上颌骨骨纤维异常增殖症手术治疗11例分析

目的：探讨上颌骨骨纤维异常增殖症的临床特点及治疗方法。方法：11例患者均采用传统Caldwell—luc术式和鼻内镜手术方法。结果：术后随访3~5年均无局部复发。结论：对于单骨型骨纤维异常增殖症,目前多主张以手术治疗。传统Caldwell—luc术式和鼻内镜相结合手术是目前首选的治疗方法。

上颌骨骨纤维异常增殖症38例

目的:探讨上颌骨骨纤维异常增殖症的治疗及预后效果。方法:对38例上颌骨骨纤维异常增殖症患者均采用手术治疗铲除增生的组织,修整形态或彻底切除病变组织。结果:上颌骨骨纤维异常增殖症手术后获得满意的面形和功能恢复,1年以上随访只有3例年龄偏小而畸形较重的患者复发。结论:上颌骨骨纤维异常增殖症手术彻底切除病变组织效果较好,但是需要考虑面形及功能恢复。20岁以后复发率小,应作为手术最佳时机。

上颌骨骨纤维异常增殖症的外科治疗

目的探讨上颌骨骨纤维异常增殖症的临床特征、诊断及治疗。方法对收治的25例上颌骨骨纤维异常增殖症患者的临床资料进行回顾性分析。25例均采用局部切除术进行治疗。结果本病好发于青少年,以无痛性颌面部膨胀和邻近器官功能障碍为主要症状,X线片和CT示病变区骨质呈不同程度磨玻璃样外观,边界不清。21例随访2～8年无复发,4例复发者再次手术后治愈。结论根据病史、体征及CT检查可作出诊断,局部切除术是有效的治疗手段。

上颌骨骨纤维异常增殖症手术治疗策略

目的:探讨上颌骨骨纤维异常增殖症的临床表现特点及治疗策略。方法:31例上颌骨骨纤维异常增殖症患者,5例采用传统Caldwell-luc术式,26例患者采用传统Caldwell-luc术式和鼻内镜手术方法。结果:随访29例,1例13岁男性患者于术后3年7个月再次出现患侧面颊部膨隆伴同侧鼻塞,2年后即患者19岁左右再次行Caldwell-luc术式及鼻内镜手术治愈。余28例术后随访3～5年未见复发。结论:对于单骨型骨纤维异常增殖症,目前多主张以手术治疗。传统Caldwell-luc术式和鼻内镜相结合可彻底清除病变组织,以达到整容和恢复受累器官生理功能的效果。

上颌骨骨纤维异常增殖症的外科治疗

目的：探讨上颌骨骨纤维异常增殖症的治疗方法。方法：对１９ 例上颌骨骨异常增殖症患者行手术切除＋ 骨创面液氮冷冻治疗后，进行回顾性分析。结果：１７ 例术后颜面畸形矫正满意，随访２ ～１０ 年无复发，２ 例术后６ 个月及１ 年复发，再次手术治愈，无骨髓炎发生。结论：此方法简单，临床易掌握，疗效满意，是治疗上颌骨骨纤维异常增殖症较理想方法。

面部渐进性隆起伴视力下降的骨纤维异常增殖症1例

20岁女性,因“左侧眶周渐进性隆起伴眼球突出20年,左眼视力下降1年”就诊。查体提示患者眼球突出度12 mm>90 mm<16 mm,左眼最佳矫正视力0.8,伴周边视野轻度受损和左眼眼球运动受限,色觉正常。结合眼眶CT表现,考虑为“左侧眶周多骨性骨纤维异常增殖症”。遂于内镜导航引导下,眼科与口腔科联合手术,行眶缘修整术、眼眶减压术和颌骨修整术、颧弓缩窄术,术后病理和分子学检测进一步确诊为骨纤维异常增殖症。患者术后左眼眼球突出和外观畸形均显著改善,最佳矫正视力恢复至1.0,眼球运动受限明显好转;术后4年,患者病灶骨稍有缓慢增长,无症状复发。讨论体会:骨纤维异常增殖症的治疗难点在于手术时机和手术方案的选择。手术时机的选择需综合考虑患者年龄、病灶骨增长速率、功能受损情况以及患者心理因素;手术方案的确定需要综合考虑病灶数目、部位和引发功能障碍的原因。

多骨性骨纤维异常增殖症伴GNAS新错义突变1例

本文报告1例存在鸟苷酸结合蛋白α活性刺激肽(guanine nucleotide binding protein alpha stimulating activity polypeptide,GNAS)基因突变(NM_016592.5;exon1/13;c.517G>C)的患者,目前尚未有关于该位点突变的报道。结合临床、影像学表现、组织病理学检查和全外显子基因检测,诊断为多骨性骨纤维异常增殖症。

上颌骨骨纤维异常增殖症手术治疗37例分析

目的：探讨上颌骨异常增殖症的临床特点及治疗方法。方法：回顾性分析1987-2006年37例上颌骨骨纤维异常增殖症患者的临床资料。1987-1996年21例患者上颌窦根治术或鼻侧切开手术切除增殖骨质,1997年后16例患者上颌窦根治术手术加鼻内镜辅助手术磨除异常增殖的骨质。结果：术后随访时间4年的36例均无局部复发,1例18岁患者复发再行上颌窦根治术加鼻内镜辅助手术后治愈。结论：上颌骨异常增殖症以颌面部肿胀和临近器官功能障碍为主要临床表现。传统手术方法主要解决颌面部肿胀、畸形,而上颌窦根治术进路加鼻内镜辅助手术既解决颌面部肿胀、畸形,而且临近器官功能障碍症状的改善明显优于传统手术方法。根据病史、体征及CT检查可作出诊断,局部切除术是有效的治疗手段,上颌窦根治术加鼻内镜辅助手术方法是较好的选择,值得进一步探讨。

L形截骨颧骨降低术治疗颧上颌复合体骨纤维异常增殖症

目的:评价L形截骨颧骨降低术治疗颧上颌复合体骨纤维异常增殖症的效果。方法:颧上颌复合体骨纤维异常增殖症致面中份畸形13例,颧上颌复合体不同程度向前外侧突出,经下睑缘及口内切口入路,在切除上颌骨、颧骨以及眼眶内大部分增生骨质的同时,行L形截骨颧骨降低,小夹板坚强内固定术。结果:随访6～12月,无复发。13例患者的外形均取得满意的治疗效果,功能没有障碍。结论:L形截骨颧骨降低术治疗颧上颌复合体骨纤维异常增殖症,是除美容整形外的又一推广应用,疗效可靠。

眶下神经血管三维重建在眶颧上颌区骨纤维异常增殖症手术治疗中的应用

目的:运用分体重建技术,构建眶颧上颌区骨纤维异常增殖症病灶内的眶下神经血管的三维图像,与头颅三维图像配比,显示其在病灶内的走行、位置,为手术切除、整形提供参考。方法:将患者的CT数据导入医学图像处理软件,对病灶区眶下神经血管进行提取、三维分体重建,与整个头颅骨性三维影像进行配比、显示、定位。参考该重建影像进行术中操作,运用病灶的部分切除整形及颧骨"L"形截骨降低术矫正患者面部对称性。结果:病灶区眶下神经血管的三维立体影像显示清晰,其三维走行、位置明确,以此为依据,术中操作准确顺利,在病灶切除、整形过程中眶下神经血管得以完整保留。结论:眶下神经血管的三维分体重建技术对眶颧上颌区骨纤维异常增殖症的手术设计、操作有重要指导意义。

上颌骨骨纤维异常增殖症19例报告

目的 :探讨上颌骨骨纤维异常增殖症的临床特征、诊断及治疗。方法 :对 1987至 1997年收治的19例上颌骨骨纤维异常增殖症患者的临床资料进行回顾性分析。结果 :本病好发于青少年 ,以无痛性颌面部膨胀畸形和邻近器官功能障碍为主要症状 ,X线片示病变区骨质呈不同程度磨玻璃样外观 ,边界不清。采用局部保守切除和骨创面冷冻治疗 ,17例随访 2～ 10年无复发 ,另 2例复发再次手术治愈。结论 :根据病史 ,体征及X线检查可作出诊断 。

颅面骨纤维异常增殖症继发恶性肿瘤的研究进展

骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia,FD)是一种由异常的纤维-骨结缔组织取代正常的骨组织所导致的良性骨组织病变,常发生在颅面部,恶变是其最具破坏性的进展之一。该病知之甚少的危险因素和发病机制,潜在的暴发性临床表现和晚期扩散使之成为临床治疗的难点。本文就颅面骨纤维异常增殖症继发恶性肿瘤的发病机制、临床表现、治疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗及相关研究提供参考。

上颌骨骨纤维组织异常增殖症16例

骨纤维异常增殖症是一种骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不规则骨所代替的纤维骨性病变．又称为骨纤维发育不良，与正常骨组织无明显界限，并非真性肿瘤^[1]。我科1998年-2005年来曾治疗16例上颌骨纤维组织异常增殖症，现报道如下。

左上颌窦骨纤维异常增殖症一例

单发在左上颌窦骨纤维异常增殖症较罕见,我院经手术,病理和X线检查证实一例,报告如下。患者,男,20岁,农民,左颜面部包块一年余,于1986年4月11日入院。1985年5月份右侧上牙痛,触模上牙龈发现一小包块,随后拨牙。继而左颜面部逐渐肿大,似鸭蛋大小,质硬,无疼痛及颜面部麻木。先后出现几次鼻出血,量少,无畏寒发热。既往身体健康,无吸烟喝酒嗜好。体检:T37.7℃,P90次,R22次,BPl4.7/9.33kPa(110/70mmHg)。发育正常,神清,轻度贫血外观;无面瘫,颈软,无淋巴结肿大及包块;气管居中,甲状腺不肿大;心肺(-),肝脾(-);四肢活动良好。血、尿、大便化验未见异常,胸透两肺,心膈正常。专科检查:左侧上颌窦区见一圆形突出包块,约鸭蛋大小,质硬,无压痛,无乒乓球感;牙残缺,左侧硬,聘下陷,表面无溃烂;鼻甲不大。

上颌骨骨纤维异常增殖症患者牙种植失败1例报告

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia,FD）是一种以胶原纤维和含有不同量矿化物质的成纤维细胞形成的纤维-骨结缔组织取代正常骨组织为主要病理表现的良性肿瘤。FD的发病率位居骨肿瘤样病损的首位,在我国的发病率约为10/1 000 000～30/1 000 000[1]。

颞骨骨纤维异常增殖症HRCT研究

目的 探讨颞骨骨纤维异常增殖症HRCT表现 ,评价HRCT的诊断价值。资料与方法 回顾性分析资料完整的 16例颞骨骨纤维异常增殖症的HRCT扫描图像。结果 颞骨单侧发病 10例 ,双侧发病 6例。HRCT示受累颞骨弥漫性膨大 ,骨皮质变薄。根据病变的密度分为 3种类型 :硬化型 9例 (5 6 .2 5 %) ,表现为均匀一致的高密度 ;变形性骨炎型 6例 (37.5 %) ,表现为高密度病灶中散在点或片状低密度区 ;囊型 1例 (6 .2 5 %) ,病变明显膨胀 ,表现为多个球形或卵圆形透亮区 ,有薄的骨壳包绕。骨纤维异常增殖症可导致颞骨的自然腔隙、孔道狭窄 ,如外耳道、鼓室腔、内听道、前庭导水管、耳蜗导水管及面神经乳突段骨管 ;一般不破坏听小骨和内耳骨迷路 ;常见并发症为炎症、胆脂瘤 ,3例 (18.75 %)继发胆脂瘤分别位于外耳道、乳突及上鼓室 乳突窦 ,其中上鼓室 乳突窦胆脂瘤破坏邻近听小骨、上半规管。此外 ,还可引起岩段颈内动脉管、颈静脉孔、茎乳孔和颞下颌关节形态的改变。结论 HRCT可清楚显示颞骨骨纤维异常增殖症骨质改变、病变范围及并发症 ,在本病的诊断、治疗及随访中起重要作用。