抗GQ1b和GT1a抗体阳性的不完全型Miller Fisher综合征1例报告

Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome,MFS)是一种免疫相关的急性神经系统脱髓鞘疾病,由于部分患者可进展为吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS),因此MFS被认为是GBS的变异型[1]。MFS通常以共济失调、腱反射下降和眼肌麻痹3大主征为特点,通常伴有血清抗GQ1b抗体阳性[2]。如果三联征中缺少一种症状,则将其归为不完全型MFS[3]。当患者以单纯的眼外肌麻痹为唯一表现就诊时,由于症状不典型早期容易误诊。在此,本文报道1例以急性眼外肌麻痹为主要表现的不完全型Miller Fisher综合征患者,旨在增强对疾病的认识,以更早地诊断和治疗。

咽颈臂变异型Guillain-Barré综合征叠加不完全型Miller-Fisher综合征1例

Guillain-Barré综合征(GBS)是一种自限性自身免疫性疾病。随着对该病认知的不断加深,GBS谱系疾病的概念被提出[1],并且在2014年发表了最新的诊断分类[2],明确咽颈臂型(PCB)是GBS谱系疾病中罕见的变异型。其核心症状为快速进行性口咽、颈臂无力,伴上肢腱反射减弱或消失,可与其他变异型叠加出现[3]。现将本院收治的1例PCB变异型GBS叠加不完全型Miller-Fisher综合征(MFS)的病例报道如下。

超声心动图在评估完全型肺静脉异位引流合并限制型与非限制型房间隔交通中的应用价值分析

目的 总结超声心动图在评估完全型肺静脉异位引流(TAPVC)合并限制型与非限制型房间隔交通中的应用价值。方法 对2020年1月至2022年6月在首都医科大学附属北京安贞医院经外科手术确诊的49例TAPVC患者的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。设定超声心动图测量房间隔交通≤5 mm为限制型房间隔交通,将患者分为限制组(23例)和非限制组(26例)。分别于术前及术后1、3个月行超声心动图检查,测量左心室内径(LVD)、右心室内径(RVD)、三尖瓣反流峰值压差(PTR)。分析并比较2组患者术前、术后心室内径和PTR的变化。结果 49例患者术前超声心动图诊断均与手术诊断一致,符合率100%。术前,限制组LVD、LVD/RVD比值明显低于非限制组,而PTR、RVD则明显高于非限制组,差异均有统计学意义(均P<0.01)。术后1、3个月2组PTR、RVD和LVD/RVD比值比较差异均无统计学意义(均P>0.05),限制组LVD小于非限制组[(19.3±4.2)mm比(22.3±4.6)mm、(22.6±3.8)mm比(25.9±3.7)mm],差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 超声心动图是诊断TAPVC的首选及准确的检查方法,早期诊断有利于尽早手术治疗,并能有效评价心脏容量改变及肺动脉高压下降情况,具有较高的临床应用价值。

米非司酮混悬液灌胃制备小鼠不完全型胚胎着床障碍模型的适宜剂量选择

目的选择米非司酮混悬液制备小鼠不完全型胚胎着床障碍(EID)模型的适宜剂量。方法将32只昆明雌性小鼠随机分为4组,每组8只,低剂量组、中剂量组、高剂量组于妊娠第4天分别灌胃给予0.12、0.14、0.16 mL米非司酮混悬液(1 mg/mL)制备不完全型EID模型,对照组给予适量生理盐水,于妊娠第8天处死小鼠,采用ELLSA法检测血清雌二醇(E_(2))、孕酮(P),肉眼观察子宫形态,计算妊娠率及胚胎着床数,HE染色观察子宫内膜组织,免疫组化法检测子宫内膜组织孕激素受体(PR)。结果各组血清E_(2)、P水平比较,P均>0.05。对照组全部妊娠,双侧子宫均匀增大,子宫血供丰富,胚胎着床点分布紧密且无出血点,胚胎发育良好;低剂量组全部妊娠,双侧子宫外观形态及胚胎发育无异常,子宫血供较对照组差;中剂量组全部妊娠,两侧子宫胚胎着床点分布不规则,部分胚胎着床处有积血,胚胎体积小,未着床处的子宫较细,颜色苍白,血供不佳;高剂量组仅有1只妊娠,双侧子宫形态规则,颜色苍白,血供较差,双侧子宫弹性差。高剂量组妊娠率低于其他3组,P均<0.05。与低剂量组、对照组比较,中剂量组、高剂量组胚胎着床数少(P均<0.05);与中剂量组,高剂量组胚胎着床数少(P<0.05)。对照组子宫内膜间质广泛蜕膜化反应,腺体数量多,腺腔面积大,腺腔内含有分泌物,小血管增生;低剂量组子宫内膜间质蜕膜明显,腺体数量多;中剂量组子宫内膜有蜕膜化改变,间质较致密,腺体较少而小,血管扩张不明显;高剂量组子宫内膜间质区蜕膜化不完全,腺体小而少,分泌不足,内膜间质致密,仍呈增生期样改变,发育明显滞后。与对照组和低剂量组比较,中剂量组、高剂量组PR AOD减少(P均<0.05);与中剂量组比较,高剂量组PR AOD减少(P<0.05)。结论米非司酮制备小鼠不完全型EID模型稳定可靠,适宜剂量为0.16 mL/只(1 mg/mL)。

不完全契约理论视域下产教融合型企业可持续发展的逻辑、困境与路径

不完全契约理论视域下,契约设计明晰产教融合型企业可持续发展的权益保障、契约执行促进产教融合型企业可持续发展的协同共赢、契约调整优化产教融合型企业可持续发展的通变达权。产教融合型企业建设培育中留有价值目标取向冲突、有限理性矛盾挑战及产教信息封闭阻塞的契约设计之困;显现沟通协调机制失灵、职教发展氛围失范及社会网络关系失衡的契约执行之难;存在激励制度不健全、资产专用性不坚韧及适变能力不充分的契约调整之窘。可通过优化契约设计,提升产教融合型企业的认知;强化契约执行,增强产教融合型企业的信心;细化契约调整,通畅产教融合型企业的运营,助推其可持续发展。

一次和分次完全血运重建介入治疗对ST段抬高型急性心肌梗死合并多支血管病变患者临床预后的影响

目的分析一次与分次经皮冠状动脉介入治疗(PCI)完全血运重在ST段抬高型急性心肌梗死(STEMI)合并多支血管病变(MVD)治疗中对患者临床预后的影响。方法回顾性分析2021年2月至2022年2月入德阳市人民医院接受诊疗的76例STEMI合并MVD患者,参考治疗方式分为研究组(n=38)与对照组(n=38);研究组行分次PCI完全血运重建,对照组行一次PCI完全血运重建。比较两组患者病变血管数量、左主干病变率、对比剂总量、支架总数、住院时间及主要心血管不良事件(MACE)(靶血管血运重建、心源性死亡、再发心肌梗死)发生率。结果研究组患者对比剂总量、支架总数分别为(374.84±123.39)mL、(3.61±1.34)枚,均明显高于对照组[(235.97±94.05)mL、(2.77±0.86)枚],住院时间为(11.53±4.29)d,明显长于对照组[(8.35±5.67)d],差异均有统计学意义(P<0.05);两组病变血管数量、左主干病变率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。研究组患者MACE发生率为2.63%,明显低于对照组(21.05%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论STEMI合并MVD治疗中分次PCI完全血运重建较一次PCI完全血运重建可进一步降低患者MACE发生率。

高原地区婴幼儿完全型房室间隔缺损的外科处理策略及随访结果

目的 评估高原地区婴幼儿合并肺动脉高压(PAH)完全型房室间隔缺损(cAVSD)患儿的外科处理策略及随访结果。方法 选择2009年12月~2021年12月期间28例2岁以下cAVSD合并PAH的患儿进行一期矫治,其中男15例,女13例,年龄(2.5~21.0)月,体质量(2.5~11.0)kg,其中合并中度及以上肺动脉高压患者15例,设为A组。合并轻度及正常肺动脉压患者13例,设为B组。对两组患者的ICU住院时间、呼吸机带管时间、主动脉阻闭时间、整体住院时间、死亡率等指标进行对比,并进行随访。术中采用改良单片法3例,双片法25例,术中直接缝合左侧房室瓣瓣裂孔17例,裂孔补片加宽及腱索移植1例,行左房室瓣后瓣瓣环成形3例。结果 两组患儿的年龄、体质量、Rastelli分型、唐氏综合征、共同瓣返流和室间隔缺损大小数据值均无统计学差异。与B组比较,A组患儿呼吸机带管时间明显变长(P<0.05),其他指标如ICU住院时间、整体住院时间、主动脉阻闭时间和病死率均无明显差异。与A组比较,B组轻度左侧房室瓣返流比例较低(P<0.05),其余项目室间隔残余分流、中重度左侧房室瓣返流、右侧房室瓣返流、完全性房室传导阻滞与术后早期死亡均无明显差异。术后随访所有患儿的随访时间为(8±3)年,心脏超声心动图随访统计结果为:二尖瓣关闭不全轻度18例、中度5例、重度2例,三尖瓣轻度关闭不全19例、中度4例、重度2例,2例重度二尖瓣关闭不全患者均接受再次瓣膜修复/置换术,全组存活病例均无左室流出道狭窄,三尖瓣重度反流1例、中度反流2例。A组的三例死亡病例根据患者在监护室最后一次超声评估结果为二尖瓣重度反流1例、中度反流1例、轻度反流1例。结论 高原地区的婴幼儿完全性房室间隔缺损患儿,其肺血管病变早、肺动脉高压进展快,应尽早进行手术治疗,手术成功的关键是避免三度房室传导阻滞及瓣膜成型的确切效果,左侧房室瓣关闭不全的手术修复效果是导致术后死亡及中远期再次手术干预的重要原因。

1例藏族完全型Shone综合征患者的围术期护理

文章总结了1例藏族完全型Shone综合征患者的围术期护理经验。护理要点包括术前密切监测患者四肢血压,做好安全护理,预防晕厥、猝死等意外事件发生,术后加强肺康复护理,做好阶段性运动干预、疼痛护理、个体化饮食护理,同时全程做好多方位跨文化护理。经过精心治疗和护理,患者术后恢复良好,痊愈出院。

产前超声在筛查胎儿单纯性完全型肺静脉异位引流的应用价值

目的:探讨胎儿单纯性完全型肺静脉异位引流(isolated total anomalous pulmonary venous connection,ITAPVC)的超声声像学特征及产前超声诊断线索。方法:回顾性分析3例2021年5月至2021年7月在广东省惠州市惠东妇幼保健计划生育服务中心产前超声检查考虑ITAPVC并上级医院产前确诊及1例2020年漏诊并出生后医学影像学及心外科手术证实的ITAPVC,总结ITAPVC的超声征象,分析漏诊原因。结果:3例疑似ITAPVC通过上级医院胎儿超声心动图确诊,其中心上型2例,心下型1例,3例均终止妊娠。漏诊为1例心下型,出生后外科手术证实。结论:胎儿TAPVC在不合并其他畸形时在孕中期的常规产前超声筛查具有较高的蒙蔽性,容易漏诊。孕中期超声产前筛查时,应着重观察心尖四腔心切面左心房肺静脉角“羊角切迹征”作为诊断线索,以排查ITAPVC。

2名内耳不完全分隔Ⅲ型患者人工耳蜗植入效果分析

内耳不完全分隔Ⅲ型(incomplete partition typeⅢ,IP-Ⅲ)是因POU3F4(DFNX2)基因突变导致的X连锁遗传性耳聋,表现为男性发病,女性携带。该病人工耳蜗植入手术难度大,易致严重并发症,如脑脊液漏、电极误入内听道等,术后听觉和言语康复疗效不确切。笔者科室分别于2014年和2022年收治2名IP-Ⅲ内耳畸形患儿,均顺利完成右侧人工耳蜗植入手术,无并发症,术后1个月开机,声场助听听阈分别为28.8 dB HL和31.7 dB HL,术后听力言语康复较好。

完全型肺静脉异位引流的DSCT诊断价值及研究进展

完全型肺静脉异位引流(TAPVC)指全部肺静脉未正常回流至左心房的一类左向右分流型先天性心脏病,约占新生儿先心病发病率的1%-3%,其多变的解剖类型及肺静脉狭窄程度直接影响病人的临床症状、外科修复方式及预后。双源CT(DSCT)因时间及空间分辨率高、明显减低的辐射剂量及强大的后处理功能,能对TAPVC患者异位肺静脉起源、走行路径、连接位置、血管床状态、其他伴发畸形及心腔大小进行详细评估,成为TAPVC术前、术后随访必要的无创性检查。本文现就TAPVC的发生发展、病理生理学改变及在DSCT检查中的影像特征、价值及研究进展做一简要综述。

ST段抬高型心肌梗死合并完全性右束支传导阻滞急诊PCI后心率变异性、QTcd和心电QRS电压影响的研究

目的探讨急性ST段抬高型心肌梗死(STEMI)合并完全性右束支传导阻滞行急诊经皮冠状动脉介入治疗(PCI)后,对患者心率变异性(HRV),QT校正离散度(QTcd)和心电QRS电压的影响。方法选择2019年12月至2021年12月梅州市人民医院诊断为STEMI并行急诊PCI或延期PCI患者150例,将急性STEMI合并完全性右束支传导阻滞行急诊PCI设定为观察组,急性STEMI合并完全性右束支传导阻滞行延期PCI设定为对照一组,急性STEMI无完全性右束支传导阻滞行急诊PCI设定为对照二组,每组各50例,评估其对HRV、QTcd和心电QRS电压的影响。结果治疗后,观察组QRS波群电压(aVF导联)及QTcd短于对照一组与对照二组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论STEMI合并完全性右束支传导阻滞行PCI后,对HRV,QTcd和心电QRS电压的观测有助于临床筛选高危患者,利于远期预后。

白蛋白结合型紫杉醇或多西他赛联合卡铂新辅助治疗HER2阳性乳腺癌疗效比较

目的比较在真实世界临床实践中曲妥珠单抗和帕妥珠单抗(HP)分别配伍白蛋白结合型紫杉醇加卡铂方案与多西他赛加卡铂方案新辅助治疗HER2阳性乳腺癌的疗效。方法回顾性收集2019年6月至2021年12月在河北省共11家三级甲等医院接受HP分别配伍白蛋白结合型紫杉醇加卡铂方案与多西他赛加卡铂方案新辅助治疗并完成后续手术的HER2阳性乳腺癌患者的临床资料,比较两组患者的总体病理完全缓解(tpCR)率。结果共纳入76例患者,其中白蛋白结合型紫杉醇组47例,多西他赛组29例。白蛋白结合型紫杉醇组tpCR率显著高于多西他赛组(72.3%vs.48.3%,χ^(2)=4.463,P=0.035)。亚组分析表明,年龄大于40岁、cN2-3、cTNMⅢ期、激素受体(+)、Ki67>30%患者中,白蛋白结合型紫杉醇组tpCR率高于多西他赛组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论在真实世界临床实践中,HP配伍白蛋白结合型紫杉醇加卡铂方案新辅助治疗HER2阳性乳腺癌的疗效优于HP配伍多西他赛加卡铂方案。

Gensini评分在经完全血运重建急性ST段抬高型心肌梗死患者预后中的预测价值

目的探讨在经完全血运重建治疗的急性ST段抬高型心肌梗死(STEMI)患者中,Gensini评分对临床预后的影响。方法回顾性纳入2017年1月至2019年12月在中国中医科学院望京医院经分期完全血运重建治疗的急性STEMI患者212例,根据Gensini评分三分位距将患者分为3组(Gensini评分≤48组77例,48<Gensini评分<82组72例,Gensini评分≥82组63例)。研究主要终点为术后2年的主要不良心血管事件(MACE,包括全因死亡、再发心肌梗死和缺血驱动的血管血运重建)发生情况,次要终点包括构成MACE的单独不良事件、心原性死亡和支架血栓发生情况。多变量Cox回归分析评估Gensini评分对2年随访期间临床结局的预测价值。结果3组平均随访时间比较,差异无统计学意义[(23.1±2.2)个月、(23.5±3.2)个月和(22.4±3.3)个月,P=0.084]。随访期间,MACE发生率在3组间比较差异有统计学意义(7.8%、16.7%和25.4%,P=0.018);全因死亡率在Gensini评分≥82组最高(9.5%),但3组间比较差异无统计学意义(P=0.077);而再发心肌梗死、缺血驱动的血管血运重建、心原性死亡和支架血栓发生率在3组间比较差异均无统计学意义(均为P>0.05)。多因素Cox回归分析显示,吸烟史(HR:4.660,95%CI:1.781~12.194,P=0.002)、既往经皮冠状动脉介入治疗史(HR:5.336,95%CI:1.608~17.702,P=0.006)、左心室射血分数(HR:0.920,95%CI:0.883~0.958,P<0.001)(此为保护性因素)、平均靶病变长度(HR:1.070,95%CI:1.020~1.122,P=0.005)和Gensini评分(HR:1.016,95%CI:1.003~1.030,P=0.011)为术后2年MACE发生的预测因素。结论在经完全血运重建治疗的急性STEMI患者中,Gensini评分较高者的MACE发生率明显高于Gensini评分较低者,Gensini评分可作为术后2年MACE发生的独立预测因素。

伴有冠状动脉完全闭塞的急性非ST段抬高型心肌梗死研究进展

在心电生理学中,通常认为发生急性非ST段抬高型心肌梗死(NSTEMI)的患者,其罪犯血管没有发生完全闭塞(TOCA),但在临床实践中,部分通过心电图诊断的NSTEMI患者的冠状动脉造影结果存在冠状动脉完全闭塞。目前,国内并无针对NSTEMI患者伴有TOCA的诊疗建议,使TOCA血管闭塞时间长,心肌损伤时间延长,从而导致未及时解决NSTEMI合并TOCA相关患者的生活质量及长期预后明显较差。本文旨在对伴有TOCA的NSTEMI患者的流行病学、机制原因、风险预后及危险因素的研究进展进行综述。

替吉奥维持治疗进展期胰腺癌患者获得临床完全缓解达20个月一例

胰腺导管腺癌(pancreatic ductal adenocarci-noma,PDAC)是胰腺癌中最常见的类型,其发病率和死亡率均呈逐年升高趋势[1],5年总生存(overall survival,OS)率为6%[2-3]。多数患者被确诊时已处于不可切除的进展期或晚期转移性胰腺癌[2]。目前为止,使用放化疗和化疗长期维持治疗进展期或晚期转移性PDAC取得肯定疗效的临床研究甚少,尚无关于进展期PDAC患者在放化疗后化疗长期维持达到临床完全缓解(clinical complete remission,cCR)并获得长期生存的病例报道。

外周血Th1型细胞因子与TIL对乳腺癌新辅助化疗效果的预测价值

背景:新辅助化疗(NAC)是乳腺癌的重要治疗手段,治疗后达到病理完全缓解(pCR)预示着长期生存的改善。然而,NAC效果因个体差异而异,预测NAC效果对制定治疗方案具有重要意义。患者的免疫系统状态是NAC成功的关键,Th1型细胞因子和TIL与抗肿瘤免疫反应密切相关,可能影响NAC的效果。目的:本研究旨在探讨新辅助化疗前外周血Th1型细胞因子与TIL对乳腺癌新辅助化疗效果的预测价值。方法:收集乳腺癌患者化疗前的血清样本,检测外周血Th1型细胞因子水平,并对肿瘤间质组织进行TIL水平评估。通过统计分析,评估Th1型细胞因子和TIL与NAC疗效的关系。结果:根据手术后的病理结果将患者分为pCR组和非pCR组。在治疗前,外周血高水平Th1型细胞因子的患者在接受NAC后表现出更高的病理缓解率。治疗后达到pCR的患者中,TIL的增加与外周血Th1型细胞因子的升高呈正相关。结论:在新辅助化疗开始前,外周血Th1型细胞因子可作为预测NAC效果的生物标志物,Th1型细胞因子水平还可以作为高TIL的代替标志物,与TIL一起更好地预测新辅助化疗的疗效。

NSD随机变量阵列的完全f矩收敛

本文主要对负超可加相依随机变量序列的完全f矩收敛性进行探讨。利用负超可加相依随机变量的性质及其矩不等式,并结合截尾的方法,研究了负超可加相依随机变量阵列部分和最大值序列的完全f矩收敛性,同时给出完全f矩收敛性的一些充分条件,所得结果把相关文献中完全矩收敛的情形推广至完全f矩收敛。

基于互易螺旋理论的无奇异完全各向同性移动并联机构型综合

基于互易螺旋理论提出一种无奇异完全各向同性纯移动并联机构型综合的系统方法。首先给出机构末端操作器输出运动的矩阵表达式,然后根据该表达式正雅可比矩阵为非零对角阵的条件确定出机构支路驱动螺旋的表达形式,并依据驱动螺旋与主动螺旋互易积为非零常数的条件确定出主动螺旋的形式,再根据驱动螺旋与同一分支中除主动螺旋外的所有其他运动螺旋互易积都为零的特点,确定出可动非驱动螺旋的类型及其轴线方向,从而按照机构分支连接度的不同进行机构支路的型综合。最后取3条所综合出的机构支路将动平台与静平台联接起来即可得到所期望的机构。最后对一种新型3-CRP无奇异完全各向同性移动并联机构进行运动学分析。结果表明,所提出的型综合方法正确可行。

完全各向同性2T1R空间并联机器人机构型综合

提出了完全各向同性二移动一转动(2T1R)空间并联机器人机构型综合的系统方法。首先根据机构各分支预期功能的要求,基于互易螺旋理论确定出各分支的驱动螺旋、主动螺旋和可动非主动螺旋;再按照分支连接度的不同列举出机构的各分支运动链;最后根据机构各分支装配要求将动平台和静平台连接起来即可得到预期的机构,并得到大量新型机构。实例分析验证了型综合方法的正确性。由于所综合出的并联机器人机构的运动雅可比矩阵均为单位阵,因此这类机构具有良好的运动学和力传递性能。