淋巴瘤是起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤,可以发生于身体的任何部位。原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种罕见的结外形式的非霍奇金淋巴瘤,约占所有淋巴瘤的1%,占所有原发性中枢神经系统肿...淋巴瘤是起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤,可以发生于身体的任何部位。原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种罕见的结外形式的非霍奇金淋巴瘤,约占所有淋巴瘤的1%,占所有原发性中枢神经系统肿瘤的1%~3%[1]。PCNSL临床表现多种多样,本文通过报道1例以纳差、尿频为首发症状,伴发多种下丘脑功能紊乱表现的PCNSL,并通过文献复习总结本病特点,帮助大家认识此病,以期早期诊断、早期治疗,更好改善患者预后。展开更多
根据最新版睡眠相关呼吸疾病的国际分类,将先天性中枢低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome,CCHS)进一步分为CCHS 和迟发性中枢性低通气综合征(late onset central hypoventilation syndrome,LO-CHS),两者均...根据最新版睡眠相关呼吸疾病的国际分类,将先天性中枢低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome,CCHS)进一步分为CCHS 和迟发性中枢性低通气综合征(late onset central hypoventilation syndrome,LO-CHS),两者均为罕见的通气中枢调控功能障碍性疾病,区别在于CCHS存在PHOX2B基因突变而LO-CHS不存在.LO-CHS可合并下丘脑源性内分泌异常,情绪或行为严重异常或存在神经嵴源性肿瘤[1-2],是一种与下丘脑功能紊乱相关的罕见病,首发症状常表现为迅速发生肥胖,通常在出现肥胖症状约18个月后发生低通气[3-5].目前LO-CHS的预后较差,早期诊断有助于改善通气和代谢紊乱的治疗[6].LO-CHS有肿瘤源性倾向,高达40%的LO-CHS患者同时伴有肿瘤.这些交感神经系统的肿瘤通常为高分化,且不会明显地使患者预后变差[7-8].展开更多
文摘淋巴瘤是起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤,可以发生于身体的任何部位。原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种罕见的结外形式的非霍奇金淋巴瘤,约占所有淋巴瘤的1%,占所有原发性中枢神经系统肿瘤的1%~3%[1]。PCNSL临床表现多种多样,本文通过报道1例以纳差、尿频为首发症状,伴发多种下丘脑功能紊乱表现的PCNSL,并通过文献复习总结本病特点,帮助大家认识此病,以期早期诊断、早期治疗,更好改善患者预后。
文摘根据最新版睡眠相关呼吸疾病的国际分类,将先天性中枢低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome,CCHS)进一步分为CCHS 和迟发性中枢性低通气综合征(late onset central hypoventilation syndrome,LO-CHS),两者均为罕见的通气中枢调控功能障碍性疾病,区别在于CCHS存在PHOX2B基因突变而LO-CHS不存在.LO-CHS可合并下丘脑源性内分泌异常,情绪或行为严重异常或存在神经嵴源性肿瘤[1-2],是一种与下丘脑功能紊乱相关的罕见病,首发症状常表现为迅速发生肥胖,通常在出现肥胖症状约18个月后发生低通气[3-5].目前LO-CHS的预后较差,早期诊断有助于改善通气和代谢紊乱的治疗[6].LO-CHS有肿瘤源性倾向,高达40%的LO-CHS患者同时伴有肿瘤.这些交感神经系统的肿瘤通常为高分化,且不会明显地使患者预后变差[7-8].