2名内耳不完全分隔Ⅲ型患者人工耳蜗植入效果分析

内耳不完全分隔Ⅲ型(incomplete partition typeⅢ,IP-Ⅲ)是因POU3F4(DFNX2)基因突变导致的X连锁遗传性耳聋,表现为男性发病,女性携带。该病人工耳蜗植入手术难度大,易致严重并发症,如脑脊液漏、电极误入内听道等,术后听觉和言语康复疗效不确切。笔者科室分别于2014年和2022年收治2名IP-Ⅲ内耳畸形患儿,均顺利完成右侧人工耳蜗植入手术,无并发症,术后1个月开机,声场助听听阈分别为28.8 dB HL和31.7 dB HL,术后听力言语康复较好。

2例内耳不完全分隔Ⅲ型患者行人工耳蜗植入分析

目的探讨耳蜗不完全分隔Ⅲ型(incomplete partition typeⅢ,IP-Ⅲ)患者的影像学表现、人工耳蜗植入术及其预后。方法收集2018年12月诊治的2例IP-Ⅲ耳蜗畸形患者,回顾性分析其病史、听力情况、手术过程及术后效果。结果2例患者均自幼听力丧失,听力学检查均为极重度感音神经性听力损失,颞骨高分辨率CT和核磁共振成像均提示IP-Ⅲ畸形,2例患者均成功植入人工耳蜗,术中出现“井喷”1例,无电极误入内听道,电极阻抗及神经反应遥测均无异常;植入后患者均2周内正常开机调机,术后6个月调机声场助听听阈测试示听阈分别为45dB HL和50dB HL。结论IP-Ⅲ患者适合行人工耳蜗植入,IP-Ⅲ畸形人工耳蜗植入存在术中井喷和电极误入内听道风险,但处理得当可以取到较好效果。

不完全分隔Ⅲ型耳蜗畸形患儿行人工耳蜗植入的临床特点及早期效果分析

目的:分析伴有不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)耳蜗畸形的患儿人工耳蜗植入手术的特点及其术后早期效果。方法:回顾性分析10例IP-Ⅲ患儿术前听力学特征及言语水平,术中手术特点,术后耳蜗助听听阈,术后听觉言语康复能力CAP及SIR评分及术后言语识别率结果。另外选取10例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入患儿作为对照,对照组在术前残余听力及言语发育水平、植入年龄、耳蜗使用品牌、耳蜗使用时间等与IP-Ⅲ组相匹配。采用SPSS 20.0软件分析IP-Ⅲ组及对照组人工耳蜗植入的术后效果。结果:所有患儿术前CT显示耳蜗呈特殊IP-Ⅲ型表现,术中均发生较为严重的脑脊液涌出("井喷"),电极均位于耳蜗内且完全植入。术后无并发症发生。术后3、6、9、12个月,IP-Ⅲ组耳蜗助听听阈分别为(40.8±8.5)dB HL、(36.1±9.1)dB HL、(32.5±6.8)dB HL、(33.0±7.3)dB HL,与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05);术后3、6、9、12个月,IP-Ⅲ组CAP评分低于对照组,但差异无统计学意义(P>0.05);IP-Ⅲ组SIR评分低于对照组,且在术后6、9、12个月差异有统计学意义(P<0.05)。结论:人工耳蜗植入是IP-Ⅲ耳蜗畸形患儿重建听力的有效办法。该类畸形患儿行人工耳蜗植入具有一定难度,但处理得当一般不会引发严重并发症。人工耳蜗对IP-Ⅲ耳蜗畸形患儿有效,但术后听觉言语能力发展速度较耳蜗发育正常患儿缓慢。

Ⅲ型内耳不完全分隔耳蜗植入10例

目的总结Ⅲ型内耳不完全分隔患者耳蜗植入的临床特点。方法分析10例Ⅲ型内耳不完全分隔患者的临床资料。结果 10例患儿产后检查均为重度感音神经性听力损失,颞骨磁共振及电子计算机断层扫描成像诊断单纯IP-Ⅲ畸形7例、IP-Ⅲ合并大前庭水管综合征1例;IP-Ⅲ合并IP-Ⅱ型耳蜗畸形2例。10例患者均成功植入人工耳蜗,术中井喷9例,术中CT示电极位置均正常,术后超声示皮下均无大量渗液;1～4周内开机调机正常,12个月后听力测试稳定,听阈测试平均为(39.11±6.61)dB HL,语言识别率平均为45%,扬扬格词表平均为61%。结论Ⅲ型内耳不完全分隔患儿植入耳蜗有井喷风险,应做好预防及补救措施,植入耳蜗后随访患者听力恢复效果佳。