EB病毒潜伏感染基因组在上皮肿瘤细胞克隆扩增中的保留(英文)

目的:探讨EBV感染的上皮细胞在克隆扩增过程中细胞中EBV基因组保留或丢失的实质。方法:使用EBV潜伏感染的上皮肿瘤细胞系293-EBV,其中的EBV基因组通过绿色荧光蛋白(green fluores-cent protein,GFP)示踪,经过多次传代使细胞的GFP表达强度有强弱差异,且部分细胞完全丢失EBV基因组,然后通过显微共聚焦连续观察细胞的生长。将细胞分散至极低密度,观察单个细胞形成克隆过程中细胞的分裂及GFP表达强度的变化。结果:细胞在生长过程中由于黏性和运动性而移动,但GFP阳性的细胞在未分裂时荧光强度不变。细胞形成的克隆其形状有紧凑型和松散型。EBV阳性的细胞在紧凑型生长时易保留EBV基因组。随着细胞数增加,EBV阳性细胞在松散型生长时GFP表达逐渐变弱;而GFP表达弱的细胞易完全失去EBV基因组。结论:EBV阳性上皮细胞具有保留EBV基因组进行克隆扩增的能力,EBV保留的实质是EBV基因组能随着细胞增殖而复制和传代,这与细胞密度有关,还可能受上皮细胞环境的影响。

巨大型恶性潜能未定子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

子宫血管周上皮样细胞肿瘤属于血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell Tumor,PEComa)的一种,属于临床少见的间叶来源肿瘤,常发生在肝、肾和肺,子宫发生较为罕见,对于直径大于5.0cm的巨大型肿瘤则更为罕见,笔者系统回顾国内外相关文献,发现直径大于10.0cm的肿瘤鲜有报道。尽管可以通过肿瘤组织学形态和具有特征性的免疫组织化学染色结果辅以诊断,但该疾病因缺乏特征性的临床症状及影像学表现,加之发病率极低,临床病例资料较少,故极易造成临床漏诊、误诊。本文回顾1例巨大型恶性潜能未定子宫PEComa患者,以提高临床医生对于该疾病的认知,丰富对该疾病的诊疗经验。

宫颈血管周上皮样细胞肿瘤一例

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组临床上少见的间叶源性肿瘤,主要发生在围绝经期和绝经后的女性,原发肿瘤多位于子宫和腹膜后等部位,其中子宫PEComa多发生于子宫体浆膜下,少数患者发生于宫颈及黏膜下,恶性者罕见。报告1例因考虑腹盆腔占位及多发骨转移就诊的宫颈PEComa,该患者因左膝关节反复疼痛在当地医院行骶髂关节CT,发现腹盆腔占位性病变及双侧髂骨及腰骶尾骨多发高密度灶,2023年7月收治后结合影像学检查和盆腔肿物穿刺活检考虑子宫肌瘤恶变,排除手术禁忌证后,在全身麻醉下行腹式全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结活检+盆腔粘连松解术。术后病理提示宫颈PEComa、淋巴管平滑肌瘤病,出院后定期门诊复诊,术后5个月未见复发。宫颈PEComa的临床表现、影像学表现缺乏特异性,临床上易误诊、漏诊,病理诊断是金标准,目前主要治疗手段为手术切除肿瘤组织。

腹膜外血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者男,24岁。腹部疼痛不适2天,实验室检查肿瘤标志物均正常。MRI显示腹腔内团块状T1WI等信号、T2WI不均匀稍高信号影,内见囊状T2WI高信号(图1A~1C),DWI呈明显高信号,相应ADC图信号减低(图2A,2B),增强扫描动脉期明显强化,门静脉期及延迟期强化程度减低(图3A,3B),大小约6.6cm×6.4 cm×5.8 cm,边界清,外周见包膜样低信号影,病变周围多发迂曲增粗血管影,可见肝动脉及门静脉分支与病变相通,邻近结构呈受压改变。诊断为腹腔孤立性富血供肿瘤,Castleman病不除外。

胰腺血管周上皮样细胞肿瘤1例

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种少见的间叶组织肿瘤,可发生在身体的任何部位。在这个不断增长的间叶肿瘤家族中,最常见的肿瘤包括肾和肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)和淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。其他不太常见的实体包括恶性韧带肌瘤和其他盆腔透明细胞肿瘤。这些肿瘤的组织病理学检查显示,具有血管周围的上皮样细胞特征。特征性免疫组化特征包括黑色素细胞标记物。而发生在胰腺PEComa十分罕见。细针穿刺可被误诊为实性假乳头状瘤、神经内分泌肿瘤或转移性肾脏透明细胞癌等。国内相关文献报道较少,本文报道1例43岁女性患者,发生于胰腺PEComa,同时归纳其临床病理特点、影像特点、诊断及鉴别诊断,以提高国内医师对本病的认识,避免误诊。

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法 收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用FISH检测TFE3基因重排,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 4例患者均不伴结节性硬化综合征,病变分别位于子宫颈、宫体和阴道残端。肿瘤主要由上皮样细胞排列呈实性片、巢和束状,瘤细胞胞质丰富、透明或嗜酸性、颗粒状,细胞核异型性轻微或显著,核分裂象多少不等。部分病例可见肿瘤性坏死、多核瘤巨细胞和横纹肌样细胞等。免疫表型:3例手术标本中HMB-45、Melan A、MiTF、TFE3、desmin、SMA和h-caldesmon均阳性,S-100和SOX10均阴性。1例会诊病例的HMB-45、MelanA、desmin和SMA均阳性,S-100阴性。3例FISH检测TFE3基因无断裂重排。结论 女性生殖道PEComa易误诊,结合其典型的组织学、免疫表型和分子遗传学特征,有助于提高诊断准确性。

子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床及病理特征,旨在加深认识该疾病。方法收集解放军总医院第一、第七医学中心5例及文献报道12例子宫体恶性PEComa的相关资料,分析总结该疾病的诊断、鉴别诊断及预后相关因素。结果患者发病年龄23~67岁,主要表现为子宫异常出血和(或)盆腔肿块,个别在体检时意外发现肿瘤。肿瘤由上皮样和/或梭形细胞组成,瘤细胞常围绕薄壁血管呈放射状排列,细胞异型性明显,核分裂易见,常见肿瘤坏死,可见侵犯血管。肿瘤特异性表达肌源性和黑色素标记。所有病例均接受至少全子宫切除等不同手术方式,7例术后接受化疗。随访5~72个月,4例(其中2例接受化疗)术后复发/转移、死亡。结论子宫体恶性PEComa诊断基于病理组织形态及免疫表型。手术切除为主要治疗方案,而辅助治疗效果不明确。长期随访是及早发现疾病进展及治疗的关键。

腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。

肝脏血管周上皮细胞肿瘤、肝血管瘤与肝细胞肝癌诊断中超声的应用效果

探讨肝脏血管周上皮细胞肿瘤、肝血管瘤与肝细胞肝癌诊断中超声的应用效果。方法 回顾性分析92例肝占位性疾病患者的临床资料,其中肝脏血管周上皮细胞肿瘤10例,肝血管瘤50例,肝细胞肝癌32例,均为其开展超声检查,分析超声诊断效能。结果 肝癌组低回声晕、内部回声均匀率更高,肝脏血管周上皮细胞肿瘤组低回声、点状或短线状强回声率更高(P<0.05);三组AT、BTF与TTP差异有统计学意义(P<0.05);超声诊断三种疾病的灵敏度、特异度均较高。结论 超声可有效诊断肝占位性疾病,为疾病类型诊断提供依据。

Ⅲ_C和Ⅳ期卵巢上皮癌初次肿瘤细胞减灭术满意率与围手术期并发症关系的病例对照研究

目的:探讨晚期卵巢癌患者行肿瘤细胞减灭术的手术满意率与围手术期并发症的关系。方法:选取2010年6月至2012年12月于北京大学人民医院行初次肿瘤细胞减灭术的52例ⅢC和Ⅳ期卵巢癌患者为研究组(A组),2007年1月至2010年5月收治的52例同期别卵巢癌患者为对照组(B组)。两组患者的临床、病理特征基本相同。比较两组患者的手术满意率与术中、术后手术并发症的情况。结果:研究组的肿瘤细胞减灭术满意率为82.7%(43/52),显著高于B组[34.6%(18/52)](P=0.00)。研究组的术中大血管损伤、肠管浆膜层修补、出血量、手术时间均显著多于B组(P均<0.05);A组的盆腔和腹主动脉旁淋巴结切除数显著多于B组(P均<0.05);中位住院时间、术后入住ICU时间显著长于B组(P均<0.05);淋巴囊肿发生率高于B组(P=0.024)。两组的术后轻度并发症(1~2级)和严重并发症(3~4级)发生率均无显著差异(P=0.120)。Logistic回归分析结果显示,腹水量>500ml为严重并发症的独立高危因素(P=0.014)。结论:手术范围扩大,手术满意率提高后,手术仍安全可行。

血管周上皮样细胞肿瘤的命名来源、病理诊断及鉴别诊断

血管周上皮样细胞肿瘤是一组肿瘤,大部分临床和病理医师对其缺乏全面认识。本文查阅相关文献结合实际工作对其命名来源、诊断和鉴别诊断予以总结。

血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComas)是源于间质的罕见肿瘤,肿瘤细胞由独特的血管周上皮样细胞构成,均表达黑色素瘤标志物及黑色素特异性抗体。主要患病人群为女性,临床表现无明显特异性,可累及身体的各个部位,但起源于子宫的较多。良性肿瘤较多,复发及转移性少见,预后良好,手术切除为主要治疗方式,可辅以化疗及靶向治疗。我们基于已发表的文献进行了全面的调查,对PEComas的临床病理特征、分子生物学标记、诊断和鉴别诊断与治疗进行综述。

肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤:附1例报告(英文)

血管周上皮样细胞分化的肿瘤是一组罕见的和血管关系密切的间叶肿瘤,组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞的特征,联合表达黑色素瘤抗体和肌源性抗体。尽管已有相关病例的报道,如良性血管平滑肌脂肪瘤,但对于其起源及分型仍有争议,需深入探讨。我们报道一例肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤,具有不同于一般良性肝脏血管平滑肌脂肪瘤的病理学及免疫组织化学特点。肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤可以被新定义为一种具有"潜在恶性风险"或"低度恶性"生物学行为的罕见肿瘤,需收集相关病例及进行长期随访,进一步研究此类肿瘤的生物学行为,更新肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的病理分型。

4例胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理学分析

目的 探讨胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的临床及病理学特点。方法回顾性复习4例胃肠道原发血管周上皮样细胞肿瘤的病理切片及临床资料，选取典型蜡块做相关的免疫组化染色，抗体包括黑色素相关抗原HMB45、melan—A、肌源性标记抗原SMA、desmin，以及vimentin、CgA、CK、S-100、CD117、CD34。结果4例PECo—mas中男性3例，女性1例，年龄分别为36、38、42及45岁。其中2例位于升结肠，1例位于降结肠，1例位于乙状结肠。肿瘤大小4．5～10cm，境界清楚，切面灰白色，质地均匀，局部可见出血。镜检：肿瘤细胞呈上皮样排列，细胞质丰富，透亮或嗜酸性颗粒状，细胞核空泡状，有明显的核仁，间质富于毛细血管、血窦以及厚壁血管。细胞异型性小，个别病例局部可见轻-中度异型性，分裂象0～3个／10HPF。免疫组化结果：肿瘤弥漫表达HMB45（4／4），弥漫或片状表达vimentin（4／4）、SMA（4／4）以及desmin（3／4）。CgA、Syn、CK、S-100、CD117、CD10及CD34均阴性。4例患者行局部肠管及肿瘤切除，术后随访8、15、32及36个月均无复发和肿瘤转移。结论胃肠道PEComa少见，为低度恶性潜能肿瘤，形态类似于软组织和其他部位的同类肿瘤，手术切除为首选治疗。

血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理研究进展

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是一组罕见的间叶源性肿瘤，在组织学和免疫组织化学上有独特的表现［1］。其家族成员包括：血管平滑肌脂瘤（angiomyolipoma，AML）、肺及肺外组织的透明细胞“糖”瘤（clear cell “sugar”tumor，CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（lym-phangioleiomyomatosis，LAM）、镰状韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤（clear cell myomelanocytic tumors，CCMMT）及其他部位罕见的透明细胞瘤［2-6］。1996年，Zamboni等［7］通过报道1例CCST首次提出PEComa的概念。2002年，世界卫生组织（WHO）定义PEComa为“由组织学和免疫表型上具有独特特征的血管周上皮样细胞组成的间叶源性肿瘤”［8］。本文对 PE-Coma的细胞组织来源、临床病理特点和最新研究进展进行综述，并对国内中文报道的病例数进行统计分析。

中枢神经系统神经上皮细胞肿瘤的流行病学研究

目的神经上皮细胞肿瘤是最常见的神经系统肿瘤，目前国内外尚无系统的有关神经上皮细胞肿瘤的流行病学资料。方法病例来自于2008年1月1日至2011年12月30日在第四军医大学西京医院神经外科住院的神经上皮细胞肿瘤患者，收集的连续的全部病例。记录下列临床数据：性别、就诊年龄、职业、居住地、首发症状、原发部位、病理诊断、WHO病理分级等资料。计数资料的比较采用卡方检验。结果共收集病例2670例，其中男性1599例（59．9％），女性1071例（40．1％），男女比例为1．49：1。发病年龄4个月至75岁（中位数年龄为42岁）。包括星形胶质细胞瘤1392例、少突星形胶质细胞瘤444例、少突胶质细胞瘤384例、室管膜瘤243例、髓母细胞瘤111例、神经节细胞胶质瘤42例、脉络丛肿瘤33例、松果体区肿瘤21例。神经上皮细胞肿瘤患者以20～69岁居多，男性患者较多。不同类型神经上皮细胞肿瘤的构成比以及好发部位与患者年龄有一定关系。头痛、头晕、恶心、呕吐等颅高压症状是所有神经上皮细胞肿瘤最常见的首发症状，而癫痫与胶质瘤的病理级别有一定关系。结论胶质瘤是最常见的神经上皮细胞肿瘤类型，其中星形胶质细胞瘤的构成比最高；不同肿瘤类型的构成比、好发部位、病理级别与患者年龄有关；各类型神经上皮细胞肿瘤的构成比无性别差异；癫痫与胶质瘤的病理级别有一定关系。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理分析

目的:探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型特征及鉴别诊断。方法:应用HE和免疫组化对4例PEComa进行观察并复习相关文献。结果:胞浆透明或嗜酸的瘤细胞为梭形、上皮样,呈巢状、腺泡状排列,其间见丰富的薄壁血管。HMB45 SMA均阳性表达。结论:子宫PEComa是一种较少见的间叶性肿瘤,易误诊为子宫平滑肌瘤,特征性的联合表达HMB45 SMA。子宫PEComa目前尚无确切的恶性诊断标准,属于恶性潜能未定的肿瘤。

肝血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及鉴别诊断。方法报道1例发生于肝的血管周上皮样细胞肿瘤并对其临床表现、组织学形态、免疫表型及生物学行为进行分析,并复习相关文献。结果血管周上皮样细胞肿瘤是起源于血管周细胞的间叶性肿瘤,组织学上由单一的上皮样细胞组成,不含厚壁血管及脂肪组织,该肿瘤黑色素标记物HMB45(+)。结论血管周上皮样细胞肿瘤是一种非常罕见的间叶组织来源的肿瘤,具有独特的形态学和免疫组化特征,生物学行为不确定。临床以手术切除为主,且建议术后长期随访。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法报道2例发生于肝脏的PEComa,对2例少见部位PEComa行HE、免疫组化染色,并进行相关文献复习。结果 2例肝脏PEComa均发生于中年女性,45~53岁,临床均无特异性症状。CT分别显示肝右叶后下段和左顶叶部界限清楚的类圆形肿块,初诊考虑肝恶性肿瘤。镜下肿瘤主要由上皮样细胞和丰富血窦组成,1例无脂肪细胞成分,另1例伴多灶性脂肪细胞分化成分。免疫表型:肿瘤细胞均Melan-A、HMB-45、SMA阳性。结论发生于肝脏的PEComa临床较少见,组织起源仍然不清,临床需与原发性肝癌及转移性恶性黑色素瘤鉴别,大多生物学行为偏良性,诊断恶性需足够的证据支持和长期的随访观察。