丙球无反应型川崎病危险因素分析及风险评分模型构建

目的分析丙球无反应型川崎病危险因素,建立Logistic回归预测模型,评估川崎病患儿丙球无反应的可能性,提高可疑丙球无反应型川崎病的临床预测水平,为可疑丙球无反应型川崎病患者及早确定有效治疗方案提供充分依据。方法回顾性分析2014年1月~2016年9月在武汉儿童医院就诊并符合该研究标准的川崎病患儿637例临床资料,其中丙球有反应594例,丙球无反应43例。按照入院先后顺序,将2014年1月~2015年12月收治的493例作为建模组,2016年1~9月的144例作为验证组。分析建模组病例月龄、白细胞数、血小板计数、血红蛋白、降钙素原、B型脑钠肽等指标对诊断川崎病丙球无反应的价值,利用SPSS软件建立Logistics回归模型。利用验证组病例数据建立Logistic回归模型预测概率的受试者工作特征曲线(ROC),分析其灵敏度、特异度,确定临界值。利用两组数据构建简单评分模型,分析其ROC曲线下面积、灵敏度和特异度。结果丙球无反应型川崎病Logistic回归模型以临床结局对丙种球蛋白是否有反应为因变量,将月龄、血常规、尿常规、C反应蛋白、血沉、生化指标、免疫功能、病原学指标等作为考察变量。最终进入Logistic回归预测模型的有血红蛋白、前白蛋白、B型脑钠肽、谷草转氨酶和免疫球蛋白G(均P<0.05)。训练样本和验证样本生成的ROC曲线下面积分别为0.795和0.870,其灵敏度、特异度分别为73.5%、76.5%和100.0%、70.4%。建立简单评分系统,取截断值,降钙素原≥1.35ng/mL、谷草转氨酶≥42.0U/L、白蛋白≤34.0g/L、B型脑钠肽≥835pg/mL,分值分别为1.5、1.5、1.0、1.0,若分数≥2.5,为丙球无反应型川崎病高风险组,其灵敏度、特异度分别为72.1%、74.6%。结论联合降钙素原、白蛋白、B型脑钠肽和谷草转氨酶4个指标,利用简单评分模型有助于预测患儿丙球无反应的风险,是一种准确率较高的辅助诊断工具。

丙球无反应性川崎病的诊断及治疗进展

川崎病（Kawasaki disease,KD）1967年由日本医师川崎富作首次报导,后被认为是一种皮肤黏膜淋巴结综合征。KD是一种自限性的血管炎,主要侵及中小动脉,在未接受治疗的患儿中有15%-25%合并冠脉病变（coronary artery lesions,CALs）[1]。KD经典诊断标准是日本皮肤黏膜淋巴结综合征研究委员会于1984年制定的：发热（体温〉38.5℃）大于5 d;

川崎病丙种球蛋白无反应评分模型的建立与研究

目的 基于数字科研(E-Science)模式下,通过上海市儿童医院和上海俊泽软件有限公司共同研发的临床数字科研平台分析川崎病(Kawasaki disease,KD)患者初始静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗无反应的可能危险因素,并通过对危险因素加权积分建立数学模型,探讨有效预测MG无反应的方法,为及时有效治疗及判断疾病预后提供临床依据.方法 收集2013年1月至2016年11月于上海市儿童医院住院的595例川崎病患儿数据,采集指标包括患儿性别、年龄、发热至第一次使用IVIG时间以及相关实验室检查结果.采用多因素逻辑回归进行IVIG无反应的影响因素分析,预测模型中的指标根据逻辑回归方程的自变量系数进行赋分,对新的预测模型做ROC曲线,并计算曲线下面积,截断值的选取采用约登指数最高的点,并根据截断值计算新的预测模型的灵敏度和特异度,最后将新建模型与Kobayashi和Egami评分模型进行比较.结果 本研究共纳入川崎病患儿595例,其中CRP、NLR、LDH、ALB、FDP水平是川崎病患儿IVIG无反应的影响因素(P＜0.05).根据逻辑回归方程系数建立评分模型,该模型预测丙球无反应型川崎病的灵敏度和特异度分别为69.7％和80.4％,ROC曲线下面积为0.825(95％ CI:0.769-0.882),将得分为6分设置为截断点,大于或等于6分为阳性,小于6分为阴性.用Kobayashi和Egami评分模型进行测试,发现新的评分系统ROC曲线下面积以及灵敏度和特异度都较高.结论 本研究发现新的评分模型对于预测川崎病患儿IVIG无反应具有良好的效果,值得临床推广并以大规模数据进行验证和调整.

学龄期儿童发热8天伴咯血

该文报道1例因发热8d伴咯血而诊断为丙球无反应型川崎病(KD)并肺出血的患儿。患儿女,学龄期儿童,以发热、皮疹、双侧颈部淋巴结肿大、结膜充血、唇红皲裂及杨梅舌为主要临床表现,随后出现双手、足肿胀,实验室检查示WBC、PLT及C反应蛋白明显增高,血沉明显增快,肝脏酶学升高,白蛋白降低及无菌性脓尿。第1疗程静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗后仍反复发热,入院第2天出现咯血,肺CT示透亮度不均,有斑片状阴影。予第2疗程的IVIG、甲基强的松龙联合阿司匹林治疗后,病情迅速缓解。KD是儿童时期一种以多系统血管炎为主要特征的发热性疾病,可累及心脏、肾脏、肺及神经系统等多个系统,临床上需要仔细监测和认识KD的少见症状,早期认识到KD的肺部并发症可避免延误诊断和防止更严重并发症的发生,并有助于早期治疗及疾病的恢复。