超声评价肝脏血管周上皮细胞肿瘤与肝细胞肝癌及肝血管瘤的临床特征

目的:研究超声评价肝脏血管周上皮细胞肿瘤(PEcoma)与肝细胞肝癌及肝血管瘤的临床特征。方法:受试者选择2018年4月至2021年4月医院收治的80例肝占位性疾病患者,其中包括肝脏PEcoma、肝癌以及肝血管瘤,分别为8例、38例、34例。回顾性分析上述3类疾病患者一般资料、超声和超声造影特征,并分析超声诊断PEcoma的效能。结果:肝癌组男性患者占比高于PEcoma组及肝血管瘤组,且PEcoma组男性患者占比高于肝血管瘤组;肝癌组患者年龄、AFP以及HBsAg均高于PEcoma组及肝血管瘤组(均P<0.05)。肝癌组边界清晰占比低于肝血管瘤组;PEcoma组、肝癌组病灶形态规则、高回声边缘占比均低于肝血管瘤组;PEcoma组、肝血管瘤组病灶低回声晕、内部回声均匀占比均低于肝癌组,而低回声、后方回声增强占比均高于肝癌组;PEcoma组、肝癌组单发病灶占比高于肝血管瘤组;PEcoma组点状或短线状强回声占比高于肝癌组、肝血管瘤组(均P<0.05)。肝血管瘤组AT、TTP及BTF均高于PEcoma组、肝癌组,且PEcoma组BTF高于肝癌组BTF(均P<0.05);PEcoma组、肝癌组的AT、TTP对比差异不明显(均P>0.05)。以病理诊断结果为金标准,超声诊断肝脏PEcoma的灵敏度、特异度以及准确度分别为87.50%(7/8)、97.22%(70/72)、96.25%(77/80)。结论:超声评价肝脏PEcoma、肝细胞肝癌及肝血管瘤的价值较高,值得临床推广应用。

中枢神经系统神经上皮细胞肿瘤的流行病学研究

目的神经上皮细胞肿瘤是最常见的神经系统肿瘤，目前国内外尚无系统的有关神经上皮细胞肿瘤的流行病学资料。方法病例来自于2008年1月1日至2011年12月30日在第四军医大学西京医院神经外科住院的神经上皮细胞肿瘤患者，收集的连续的全部病例。记录下列临床数据：性别、就诊年龄、职业、居住地、首发症状、原发部位、病理诊断、WHO病理分级等资料。计数资料的比较采用卡方检验。结果共收集病例2670例，其中男性1599例（59．9％），女性1071例（40．1％），男女比例为1．49：1。发病年龄4个月至75岁（中位数年龄为42岁）。包括星形胶质细胞瘤1392例、少突星形胶质细胞瘤444例、少突胶质细胞瘤384例、室管膜瘤243例、髓母细胞瘤111例、神经节细胞胶质瘤42例、脉络丛肿瘤33例、松果体区肿瘤21例。神经上皮细胞肿瘤患者以20～69岁居多，男性患者较多。不同类型神经上皮细胞肿瘤的构成比以及好发部位与患者年龄有一定关系。头痛、头晕、恶心、呕吐等颅高压症状是所有神经上皮细胞肿瘤最常见的首发症状，而癫痫与胶质瘤的病理级别有一定关系。结论胶质瘤是最常见的神经上皮细胞肿瘤类型，其中星形胶质细胞瘤的构成比最高；不同肿瘤类型的构成比、好发部位、病理级别与患者年龄有关；各类型神经上皮细胞肿瘤的构成比无性别差异；癫痫与胶质瘤的病理级别有一定关系。

卵巢上皮细胞肿瘤中凋亡调控因子Smac的表达及意义

目的:探讨上皮性卵巢肿瘤组织中Smac的表达及临床意义。方法:采用免疫组化技术分别检测20例正常卵巢、25例良性上皮性卵巢肿瘤及55例上皮性卵巢癌组织中Smac蛋白表达水平。结果:Smac蛋白在上皮性卵巢癌组织中的阳性表达率为45.45%,明显低于良性卵巢上皮性肿瘤组织76%和正常卵巢组织90%,且上皮性恶性卵巢肿瘤化疗患者组织中的Smac表达高于未化疗患者,经统计学分析差异具有显著性(P<0.05)。结论:Smac在上皮性卵巢癌的发生、发展中起重要作用;Smac有望成为治疗卵巢癌的新靶点。

Pokemon在卵巢上皮细胞肿瘤中的表达及意义

目的:探讨上皮性卵巢肿瘤组织中Pokemon的表达及临床意义。方法:采用免疫组化方法分别检测20例正常卵巢组织、20例卵巢良性肿瘤、30例卵巢上皮性癌组织中Pokemon蛋白表达水平,并分析其与卵巢癌临床病例特征的关系。结果:Pokemon在卵巢上皮性癌、卵巢良性肿瘤、正常卵巢组织中表达,表达率分别为90%、30%、5%,差异有统计学意义(P<0.05)。Pokemon过表达与卵巢癌组织分化程度、临床分期及淋巴结转移有关(P<0.05),而与年龄无关(P>0.05)。结论:Pokemon在卵巢癌组织中高表达与卵巢癌组织分化程度、临床分期及淋巴结转移有关,在卵巢癌的发生发展中起重要作用。

原发性前上纵隔胸腺上皮细胞肿瘤59例的CT分析与鉴别

分析59例经活检和手术病理及临床治疗证实的原发性前上纵隔胸腺上皮细胞肿瘤患者的CT影像学表现与手术结果,发现各种原发性前上纵隔胸腺上皮细胞肿瘤具有特定的CT表现,CT定位准确58例(98.3%),定性准确49例(83%)。认为CT是诊断前上纵隔肿瘤的重要方法,有助于鉴别胸腺上皮细胞肿瘤的类型。

中枢神经系统神经上皮细胞肿瘤的流行病学研究

目的总结神经上皮细胞肿瘤相关流行病学资料，为临床工作奠定基础。方法选取2009‐02‐08—2012‐12‐27于我院神经外科进行神经上皮细胞肿瘤治疗的患者368例。对患者的各项数据进行分析，主要包括性别、年龄、患病时间、职业、原发症状、病发部位、病理诊断、分级及主要症状等资料。结果接受调查的368患者中，男221例，女147例，发病年龄0.5～73岁。肿瘤的病理诊断：星形胶质细胞肿瘤192例，少突胶质细胞肿瘤103例，少突胶质细胞肿瘤33例，其他40例，可见胶质细胞肿瘤最为多见，其中又以星形胶质细胞最多。同时可见神经上皮肿瘤的构成比，好发部位与患者的年龄相关。且首发症状以颅内压增高为主，后期症状主要与不同肿瘤病发部位及病理特点有关。结论神经上皮细胞肿瘤常见类型为胶质瘤，以星形胶质瘤最多。关于肿瘤类型的构成比，肿瘤的好发部位及病理类型等均与患者的年龄有关。

肝脏血管周上皮细胞肿瘤与肝细胞肝癌及肝血管瘤的超声特征分析

目的:提高彩色多普勒超声对于肝脏血管周上皮细胞肿瘤的诊断水平及与肝细胞肝癌和血管瘤的鉴别。方法:搜集肝脏血管周上皮细胞肿瘤、肝细胞肝癌、肝血管瘤患者,回顾性分析这些患者的一般情况、超声及超声造影特征,并总结分析。结果:在一般资料中,三组在性别、年龄、症状、AFP水平、HBsAg指标中有统计学差异,P<0.05,在常规超声中,三组在大小、边界、高回声边缘、主要回声、内部低回声、点状或短线状强回声、回声分布、后方回声、血流分布、病灶数量、肝脏背景指标中有统计学差异,P<0.05,在超声造影中,三组在动脉期增强强度无统计学差异,大部分都表现为高增强,P>0.05,但是在增强方式上是有区别,三组在开始增强时间、达峰时间、开始消退时间有统计学差异,P<0.05。结论:肝脏血管周上皮细胞肿瘤在临床特征、超声及超声造影有一定的特点,在与肝细胞肝癌及肝血管瘤鉴别时,常规超声联合超声造影能提高该病的诊断准确率。

微小RNAs对胸腺上皮细胞肿瘤的影响及研究进展

胸腺作为机体重要免疫器官,参与机体多种免疫功能。胸腺瘤和胸腺癌是来源于胸腺上皮细胞的肿瘤,在我国前纵隔肿瘤中较为常见。微小RNA(microRNAs,miRNAs)是一类内源性非编码小分子单链RNA,长度约为22个氨基酸,参与转录后基因表达调控过程。近年来miRNAs的研究已成为各学科的研究热点,针对miRNAs的新型诊断方法与治疗手段不断在国内外学术期刊上报道。胸腺上皮细胞肿瘤由于常伴有副肿瘤综合征,使其在临床症状表现及治疗方面复杂多样,通过miRNAs与胸腺上皮细胞肿瘤的研究,有望从根源上找出胸腺肿瘤多样性的原因并找到有效治疗手段。本文对近几年miRNAs与胸腺上皮细胞肿瘤的研究进行文献复习,探讨miRNAs对胸腺上皮细胞肿瘤的影响及研究进展,并作一综述。

脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤

脑膜间质非脑膜上皮细胞瘤是一组起源于脑膜 ,呈现为纤维、纤维组织细胞、脂肪、肌样、内皮、软骨或骨组织表现 ,但无脑膜上皮分化的脑膜的良、恶性肿瘤。其中以血管外皮细胞瘤 (Ⅱ级或Ⅲ级 )和脂肪瘤 (良性 )相对常见 ,其他类型肿瘤则罕见。血管外皮细胞瘤的影像学表现类似于有坏死、囊变而无钙化倾向的良、恶性脑膜瘤。颅内脂肪瘤典型的发生部位在中线结构 ,如胼胝体、四叠体、桥小脑角 ,脂肪瘤表现为T1WI呈高信号 ,脂肪抑制序列上高信号可被抑制。其他罕见肿瘤很难在病理学检查前得出正确诊断。

巨大型恶性潜能未定子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

子宫血管周上皮样细胞肿瘤属于血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell Tumor,PEComa)的一种,属于临床少见的间叶来源肿瘤,常发生在肝、肾和肺,子宫发生较为罕见,对于直径大于5.0cm的巨大型肿瘤则更为罕见,笔者系统回顾国内外相关文献,发现直径大于10.0cm的肿瘤鲜有报道。尽管可以通过肿瘤组织学形态和具有特征性的免疫组织化学染色结果辅以诊断,但该疾病因缺乏特征性的临床症状及影像学表现,加之发病率极低,临床病例资料较少,故极易造成临床漏诊、误诊。本文回顾1例巨大型恶性潜能未定子宫PEComa患者,以提高临床医生对于该疾病的认知,丰富对该疾病的诊疗经验。

宫颈血管周上皮样细胞肿瘤一例

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组临床上少见的间叶源性肿瘤,主要发生在围绝经期和绝经后的女性,原发肿瘤多位于子宫和腹膜后等部位,其中子宫PEComa多发生于子宫体浆膜下,少数患者发生于宫颈及黏膜下,恶性者罕见。报告1例因考虑腹盆腔占位及多发骨转移就诊的宫颈PEComa,该患者因左膝关节反复疼痛在当地医院行骶髂关节CT,发现腹盆腔占位性病变及双侧髂骨及腰骶尾骨多发高密度灶,2023年7月收治后结合影像学检查和盆腔肿物穿刺活检考虑子宫肌瘤恶变,排除手术禁忌证后,在全身麻醉下行腹式全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结活检+盆腔粘连松解术。术后病理提示宫颈PEComa、淋巴管平滑肌瘤病,出院后定期门诊复诊,术后5个月未见复发。宫颈PEComa的临床表现、影像学表现缺乏特异性,临床上易误诊、漏诊,病理诊断是金标准,目前主要治疗手段为手术切除肿瘤组织。

腹膜外血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者男,24岁。腹部疼痛不适2天,实验室检查肿瘤标志物均正常。MRI显示腹腔内团块状T1WI等信号、T2WI不均匀稍高信号影,内见囊状T2WI高信号(图1A~1C),DWI呈明显高信号,相应ADC图信号减低(图2A,2B),增强扫描动脉期明显强化,门静脉期及延迟期强化程度减低(图3A,3B),大小约6.6cm×6.4 cm×5.8 cm,边界清,外周见包膜样低信号影,病变周围多发迂曲增粗血管影,可见肝动脉及门静脉分支与病变相通,邻近结构呈受压改变。诊断为腹腔孤立性富血供肿瘤,Castleman病不除外。

腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。

未见子宫原发灶的肺上皮样滋养细胞肿瘤1例

患者女性,43岁,因发现左下肺占位8天入院。胸部CT示:左肺下叶见结节状密度增高灶,边缘可见分叶,大小3.16 cm×1.78 cm。穿刺活检病理诊断为非小细胞肺癌,倾向鳞状细胞癌。影像学(全身骨显像、颅脑、盆腔磁共振)、超声(肝、胆囊、胰腺、脾、双肾上腺、双肾、双侧输尿管、膀胱)检查和血常规、肿瘤标志物等检验均未见异常。

纵隔原发恶性血管周上皮样细胞肿瘤合并淋巴结转移1例

患者男性,51岁,因活动后气短、间歇性咳嗽伴胸痛半年,体检发现纵隔肿物6天入院。患者肿瘤标志物均未升高。胸部CT平扫示:中纵隔偏右侧有一类圆形密度混杂肿块影,大小7.5 cm×5.5 cm, 与上腔静脉界限不清,多考虑恶性神经内分泌肿瘤,巨淋巴结增生症待排。术中发现肿物位于中纵隔偏右,大小7.5 cm×5.5 cm, 质硬,血管丰富,遂将肿瘤完整切除。

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤影像学特征分析(附2病例)

目的探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤的影像学表现。方法收集我院经病理证实的2例膀胱血管周上皮样细胞肿瘤的临床及影像学资料,并结合相关文献的共10例患者,总结该肿瘤的影像学特征。结果女性6例,男性4例,平均年龄45.3±4.6岁;8例位于肌壁间,1例位于黏膜下,1例起自黏膜层;6例>3cm,3例≦3cm,最大者最大径约6.8cm,最小者约1.3cm;实性肿物9例,1例为囊实性;8例行CT/MRI增强扫描,实性肿块(7例)均明显强化,其中3例为均匀/不均匀持续强化,1例囊实性者实性成分明显不均匀持续强化。结论膀胱血管周上皮样细胞肿瘤极为罕见,实性肿块并同时向膀胱内外突出者相对较易诊断,囊实性肿块或病灶仅向腔内突出者术前诊断困难,需与膀胱其他肿瘤或邻近脏器病变相鉴别。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像学特征与病理对照分析

目的分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的影像学表现及病理学特点,以提高对该病的正确认识。方法选取并分析6例经病理证实的PEComa患者的临床资料及影像学表现。结果6例患者中男女比例为1:5,病灶单发5例(肝右叶2例,肝左叶3例),肝左、右叶同时发生者1例,共计7个病灶。病灶最大径1.2~7.8cm,含脂肪成分3个,出血1个,囊变坏死1个。平扫密度/信号均匀3个,不均匀4个,增强后动脉期明显强化6个,不均匀中等强化1个。静脉期快速洗脱3个,表现为“快进快出”;静脉期缓慢洗脱2个,表现为“快进慢出”;静脉期及延迟扫描呈持续强化2个。1个普美显增强MRI在肝胆特异期无对比剂摄取,呈低信号。7个病灶边缘及中心可见增粗血管。免疫组化:肿瘤细胞HMB-45,MelanA,SMA均表达阳性(表达率100%)。结论肝脏PEComa影像学表现具有一定的特征性,表现为动脉期强化明显,静脉期及延迟扫描强化减退或持续强化,病灶内及边缘血管增粗。MSCT血管重建技术及普美显增强MRI扫描对乏脂性PEComa鉴别诊断具有一定价值。

伴有TFE3基因重排的输卵管复发性恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

血管周上皮样细胞肿瘤(perivasular epithelioid cell tumor,PEComa)[1]源自血管周上皮样细胞(perivasular epithelioid cell,PEC)[2],约15%存在TFE3基因重排。目前人们对PEComa的发生部位、临床病理特征、特点及预后的认识还在积累中。国内尚未见输卵管PEComa的报告[3],本研究报告1例发生在输卵管的伴有TFE3基因重排的恶性PEComa,以增强人们对恶性PEComa发病部位、临床病理特点及预后的认识,为该病的准确诊断、预后分析和减少误诊积累经验和数据。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理特征分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床及病理特征。方法回顾性分析首都医科大学附属北京妇产医院2017年9月~2022年9月诊治的4例子宫PEComa患者的临床及病理资料(其中含1例恶性子宫PEComa),包括年龄、生育史、既往疾病、临床表现、术前辅助检查结果、肿瘤部位、癌灶大小、手术方式、术后病理特征、放化疗与否、预后等。结果最终纳入4例子宫PEComa患者,皆具有典型临床特征及个性化的诊疗策略,均为术后病理确诊。年龄33~64岁,平均年龄45.8岁。临床初始症状均不典型,包括异常子宫出血、腹痛及腹胀、亦或无明显症状仅检查提示子宫肌瘤可疑变性,易初诊为子宫平滑肌瘤或肉瘤可能。肿瘤所在部位包括相对常见的宫体及宫颈,较少见的浆膜下、黏膜下,甚至极为罕见的阔韧带。主要术式为腹腔镜∕开腹全子宫及双侧附件切除术、保留生育功能仅单纯行肿物切除术、根治性手术等。术后病理结果均证实为子宫血管周上皮样细胞肿瘤(含恶性1例),免疫组织化学检测不同程度地表达子宫PEComa特异性标志物抗黑色素瘤特异性抗体(HMB 45)。恶性子宫PEComa患者术后辅助化疗6次。全部病例严密随访2~60个月,平均21.5个月,患者均无不适症状,生活质量满意,定期复查肿瘤无复发及转移。结论子宫PEComa临床罕见,病史不典型,术前诊断困难,易误诊,最终明确诊断需依据病理组织形态学及免疫表型特征结果,仍以手术为首选治疗方式,术后辅以放化疗,因其生物学行为难以预测需长期严密随访。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤影像及临床特征

目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的影像表现及临床、病理特点,提高对该病的认识及诊断水平。方法:回顾性分析湖南省人民医院2014年11月-2021年3月经病理证实的50例肝脏PEComa患者的影像表现、临床及病理资料。结果:50例患者中,女39例,男11例。肿块常单发,边界清晰,密度不均,以肝右叶多见。动态增强扫描动脉期明显强化,强化方式多样,以持续性强化多见。肝胆特异期呈低信号。部分病灶可见脂肪、假包膜及增粗血管。肿瘤多为良性,较少累及临近结构,术后复发少见。免疫组织化学结果显示,Melan-A、SMA、Ki-67指数阳性表达率90%以上,CD34、CD31和S-100部分表达。结论:肝脏PEComa的影像及病理具有一定的特点,对该病的诊断及鉴别诊断有重要价值。