儿童不典型再障的临床特点及骨髓活检的诊断意义

目的比较并分析不典型再障与典型再障患儿的临床资料,为再障的临床治疗提供一定的指导,减少误诊和漏诊的发生。方法 2008年1月至2014年12月西安交通大学医学院第二附属医院儿科收治的再障患儿31例,入院后收集病史,进行体格检查,采集外周血及骨髓进行检查,并进行骨髓活检。结果不典型再障组患儿发病到确诊时间明显长于典型再障组,差异具有统计学意义(t=4.79,P<0.05)。不典型再障患儿与典型再障患儿相比,白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)及网织红细胞计数(REI')均无显著性差异(t值分别为2.01、1.78、1.98,均P>0.05;而血红蛋白含量(HB),血小板计数(PLT),中性粒细胞计数(ANC)均具有显著性差异(t值分别为2.42、2.53、3.29,均P<0.05)。典型再障患儿骨髓图片结果中,粒系、红系比例及巨核细胞数均明显低于不典型再障患儿,而淋巴细胞及浆细胞比例均明显高于不典型再障患儿(t值分别为6.98、2.28、2.25、4.96、2.57。均P<0.05)。结论不典型再障患儿初期临床表现较轻,外周血象及骨髓改变不显著,仅靠骨髓涂片不能及时有效地做出准确诊断,因此,骨髓活检在不典型再障诊断中具有重要作用。

儿童不典型再生障碍性贫血与免疫性血小板减少性紫癜的特点及早期鉴别诊断

目的 分析并比较不典型再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）和特发性血小板减少性紫癜（idiopathic chrombocytopenic purpura,ITP）的外周血及骨髓特点,为临床诊断提供一定依据,减少误诊的发生.方法 选取2008年1月～2014年12月西安交通大学医学院第二附属医院收治的不典型再生障碍性贫血15例为不典型AA组;同期初诊的急性ITP 30例为ITP组.入院后均行血常规、骨髓涂片,自身抗体系列,抗血小板抗体等检查.所有病例入组前排除白血病,MDS,典型AA等血液疾病.结果 不典型AA组患儿中性粒细胞计数为2.17±1.07 （ANC）,血红蛋白为93.23±32.11g/L（HB）显著低于ITP患儿（ANC为2.73±0.39 g/L及HB为111.11±42.23 g/L）,两组间进行t检验,差异具有统计学意义（P＜0.05）;而ITP患儿血小板计数为（30.38±2.22）×10^9/L,显著低于不典型再障患儿（47.14±2.17）×10^9/L,两组间进行t检验,差异具有统计学意义（P＜0.05）;不典型AA患儿巨核细胞数为17.83±7.83明显低于ITP患儿225.3±64.23,两组间进行t检验,差异具有统计学意义（P＜0.05）.结论 不典型AA和ITP存在许多相似性,容易发生误诊,当患儿出现血小板降低时,应仔细分析其他血细胞的特点,并参照骨髓穿刺结果,必要时进行骨髓活检以明确诊断.

96例不典型再生障碍性贫血的血象髓象分析和临床研究

本文就96例不典型再生障碍性贫血与98例再生障碍性贫血的血象和髓象作一比较,并对不典型再生障碍性贫血患者进行临床调查与随访.结果显示不典型再生障碍性贫血病人的网织红细胞计数正常或偏高:骨髓增生活跃,少数可达明显活跃;粒红比例倒置;淋巴细胞比例基本正常或相对增高;巨核细胞全片可见1～7个,少数超过7个.

骨髓增生异常综合征

1982年FAB协作组对骨髓增生异常综症(Myelody splastie syndrome简称MDS)的诊断标准及分型意见发表后,引起世界各国血液学专家的兴趣。近年来,国内外开展了大量临床和实验研究工作,取得了很大进展,现将有关MDS的几个问题简要介绍如下: