伴有面部不对称的先天性颈胸段/上胸段侧凸畸形后路半椎体切除术后面部再塑形

目的:评估伴有面部不对称的小儿先天性颈胸段/上胸段脊柱侧凸畸形行后路半椎体切除矫形术后的临床疗效,观察患儿术后面部不对称的自然转归。方法:2010年6月~2019年1月在我院行一期后路半椎体切除矫形内固定手术的伴有面部不对称的先天性颈胸段/上胸段侧凸畸形患者共16例,其中男性7例,女性9例,年龄5~14岁(8.1±3.2岁)。于术前、术后、末次随访时的站立位全脊柱正侧位X线片上测量局部冠状面侧凸角、局部后凸角、锁骨角、T1倾斜角、颈部倾斜、头部偏斜等参数;术前及末次随访时的颅骨正位X线片标记眶外侧点、颧弓点、上颌点、下颌点、颏结节,术前及末次随访时面部正面像照片标记眼裂外眦点、软组织颧弓点、软组织鼻尖点、软组织下颌角点、软组织颏结节点,分别测量两侧以上各标志点距离面中线的距离,计算非对称率。采用配对t检验比较术前和末次随访时的非对称率。结果:16例患者固定节段为5~10个(7.8±1.2个),术后随访24~49个月(33.3±8.7个月)。术后患者局部侧凸角、局部后凸角、T1倾斜角、锁骨角、颈部倾斜以及头部偏斜均得到显著性改善(P<0.05)。头颅正位X线片上上颌点、下颌点、颏结节术前非对称率分别为(6.12±1.13)%、(8.73±5.53)%、(25.80±10.41)%,术后末次随访时分别为(4.30±0.66)%、(1.32±0.35)%、(5.52±1.38)%,均得到了显著性改善(P<0.05);眶外侧点和颧弓点非对称率术前及末次随访时均<5%,位于正常范围内。面部正面像照片上颧弓点、下颌角点、颏结节点术前非对称率分别为(10.41±4.38)%、(16.63±5.32)%、(46.82±13.30)%,术后末次随访时分别为(2.18±0.91)%、(4.38±3.83)%、(8.72±4.41)%,差异均有显著性(P<0.05)。眼裂外眦点非对称率为(3.83±0.96)%,术后末次随访时为(2.26±0.38)%,均在正常范围。结论:小儿先天性颈胸段/上胸段侧凸畸形行后路半椎体切除矫形手术可改善局部侧凸畸形、恢复头-颈-肩平衡,进而在患儿随访过程中其面部不对称性可获得改善。

Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性上胸段脊柱侧凸的冠状面影像学分型

目的:对Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性上胸段脊柱侧凸(dystrophic upper thoracic scoliosis with neurofibromatosis type 1,DUTS-NF1)进行冠状面影像学分型,验证其可信度与可重复性,探讨其临床意义。方法:回顾性分析2009年6月~2023年12月期间我院数据库中诊断为Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性脊柱侧凸患者的资料,从中筛选出主弯顶椎位于上胸椎(T1~T5)的患者,根据站立位全脊柱正位X线片上脊柱侧凸的冠状面形态分为:A型,肩颈型;B型,远端弯代偿型;C型,躯干倾斜型;测量各型患者的侧凸Cobb角、上胸段后凸角、锁骨角(clavicle angle,CA)、T1倾斜角(T1 tilt)、颈部倾斜角(neck tilt,NT)、头部偏移距离(head shift,HS)、冠状面平衡距离(coronal balanced distance,CBD),计算畸形角率(deformity angular ratio,DAR)。3位脊柱外科医师经过分型设计者专门培训后根据该冠状面分型方法独立进行两次分型,应用Kappa值对同一观察者两次分型结果进行可重复性分析,对不同观察者间分型结果进行可信度分析。结果:从367例Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性脊柱侧凸患者中共筛选出29例DUTS-NF1患者(7.9%),其萎缩性主弯Cobb角为78.7°±12.9°。分型设计者的分型结果A型16例,B型8例,C型5例。B型和C型的DAR显著性高于A型(20.6±2.2和20.0±3.0 vs 13.2±1.8,P<0.001);C型相对于A型存在更为显著的头部及冠状面偏移距离(HS:27.6±11.7mm vs 13.5±6.7mm,P<0.001;CBD:34.8±20.5mm vs 13.9±10.9mm,P<0.001);C型T1 tilt显著性大于A型(P<0.05);其余影像学指标三型间无统计学差异(P>0.05)。3位观察者使用DUTS-NF1冠状位影像学分型方法共进行174次(29例×3×2次)分型,包括A型96次,B型45次,C型33次,观察者内分型一致率为(82.57±8.44)%,Kappa值为0.771~0.81,属于“基本可信”;观察者间分型一致率为(84.19±8.65)%,Kappa值为0.884~0.886,属于“完全可信”。结论:根据冠状面影像学特征可将DUTS-NF1患者分为肩颈型、远端弯代偿型、躯干倾斜型三型,该分型方法具有较高的可重复性与可信度,可为临床提供诊疗决策依据。