以全血细胞减少为首发症状的成人继发性噬血细胞综合征3例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是遗传性或获得性免疫缺陷引起的以过度炎性反应为特征的疾病,表现为一种多器官、多系统受累,病情多进行性加重,伴有免疫功能紊乱、巨噬细胞增生,多以发热、黄疸、肝脾肿大为临床表现,同时伴有血细胞减少、肝功能和凝血功能异常等。

以全血细胞减少为首发症状的成人继发性噬血细胞综合征3例临床分析

目的对3例以全血细胞减少为茸发症状的成人继发性噬血细胞综合征（rIPS）患者的临床表现和骨髓象、骨髓病理进行分析，以期提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析3例患者的临床表现、化验和骨髓检查资料。结果以全血细胞减少为首发症状的成人继发性噬血细胞综合征1例治愈．1例好转，1例死亡。结论成人继发性噬血细胞综合征病情较凶险，以全血细胞减少为首发症状的成人继发性噬血细胞综合征临床易误诊，从而延误治疗，早期糖皮质激素及免疫球蛋白的应用能减轻炎症反应，控制病情发展。

1例放化疗后继发全血细胞减少病人的护理

全血细胞减少症,是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征.其表现为白细胞、红细胞、血小板等血细胞不同程度的减少.在肿瘤的放化疗治疗后,骨髓造血系统受到抑制,也会出现继发性的全血细胞减少,严重时可危及生命.2011年3月我科收治了一例放化疗后继发全血细胞减少的病人,经过及时抢救和精心护理后,病人已治愈出院.现将在本例治疗当中的护理体会介绍如下.

小巨核细胞免疫组化染色在外周血细胞减少症鉴别诊断中的应用

目的:了解小巨核细胞免疫组化染色(APAAP法)在外周血细胞减少症鉴别诊断中的意义。方法:凡外周血细胞一系(主要指单纯血小板减少)、二系或全血细胞细胞减少者均列为研究对象。用小巨核细胞免疫组化染色(APAAP法)患者骨髓涂片,光镜下计数巨核细胞并进行分类。结果:小巨核细胞分别见于11例骨髓增生异常综合症(MDS)及5特发性血小板减少性紫癜(ITP);而8例再生障碍性贫血(AA)未见巨核细胞。淋巴样小巨核细胞仅见于MDS。结论:用小巨核细胞免疫组化染色(APAAP法)检查骨髓涂片中的小巨核细胞有助于外周血细胞减少症的鉴别诊断。

全血细胞减少症360例临床分析

360例病程5天至8个月。初诊时血常规白细胞数(0.6～3.8)×10~9/L,血红蛋白(32～101)g/L,血小板(8～86)×10~9/L。按单渊东分类法,原发病为造血系良性病(缺铁贫、巨幼贫、血小板减少性紫癜等)61例,造血系难治性疾病(再障、PNH、MDS等)

重视意义未明特发性血细胞减少症的研究

最近Mufti等在研究血细胞减少症的过程中发现并提出了一种新的疾病：意义未明的特发性血细胞减少症 [ idiopathic cytopenia uncertain （ undetermined ） significance, ICUS ] ，并很快得到了各国血液学专家的认同。该疾病的提出打破了既往在已知全血细胞减少症之间“非此即彼”的传统思维模式，为人们认识新的血细胞减少症提供了空间，对于全血细胞减少的规范化诊断、发病机制的研究和靶向治疗均具有十分重要的意义。

小儿嗜血细胞综合征8例临床分析

嗜血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS)亦称嗜血细胞性网状细胞增生症,是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少,组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床征候群[1].由于其骨髓象极似恶性组织细胞病(恶组),临床工作中两者难以鉴别.现总结8例,以提高对该病的进一步认识。

小剂量利妥昔单抗治疗继发于SLE的难治性血细胞减少症序贯维持的临床研究

目的探讨小剂量利妥昔单抗治疗继发于系统性红斑狼疮（SLE）的难治性血细胞减少症的临床疗效及安全性。方法选择2009年10月至2014年12月沈阳军区总医院收治的继发于SLE的难治性血细胞减少症患者11例，给予利妥昔单抗100mg静脉滴注，每周1次，连用4周；动态观察血常规变化，采用流式细胞术检测治疗前后CD3^＋、CD19^＋CD20^＋淋巴细胞数，免疫比浊法定量检测治疗前后血清免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA）水平。治疗有效患者序贯给予每6个月静脉滴注利妥昔单抗100mg行维持治疗，通过长期随访评价维持治疗有效性。结果小剂量利妥昔单抗初始治疗后6例完全缓解，3例部分缓解，2例无效，总有效率为81．8％。利妥昔单抗治疗前后血清免疫球蛋白及CD3^＋淋巴细胞数无明显变化（P〉0．05），但CD19^＋CD20^＋淋巴细胞数较治疗前明显下降（P〈0．01），并达到清除水平。初始治疗完全缓解的6例患者及部分缓解的3例患者均接受了每6个月100mg利妥昔单抗的维持治疗，随访期间完全缓解的6例患者均未复发，部分缓解的3例患者中1例获得完全缓解，1例维持部分缓解，1例复发。结论小剂量利妥昔单抗治疗继发于SLE的难治性血细胞减少症安全有效，而对治疗有效的患者序贯维持治疗能有效减少复发，但其最佳用药方案尚需更多病例观察加以验证。

Vogt-小柳-原田综合征合并免疫相关性血细胞减少症一例

临床资料 患者女性,64岁.因＂视物不清3年,血细胞减少10个月,头晕行走不稳2个月＂于2012年12月18日入院.患者于2009年10月无明显诱因渐感双眼视物不清并进行性加重.2011年10月视力突然明显下降,于2011年12月在我院眼科住院,体检＂双眼视力为0.2、0.1,结膜充血,角膜后壁沉着物和房水闪辉（＋）,双瞳不规则,光反射消失,虹膜后粘连,晶状体和玻璃体混浊,双视盘边界模糊,血管充盈扩张,左黄斑水肿,见条索状黄白色硬性渗出物及放射状皱褶条纹,下方周边网膜呈青灰色隆起＂,诊为＂双眼全葡萄膜炎继发性视网膜脱离＂.

甲巯咪唑致全血细胞减少一例报告并文献复习

甲巯咪唑是目前治疗甲状腺功能亢进症的主要药物之一,此药可引起严重不良反应——粒细胞缺乏症。据统计,甲状腺功能亢进症患者服用抗甲状腺药物的过程中突发粒细胞缺乏症的发生率为0.3%~0.5%[1],但同时合并严重血小板减少症及贫血的较为罕见,现将信阳市中心医院收治的1例甲巯咪唑致严重骨髓抑制,全血细胞减少病例报告如下,并对相关文献进行复习,以供参考。

低增生性骨髓增生异常肿瘤的研究现状

骨髓增生异常肿瘤(MDS)是一类以骨髓细胞发育异常和血细胞减少为标志的髓系恶性克隆性疾病,可发展为急性髓细胞白血病(AML)。10%~15%MDS患者表现为骨髓增生减低,该类患者被进一步划分为低增生性MDS(Hypo-MDS)。Hypo-MDS并非单一疾病,是多种疾病的混合谱系,该病患者临床表现、组织病理学和分子特征等方面异质性较大,因此其诊断和鉴别诊断较为困难。笔者拟对Hypo-MDS的发病机制、诊断、鉴别诊断及治疗的研究现状进行阐述,旨在为临床医师更准确地识别和治疗该病提供思路。