下腔静脉隔膜阻塞型布-加综合征的病理学及病因学研究

目的研究下腔静脉隔膜阻塞型布-加综合征(BCS)的解剖位置和隔膜病理特点,以探讨病因及发病机制。方法分析100例非BCS死亡成人解剖资料,进行下腔静脉膈肌以上至右心房的大体观察。常规显微镜病理检查70例下腔静脉隔膜阻塞型患者的隔膜活检材料及20例BCS患者根治术后切除的完整隔膜。结果大体观察发现1例(1%)在位于平膈肌水平距下腔静脉入右心房28mm处、肝静脉开口上方的左外侧壁,存在一瓣膜;47%成人位于下腔静脉近右心房口存在Eustachian瓣。镜检显示,上述全部隔膜符合血管瓣膜样结构。其中30%(21/70)样本附有机化血栓。9%(6/70)样本内有少量炎细胞浸润。全部完整隔膜病理检查与血管壁相延续。结论首次报道在位于下腔静脉平膈肌水平有一瓣膜,这一瓣膜的发现,可能与下腔静脉隔膜阻塞型BCS的发生高度相关。

自制指套式气囊扩张器在下腔静脉隔膜阻塞中的应用

自制指套式气囊扩张器在下腔静脉隔膜阻塞中的应用李玮，武广华，刘炳忠，樊光平济宁医学院附属医院胸心外科孙强，丁永杰，马黎明，刘志强北京邮电医院血管外科研究所汪忠镐下腔静脉隔膜阻塞以往多用单纯手指破膜术，远期效果较差。我们自制一种指套式气囊，为３例下腔静...

下腔静脉隔膜型Budd-Chiari综合征介入治疗后复发病因探讨

目的探讨下腔静脉隔膜型(MOVC)Budd-Chiari综合征(BCS)介入术后复发的可能病因。方法对20例MOVC型BCS介入术后复发患者行MRI及DSA检查并行介入治疗,观察患者下腔静脉阻塞类型、隔膜与肝静脉位置关系。结果下腔静脉(IVC)内仅有血栓形成5例,下腔静脉内同时有血栓及隔膜形成12例,下腔静脉内仅有隔膜形成3例;复发隔膜位于肝右静脉以上13例,位于肝右静脉以下2例。结论下腔静脉血管内皮损伤可能为MOVC患者术后复发的始动因素,血栓与隔膜形成之间关系密切,为复发的直接原因。

肝静脉流出道阻塞综合征(布-加综合征)研究进展

本文综述了肝静脉流出道阻塞综合征(布-加综合征)的起源及临床特点。从其定义、临床流行病学和病因学等方面探讨了最近的研究进展,建议该病以肝静脉流出道阻塞综合征命名,其中最主要类型应命名为"下腔静脉隔膜病"。同时介绍了中国以饮用水高碘和高氟相关的环境病因学的假说及相关研究。

上腔静脉综合征的外科治疗(附47例分析)

１９８４年１月至１９９４年１２月收治上腔静脉综合征病人４７例，其中３４例施行了手术治疗。病变原因为纵隔肿瘤１２例、纵隔炎症７例、静脉炎１４例、良性病变１２例和异位升主动脉压迫及原因不明各１例，同时伴下腔静脉病变８例。手术方法包括：各种转流术，肿瘤切除加上腔静脉重建或松解术，经右房、经球囊导管下腔静脉扩张术和上腔、无名静脉内血栓内膜切除加心包补片等。术后平均随访３２．５个月，显效５８．６％，改善２４．１％，无效３．５％，复发率为３．４％，死亡１０．３％。结论：手术的选择以病变切除和经胸转流优于经皮下转流；带外支持环ＰＴＦＥ人工血管经胸骨后行颈静脉—下腔静脉转流对缓解症状前景颇好。双侧大隐静脉—颈内静脉转流优于单侧。伴下腔静脉阻塞时，解决单侧病变，可能达到病人可接受的效果。而上腔静脉、无名静脉血栓内膜切除加补片移植和大网膜静脉与颈内静脉吻合为疑难病例提供了更多的选择。

饮用水中碘浓度与隔膜型布加综合征患者凝血能力的关系

目的研究隔膜型(membrane obstruction of inferior vena cava,MOIVC)布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)患者饮用水中碘浓度与凝血能力的关系。方法收集自2002—2008年间菏泽地区301例隔膜型布加综合征患者。分别于在2008年5月和2009年5月,测定饮水中铝(Al)等16种金属元素浓度和碘浓度。将隔膜型布加综合征患者按水碘浓度分为低水碘(<150μg/L)组、中水碘(150～300μg/L)组和高水碘(>300μg/L)组,并设一正常对照组,每组20人,男女各半。测定凝血酶原时间(PT-time)、凝血酶原时间国际标准化比值(PT-INR)、活化部分凝血酶原时间(APTT-time)、纤维蛋白原时间(Fbg-time)、纤维蛋白原浓度(Fbg-c)、凝血酶时间(TT)、抗凝血酶Ⅲ活力(AT-Ⅲ:A)和DD二聚体(DD-dimer)。结果饮水中所测金属元素均在正常值范围内。有89.37%(269/301)患者分布在高碘(水碘值>150μg/L)地区,32例患者分布在水碘值为12.63～150μg/L的地区。与正常对照组比较,水碘<150μg/L组隔膜型布加综合征患者凝血酶原时间、凝血酶原时间国际标准化比值、纤维蛋白原时间、纤维蛋白原浓度、活化部分凝血酶原时间和凝血酶时间均下降,差异有统计学意义(P<0.05或P<0.01);水碘>150μg/L的两组隔膜型布加综合征患者凝血酶原时间、凝血酶原时间国际标准化比值、活化部分凝血酶原时间、纤维蛋白原时间、凝血酶时间、抗凝血酶Ⅲ活力均升高,纤维蛋白原浓度下降,差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。各组DD水平间比较,差异无统计学意义。结论饮用水高碘与隔膜型布加综合征的分布有关,水碘与布加综合征患者凝血功能有关。

布加综合征的病因学研究

曾经困扰消化内科、普外科及循环内科的布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）在以汪忠镐院士领衔的中国专家为主的国际团队的研究下,经过30余年的努力,在其基础与临床研究方面均取得了重大进展[1-2]。关于肝静脉流出道阻塞相关疾病的临床治疗方法,长期以来一直未有定论。