不典型运动神经元病的临床表现

目的 研究不典型运动神经元病 (MND)的临床表现。方法 回顾性分析 2 39例经临床及病理确诊的MND患者 (肌萎缩侧索硬化 16 7例 ,进行性脊肌萎缩症 72例 )的临床、实验室检查及肌肉病理资料。结果 本组除典型的MND症状和体征外 ,还发现 5例 (2 .0 9% )伴有感觉障碍 (表现为末梢型 2例、神经根型 2例、脊髓型 1例 ) ,静止性震颤 9例 (3.77% ) ,痴呆 1例 (0 .4 2 % )。脑脊液 11例 (5 .4 7% )蛋白升高 ,最高达 0 98g/L ;7例 (4 .35 % )血CPK升高 ,最高达 777U/L ;2例末梢型感觉障碍患者肌电图出现感觉神经传导速度下降 ,末梢运动潜伏期延长。结论 MND患者可有感觉系统损害 ,亦可与静止性震颤或痴呆伴发 。