影，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化，呈等、稍高或低T1WI信号，T2WI高信号，1例瘤内可见小片状长T1、他区。结论原发性骨上皮样血管肉瘤是一种以肿瘤性内皮细胞呈上皮样形态为其特征的高度恶性血管源性肿瘤，影像表现缺乏特征性，确诊依靠病理检查。

甲状腺上皮样血管肉瘤2例报道及文献复习

目的 :探讨甲状腺上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法 :对 2例原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 :2例均为老年患者 ,以颈部包块就诊 ,其中 1例伴有地方性甲状腺肿。镜下显示 ,肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成 ,瘤细胞核大 ,空泡状 ,含有明显的核仁 ,部分瘤细胞的胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成。除实性区域外 ,可见内衬上皮样瘤细胞的不规则性血管腔 ,网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构 ,特别是在HE染色下管腔结构不甚明显的实性区域内。免疫组化标记显示瘤细胞表达CD31、CD34、FⅧRAg、BNH9、UEA 1和AE1 /AE3 ,不表达CK8和Tg。结论 :原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤具有一定的临床病理学特点 ,光镜形态、免疫组化标记及电镜观察均支持瘤细胞具内皮细胞分化 ,应被视为甲状腺肿瘤中一种独立的病理学类型 。

甲状腺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法报道1例甲状腺上皮样血管肉瘤,并结合文献对其临床病理特点及鉴别诊断和预后进行讨论。结果患者为老年女性,以颈部包块伴声音嘶哑就诊。CT显示颈部巨大软组织肿块伴气管受压。组织学显示,瘤组织大部分排列成实性片状,瘤细胞核大,空泡状,含有明显的核仁,部分瘤细胞胞质空泡化,内含红细胞。除实性区域外,还可见内衬不典型内皮细胞的不规则互相吻合的血管腔。周围淋巴结内见肿瘤转移。免疫组化:瘤细胞Ckpan(AE1/AE3)、CK19、CD31、CD34和FⅧRAg(+),TG、TTF-1、calcitonin、S-100、EMA和HMB45(-)。结论原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤是一种罕见的肿瘤,恶性程度较高,确诊主要依靠组织学和免疫组化检查,临床主要应与甲状腺未分化癌鉴别。

胃原发性上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习

目的 探讨胃上皮样血管肉瘤的临床病理特征、治疗及预后。方法 对 1例原发于胃的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析 ,并复习相关文献。结果 临床表现及大体病理无特征性 ;镜下瘤细胞呈上皮样特征 ,异型性明显 ,表达CD31、CD34、Vim。结合文献 ,消化道原发性上皮样血管肉瘤男性多于女性 ,平均发病年龄为 6 0 4岁。结论 消化道上皮样血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤 ,术前确诊困难 ,预后差 ,转移率高 ,平均生存时间为 7个月 ,主要与上皮样血管内皮瘤、恶性黑色素瘤、转移癌等鉴别。

上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习

目的探讨软组织上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法报道1例臀部软组织EAS临床资料、光镜及免疫组化染色结果,并结合文献复习进行讨论。结果光镜下肿瘤成分几乎全部为上皮样肿瘤细胞组成,细胞排列成小巢状、片状或条索状,可见原始血管结构形成。免疫组化染色:瘤细胞高表达CD34、CKpan及vimentin,并表达CD31、CD99;而SMA、S-100、Myoglohin及HMB-45均阴性;Ki-67增殖指数<20%。结论软组织血管肉瘤罕见但上皮样型更为罕见,经组织病理学详细观察及免疫组化染色协助,对于正确诊断和鉴别诊断有重要意义。

肾上皮样血管肉瘤1例报告

患者男性,75岁,反复无痛性全程肉眼血尿1个月入院。无寒战、发热及腰痛,无尿频、尿急、尿痛。B超检查：右肾中上极回声不均质,内见片状低密度回声,皮髓质界限模糊。CT平扫显示：右肾中上部片状不均匀低密度影,边界不清,增强呈不均质强化,增强幅度明显低于对侧肾脏（图1）。PET-CT考虑为恶性肿瘤,行后腹腔镜下右肾根治性切除术。

骨原发上皮样血管肉瘤临床病理学分析

目的探讨骨原发上皮样血管肉瘤(PEAB)的临床病理特点。方法报道1例骨原发上皮样血管肉瘤临床资料、组织学及免疫组化染色结果及随访结果。结果该例骨原发上皮样血管肉瘤的临床症状为局部疼痛,查体发现局部压痛,镜下示上皮样肿瘤细胞排列成假腺样、乳头状,可见原始血管结构形成。免疫组化显示瘤细胞高表达CD31、CKpan、Vimentin,并表达CD34,而EMA、SMA、S-100、Myogenin及HMB45等均阴性。结论骨的原发上皮样血管肉瘤罕见,其组织结构极易被误诊为转移癌,诊断需结合临床及影像学资料,对组织病理学的详细观察及免疫组化染色的协助,对于正确诊断和鉴别诊断有重要意义。

颅骨原发性上皮样血管肉瘤一例

骨原发性上皮样血管肉瘤极少见,由于其缺乏特征性的影像学和实验室检查诊断指标,组织病理学特征也不典型,临床上容易误诊和漏诊。病例资料患者,女,62岁。2个月余前触及左侧额部一约花生米大小肿物,无疼痛、破溃,当时未重视,后肿物缓慢增大至2cm×1.5cm,右侧颞部又见一大小约2cm×2cm肿物,未及时治疗,后左侧额部肿物增大至3cm×2cm,右侧颞部肿物增大至5cm×4cm,并出现左眼前突,左眼视物稍模糊及泪液增多。肿物表面无破溃,肿物质硬,活动度欠佳,边界不清。双侧瞳孔等大,对光反射存在。

肺上皮样血管肉瘤的CT表现(6例报道并文献复习)

目的探讨肺上皮样血管肉瘤的CT表现,提高对该病的诊断和鉴别诊断能力。方法回顾性分析6例经手术、穿刺及病理证实的原发性肺上皮样血管肉瘤的CT表现,术前均做CT检查。结果 6例肿瘤灶最大径2.4-9.8 cm,CT平扫密度不均匀,1例伴有结节状钙化,增强扫描6例肿瘤均呈不均匀强化,见坏死区;3例出现肺门、纵隔淋巴结转移。5例表现为病灶同侧胸膜广泛不均匀增厚、受侵犯,胸腔少-中量积液,胸廓不同程度塌陷;1例胸膜局限性牵拉、增厚、受侵。免疫组织化学结果显示6例CD34、CD31、Vimentin均为阳性。结论肺上皮样血管肉瘤在CT上呈恶性肿瘤表现,胸膜广泛性增厚和受侵犯/转移、伴有胸腔积液是其常见表现,确诊需要依靠病理、免疫组化检查。

上皮样血管肉瘤临床病理分析

利用HE染色、免疫组织化学法观察3例上皮样血管肉瘤。结合文献探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。

外阴上皮样血管肉瘤1例

患者女性,28岁。1个月前出现左侧外阴部红肿、疼痛,无明显发热,当地医院考虑外阴部血肿、感染,多次清创引流治疗,但未见明显好转,病变范围逐渐增大并加重来我院就诊。自发病以来体重下降约25 kg。妇科查体:左侧外阴部可见一暗红色隆起型肿物,大小8 cm×6 cm×3 cm,既往手术创面未完全缝合,填以纱布,组织糟烂、水肿,伤口下段缝合处局部坏死(图1)。实验室检查:肿瘤标记物CA125 101.7U/ml(参考值0-33 U/ml).