成人不典型郎格罕组织细胞增生症1例

1病例报告 患者女性,50岁,因黄疸及皮肤黄色瘤1年半于2000-04入院.追溯病史发现自1986年起出现多饮、多尿,化验血糖及肾功能正常,CT检查垂体未发现异常,予氢氯噻嗪治疗后尿量由4000-5 000 mL/d减少为2 000-3 000 mL/d.1998-11出现皮肤瘙痒、黄疸,伴低热,腹部CT检查显示肝内胆管扩张,1999-03在外院行胆总管探查术,术中从右肝管取出泥沙样结石,胆管壁病理检查示炎性改变,最后诊断为胆结石.术后黄疸继续加重,并出现全身多发黄色小结节.

改良DAL-HX83/90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症24例疗效观察

要：目的 为提高儿童郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的预后,在复习文献基础上对DAL-HX 83/90方案进行改良并观察其初步疗效.方法 24例患者按DAL-HX 83/90方案分为A、B、C 3组治疗,再按国际组织细胞协会疗效标准进行疗效评价.结果 18例随访7～53个月,诱导6周时有效率：90.9%（20/22）,化疗结束时有效率94.4%（17/18）,复发率22.2%（4/18）,化疗相关不良反应约50%.3例发生明显后遗症.结论 改良DAL-HX 83/90方案初步疗效较好,根据不同组别选用不同化疗强度可减少化疗不良反应,可作为儿童LCH治疗的有效方案之一继续观察.

郎格罕细胞组织细胞增生症──韩－薛－柯病22例分析

报道２２例韩－薛－柯病，着重就该病典型的三联征（骨质缺损、突眼、尿崩症）和皮疹等进行了介绍和分析，并对郎格罕细胞组织细胞增生症的命名进行了历史回顾。此外还就该病病因、发病机理进行了探讨，指出该病可能系机体免疫功能失调性疾病。

郎格罕氏组织细胞增生症的电镜研究

目的:探讨郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的超微病理特点,提供Birbeck颗粒来源的线索。方法:结合光镜、免疫组化及临床资料,对2例LCH进行了超微结构观察。结果:朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒,这些细胞免疫组化CD1a阳性。结论:LCH的诊断须见到典型的郎格罕氏细胞(Langerhans cell,LC)LC细胞,电镜下找到Birbeck颗粒,或CD1a(O10)阳性。Birbeck颗粒可与细胞膜相连续,细胞膜凹陷可在胞质内形成Birbeck颗粒。

郎格罕组织细胞增生症25例

目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。本组EB病毒（EBV）-IgM抗体阳性3例（3/7例）;体液免疫异常5例（5/10例）,细胞免疫异常3例（3/10例）。本组误诊率52%,最长误诊时间7年。化疗近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。

肺郎格罕氏细胞组织细胞增生症的CT表现

目的探讨肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现及鉴别诊断,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析6例经病理证实的肺郎格罕细胞组织细胞增生症患者的临床和CT资料,分析病变的形态、数目、大小及分布情况。结果 2例早期PLCH,CT表现为双肺以中上肺野为主广泛分布的小片状、结节状病灶;2例中期PLCH,CT表现为两肺弥漫性小结节伴囊状透亮影;2例为晚期PLCH,CT表现为双肺以中肺野为主广泛分布的大小不等的圆形、类圆形低密度透光区伴纤维条索影,部分呈囊状和蜂窝状病灶,其中1例并合并反复气胸。结论 PLCH的CT表现有一定特征性,各期病灶可相互存在,早期诊断对PLCH的治疗起关键的作用。

郎格罕细胞组织细胞增生症儿童颅骨病变CT和MR诊断

目的分析郎格罕细胞组织细胞增生症儿童颅骨病变CT和MR表现及其特点。材料和方法回顾性分析经手术病理证实的13例郎格罕细胞组织细胞增生症患者颅骨病变的CT和MR表现,其中男性9例,女性4例。年龄从11月-15岁。1例只行单纯CT平扫;6例只行MR扫描,均行平扫及增强扫描;6例同时行CT和MR扫描,CT只行平扫,MR均行平扫及增强扫描。结果 13例颅骨病变中,病变破坏颅顶部2例,占16.7%;颅底部5例,占41.7%;眼眶10例,占83.3%;面颅部5例,占41.7%。结论郎格罕细胞组织细胞增生症颅骨病变在CT和MR上有较特殊表现,有助于该病的诊断和鉴别诊断。

郎格罕氏组织细胞增生症的诊断与治疗

目的:总结郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的诊断与治疗经验。方法:根据临床表现、X线、皮疹印片、皮疹和淋巴结活检,分析26例LCH的临床资料。结果:勒雪氏病(LS)18例,韩雪柯氏综合征(HSC)4例,骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)4例。诊断后给予放、化疗。1例尚未治疗即死亡,1例治疗中病情加重而死亡,6例放弃治疗失访,3例治疗不久尚未好转即放弃失访,9例治疗好转出院后失访,6例完成疗程无复发。结论:重视临床表现、特征性皮疹和皮疹印片,充分认识典型X线片有助于早期诊断。LS、HSC和多发骨损害的EGB联合化疗,单发EGB手术或放疗可改善预后。长春新碱(V),足叶乙甙(E),强的松(P)联合化疗效果好,不良反应轻。

小儿颅骨郎格罕斯细胞组织细胞增生症的CT诊断

目的探讨小儿颅骨郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的CT表现特点,以提高对其认识。资料与方法回顾性分析15例经临床、实验室、病理检查确诊的LCH患儿的临床与颅骨CT图像资料。结果颅骨单发或多发的圆形、椭圆形及不规则形骨缺损区,边界清晰,小缺损区的软组织肿块以外凸为主,大缺损区的软组织肿块保持颅骨形状;3例累及中耳听小骨和内耳结构,2例累及眼外肌、视神经、眼球。结论小儿LCH的颅骨CT表现具有特征性,CT对病变范围、软组织改变及邻近结构受累情况显示清晰。

郎格罕组织细胞增生症26例临床分析

目的:郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),临床表现复杂多样,容易误诊。本研究在于了解其临床特征,提高对该病的认识,减少误诊率。方法:回顾性分析本院2003年1月-2007年7月确诊的26例LCH患者的临床表现、影像、病理资料及治疗方法。结果:LCH侵犯的组织器官有骨骼20例(76.92%)、淋巴结2例(7.69%)、肺、脾、耳、肌肉各2例,肝、胃、垂体、鼻腔、口腔各1例;侵犯1个器官23例(88.46%),侵犯2个器官1例(3.85%),侵犯4个器官1例(3.85%),侵犯6个器官1例(3.85%)。临床表现多样化,症状与影像学缺乏特异性表现,确诊依靠病理诊断。单发病灶以手术、放疗为主。局部治疗效果好。结论:LCH临床表现多样,误诊率高。多系统病变采取化疗,单发病灶者手术及放疗疗效好。

以尿崩为首发症状的郎格罕氏细胞组织细胞增生症（附11例临床资料）

以尿崩为首发症状的郎格罕氏细胞组织细胞增生症（附１１例临床资料）向承发，蒋仕佐，杨娟，盛先锋华西医科大学附属第二医院儿科郎格罕氏细胞组织细胞增生症（ＬａｎｇｅｒｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ简称Ｌ．Ｃ．Ｈ），原名组织细胞增生症Ｘ，为一组病...

郎格罕细胞组织细胞增生症42例临床分析

目的 探讨儿童郎格罕细胞组织细胞增生症 (LCH)的临床诊断和治疗情况。方法 对 42例LCH患儿临床及实验室资料进行分析。结果 42例LCH患儿仅根据临床表现诊断者 7例 ,有X线异常者 2 9例 ,有病理诊断者 33例 ,计勒 -雪氏病 (LS) 18例 ,韩 -薛 -柯综合征 (HSC) 9例 ,中间型 4例 ,骨嗜酸肉芽肿 (EGB) 11例 ,除单灶性EGB 5例作病灶刮除外 ,余均给予化疗 ,痊愈及好转占 78.5 %。结论 该病主要根据临床 ,X线及病理学资料三方面配合 ,诊断并不困难 ,如有条件电镜下发现Birbeck颗粒最有可信度 ,LCH系介于良恶性之间的疾病 ,化疗效果好 ,早期诊断 ,早期治疗 ,则有较为乐观的前景。

郎格罕组织细胞增生症——案例报告及文献复习

郎格罕组织细胞增生症(LCH),以前称为组织细胞增生症X(HX),是嗜酸性肉芽肿(EG)、韩薛柯(HSC)和勒雪病(LS)3种疾病的总称,至今病因不明。该病在成年人中较为罕见,常累及全身多脏器系统,临床表现复杂。作者报告1例以尿崩症为首发症状,合并全身多灶性骨病变的成年LCH。并对LCH的临床表现、影像学检查、组织病理学特点、诊断、治疗及预后等进行复习。

19例郎格罕细胞组织细胞增生症报告并文献复习

目的：了解郎格罕细胞组织细胞增生症的特点、治疗、预后，并复习有关文献。方法：回顾分析1997年--2002年我院确诊LCH病例19例，总结其流行病学特点、治疗情况及随访结果等。结果：本组病例男12例，女7例，平均年龄29岁。单系统受累18例，多系统受累l例，骨骼系统受累ll例，占57．9％。经手术、放疗、化疗等治疗，所有患者均治愈，无复发。结论：成人诊断LCH并不十分罕见，单发病灶者，手术治疗可取得满意疗效，多发病灶，特别是多系统受累者，应采取联合化疗与放疗相结合的综合治疗，以减少复发。

1例颈椎郎格罕斯细胞组织细胞增生症病人的护理

郎格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscell histiocyto-sis,LCH）是由单核巨噬细胞系统发育而来的郎格罕斯细胞异常增生和堆积所形成的一种疾病。LCH发病率为0.6∶1 000 000,以嗜酸性肉芽肿（eosinphilic granuloma,EG）最多见。其骨损害常见于颅骨、长骨、下颌骨、骨盆和脊柱等,颈椎EG少见。我院脊柱外科收治1例颈6椎体LCH病人,

郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断

探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用。收集我院 1991～ 2 0 0 1年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共 76例住院病人的资料总结分析。结果 ,76例病人 67例依据皮疹印片或病理活检诊断 ( 88 2 % ) ,1例依据骨髓检查诊断 ,其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断。皮疹印片 18例 ,12例阳性 ;5 5例行病理检查 ,取材自皮肤、淋巴结、肿物 (包括腹腔、头部、纵隔肿物 )及骨损处穿刺或刮除物检查 ,找到郎格罕组织细胞 ;2 5例行S 10 0检查 ,2 4例阳性 ( 96% )。 3 9例行骨髓检查仅 1例示组织细胞明显增加 ,其余示增生骨髓象或增生减低。结果表明 :病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段。皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义 ,骨髓检查诊断价值有限。HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查 ,S 10 0阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度。

郎格罕细胞组织细胞增生症28例

目的：阐述郎格罕细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ）的临床表现、诊断及分型。方法：对２８例ＬＣＨ的临床表现、实验室检查及Ｘ线征象进行回顾性分析，给予ＶＰ或ＶＣＰ加胸腺肽治疗，疗程６～１２周。结果：痊愈１例，好转１８例，未愈９例均为勒雪病。结论：ＬＣＨ多见于婴幼儿，以发热、皮疹、贫血、肝脾淋巴结肿大为主要临床表现，病理和Ｘ线检查是诊断的重要依据。新分型方法有助于指导治疗和判断预后。

郎格罕细胞组织细胞增生症——附1例报告及文献复习

目的提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法 报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。