广西地区中国型^Gγ（^Aγδβ）^0-地中海贫血的发病情况及表型特征

目的探讨广西地区人群中国型^Gγ（^Aγδβ）^0-地中海贫血的检出率及表型特征。方法选择14 204例血液标本,用跨越断裂点PCR（Gap-PCR）检测α、β地中海贫血常规24种基因型,用Gap-PCR检测中国型^Gγ（^Aγδβ）^0地中海贫血缺失型基因,用血常规检测和血红蛋白（Hb）电泳分析表型特征。结果在14 204例标本中共检出中国型^Gγ（^Aγδβ）^0-地中海贫血杂合子10例、中国型^Gγ（^Aγδβ）^0-地中海贫血复合β-地中海贫血1例,总检出率为0.07%。中国型^Gγ（^Aγδβ）^0-地中海贫血杂合子中无贫血症状7例,轻度贫血3例;血液学结果显示红细胞平均体积（MCV）及红细胞平均Hb含量（MCH）降低,Hb电泳结果显示HbA2正常,HbF升高。结论广西地区人群中国型^Gγ（^Aγδβ）^0-地中海贫血的检出率为0.07%;其表型特征为Hb正常或轻微降低,MCV、MCH降低,HbA2正常并HbF升高。

中国型~Gγ^+(~Aγδβ)~0地中海贫血及东南亚型HPFH的临床表型研究及遗传咨询

目的:分析中国型~Gγ^+(~Aγδβ)~0地中海贫血和东南亚型遗传性持续性胎儿血红蛋白增高症(SEA-HPFH)的临床特征,为遗传咨询提供指导。方法:对在我院就诊基因诊断确诊的中国型~Gγ^+(~Aγδβ)~0地中海贫血和东南亚型SEA-HPFH病例进行血常规、血红蛋白电泳分析,研究其临床表型,并进行统计学分析。结果:检出中国型~Gγ^+(~Aγδβ)~0地中海贫血60例,其中中国型~Gγ^+(~Aγδβ)~0/β~N地中海贫血52例,中国型~Gγ^+(~Aγδβ)~0/β~N复合α地中海贫血有3例,中国型~Gγ^+(~Aγδβ)~0地中海贫血复合β地中海贫血引起的中重型β地中海贫血有5例。检出东南亚型SEA-HPFH病例32例,其中SEA-HPFH/β~N25例,SEA-HPFH/βN复合α地中海贫血4例,SEA-HPFH复合β地中海贫血引起的中间型β地中海贫血3例。中国型~Gγ^+(~Aγδβ)~0地中海贫血杂合子与SEA-HPFH杂合子的MCV、MCH及HbA_2、Hb F水平差异有统计学意义(P<0.001)。结论:在中国人群中中国型~Gγ^+(~Aγδβ)~0地中海贫血和东南亚型SEA-HPFH是比较常见的β珠蛋白基因簇缺失类型,两者之间的血液学指标有统计学差异,临床表型分析可以为遗传咨询和产前诊断提供指导。

广东地区中国型~Gγ^+(~Aγ δ β)~0地中海贫血的基因鉴定及分析

目的对22例中国型Gγ^+(Aγδβ)0地中海贫血进行基因检测,分析临床特征并探讨其检测意义。方法分析血液学参数、血红蛋白电泳结果及常规α地贫基因和β地贫基因检测结果等,找到126例疑似中国型Gγ^+(Aγδβ)0地贫携带者,利用gap-PCR检测中国型Gγ^+(Aγδβ)0地贫基因。结果126例疑似地贫携带者中检测出20例中国型Gγ^+(Aγδβ)0地贫携带者,其胎儿血红蛋白(HbF)为7.31%~19.31%,血红蛋白(Hb)为94~141g/L、红细胞平均体积(MCV)为58~77.6fL、红细胞平均血红蛋白(MCH)为18.2~25.7pg。另检测到2例患者为中国型Gγ+(Aγδβ)0地贫合并其他常见β地贫,其在临床上表现为中重型地贫。结论在HbF(>2.5%)偏高的人群中,中国型Gγ^+(Aγδβ)0地贫检出比例不低,其中国型Gγ^+(Aγδβ)0地贫杂合子表现为无贫血或者轻度贫血症状,而中国型Gγ^+(Aγδβ)0地贫合并其他β地贫时则表现为中重型贫血,临床应注意进行产前诊断以降低此类患儿比率。

33例中国型 ~Gγ(~Aγδβ)~0地中海贫血病例的临床分析

目的探讨惠州地区人群中国型 ~Gγ(~Aγδβ)~0地中海贫血的检出率及临床特征,分析其意义及完善地贫防控内容。方法 2015年1月至2016年12月,对参加惠州市孕前和孕期优生健康检查育龄夫妇的24 137例血液样本行血常规及血红蛋白电泳检测,并应用液相芯片、导流杂交技术对检出结果分析为可疑地中海贫血样本及产前363例羊水样本进行地中海贫血基因检测,对于疑为β地中海贫血但未检出者加用Gap-PCR技术检测中国型 ~Gγ(~Aγδβ)~0地中海贫血缺失型基因。结果在290例加测样本中检出中国型 ~Gγ(~Aγδβ)~0杂合子29例,中国型 ~Gγ(~Aγδβ)~0地中海贫血复合α地中海贫血4例,总检出率为0.14%。血常规结果显示血红蛋白正常为26例,轻度下降为7例;红细胞平均体积(mean corpuscular volume,MCV)及红细胞平均血红蛋白含量(mean corpuscular hemoglobin,MCH)均降低;血红蛋白电泳结果显示Hb A2正常或轻度降低,Hb F升高为(14.56±5.43)%。检出4例为夫妻同型β地贫携带者,行产前诊断,一例胎儿基因型为β^(-28)杂合突变复合中国型 ~Gγ(~Aγδβ)~0杂合缺失,其中国型 ~Gγ(~Aγδβ)~0基因遗传自母方,β^(-28)基因遗传自父方,终止妊娠。结论惠州地区人群的中国型 ~Gγ(~Aγδβ)~0携带率高,中国型 ~Gγ(~Aγδβ)~0携带者的临床特征为MCV、MCH降低的基础上Hb F值明显升高;中国型 ~Gγ(~Aγδβ)~0属缺失型β地中海贫血类型,当其有可能与β地中海贫血复合存在时,应进行产前诊断,防止中重型地贫患儿出生。

简论中国型CI战略

全世界的企业家都必然想在中国找到市场出路,所以中国企业实际上是在本土进行“外战”.如果以为只要产品质量好就能在今天的经济社会持续发展,我们中国的企业必然在“内战”和“中外混战”中败多胜少.市场局势是经济形势的晴雨表,最近。

中国型CI发展道路探索文章(一)

中国,对外贸易总额雄居世界第11位,而驰名世界的商标却凤毛鳞角,国际上多次评估国际驰名商标,前几名没有中国的,前十名没有,前几十名还是没有。外贸巨人,名牌侏儒,残酷的现实令每一个中华儿女为之汗颜！ 为改变这一现状,我们愿与社会各界联合起来,掀起一场形象革命,用我们的智慧筑起中华民族新的品牌长城！挑战与机遇 在即将来临的21世纪,中华民族要强盛,中国企业及产品就不能永远是“丑小鸭”的形象。随着世界经济中心的东移,亚太地区特别是中国蓬勃发展的经济已引起全世界的关注。

构建中国型电教理论的力作──评《课堂电化教学研究》

构建中国型电教理论的力作──评《课堂电化教学研究》李晓春教育的发展程度，标志着一个国家与民族的文明与进步的程度，作为综合性应用学科的电化教育的当代突进，又明示着除此之外的现代科学技术、思维方式与观念的重要突破。当我们读罢《课堂电化教学研究》（许乃英、...

试论“中国型CI”发展的指向

平心而论,CI导入中国,是九十年代中国经济跃动中最为大胆的引进之一。称其为“大胆的引进”,是因为:一,即使在工业发达国家,它也是以非经济性的方式,甚至是在某种意义上带有艺术家的浪漫思维色彩的方式来制导经济活动的、超前的经济运作手段。

在现代设计教学中如何把握“中国型”设计

本文从中国传统民族文化与现代设计的关系出发,总结出"中国型"设计的意义与价值。再由现代设计的主题素材、造型要素及象征寓意等角度阐述了具有中国意味的现代设计,即"中国型"的现代设计的构思方法及设计手法。

变“中国型企业”为“世界型企业”

中国前20年，已经完成了变革“诸侯割据”的地方性企业为全国到处可以流通的“中国型企业”；20年后，我们还要跟着WTO感觉走，逐步将中国型企业融入到国际社会中去，使之逐步变成按照WTO规则运营的“世界型企业”。

广东五邑地区中国型~Gγ(~Aγδβ)~0地中海贫血发病及红细胞相关参数变化研究

目的探讨广东五邑地区人群中国型~Gγ(~Aγδβ)~0地中海贫血的检出率及相关红细胞参数的改变。方法纳入2014年1月至2016年8月,广东省江门市中心医院就诊的8 103例患者的血液样本,采用GapPCR法、反向斑点杂交法进行地中海贫血基因检测,对其分布状况及细胞学参数进行分析。结果在8 103例样本中共检测出中国型~Gγ(~Aγδβ)~0地中海贫血杂合子12例;中国型~Gγ(~Aγδβ)~0地中海贫血纯合子1例,总检出率0.16%;与对照组比较,中国型~Gγ(~Aγδβ)~0地中海贫血患者血液学结果显示红细胞平均体积(MCV)及红细胞平均Hb含量(MCH)均降低,HbF升高,HbA2无差别。结论广东五邑地区中国型~Gγ(~Aγδβ)~0发病率不容忽视,其杂合子临床症状较轻,但当是纯合子时表现为重型地中海贫血。在遗传咨询中临床医生需提高警惕。

中国型~Gγ^+(~Aγδβ)~0复合β-地中海贫血的产前诊断分析

δβ-地中海贫血和遗传性持续性胎儿血红蛋白综合征（hereditary persistence of fetal hemoglobin,HPFH）是一组以出生后胎儿血红蛋白（fetal hemoglobin,HbF）持续性增高的血红蛋白病。其分子机制是由于类β-珠蛋白基因簇的缺失或突变,导致胎儿期γ-珠蛋白基因在成人期重新开放并持续表达〔1〕。δβ-地中海贫血基因缺陷类型根据发现地或人种命名,如土耳其型、德国型、日本型、西西里岛型、西班牙型等。

中国人3种最常见缺失型β地中海贫血的鉴别诊断

目的:分析中国型^(G)γ^(+)(^(A)γδβ)^(0)地中海贫血、东南亚型遗传性胎儿血红蛋白持续增高症(SEA-HPFH)和台湾型β地中海贫血患者的血液学特征。方法:应用血红蛋白电泳和血常规检测对所有采集的外周血标本进行血液学指标分析,使用PCR-流式荧光杂交法和Gap-PCR的方法进行珠蛋白基因突变检测,并对相关血液学参数进行统计学分析。结果:3种缺失型β地中海贫血患者均表现为小细胞低色素性贫血,其中台湾型β地中海贫血患者的MCH和MCV值最低。血红蛋白电泳结果显示,3者都有显著增高的HbF,除中国型^(G)γ^(+)(^(A)γδβ)^(0)地中海贫血患者的HbA2值有所降低外,其他2种缺失型β地贫患者的HbA2水平都有明显升高。中国型^(G)γ^(+)(^(A)γδβ)^(0)地中海贫血杂合子和SEA-HPFH杂合子的患者除Hb无统计学差异外(P=0.591),MCV、MCH、HbA2及HbF值均有统计学差异(P <0.001)。结论:通过对中国人3种最常见缺失型β地中海贫血患者血液学特性的分析,可以为其鉴别诊断和遗传咨询提供指导。

关于中国型CI的思考

面对中国 CI(Corporate Identity,译为"企业识别"或"企业形象")目前存在的问题与困惑,通过对 CI 本质的探讨,结合美日两国 CI 的比较,重新界定了中国型 CI 的内涵,并对实施中国型 CI,发展中国的 CI 提出建议。

两种常见缺失型β-珠蛋白生成障碍性贫血的基因型及血液学表型特征

目的探讨广州市花都区育龄人群中国型^(G)γ+(^(A)γδβ)^(0)珠蛋白生成障碍性贫血即地中海贫血(简称地贫)和东南亚型遗传性持续性胎儿血红蛋白增高症(SEA-HPFH)的基因型分布及血液学表型特征。方法选取2018年1月至2021年7月在广州市花都区妇幼保健院经地贫基因检测的18848例受检者,进行血常规及血红蛋白(Hb)电泳检测,对疑为β-地贫但常规地贫基因型未检出者,采用跨越断裂点聚合酶链反应检测中国型^(G)γ+(^(A)γδβ)^(0)地贫和SEA-HPFH基因型,并对其血液学参数进行统计分析。结果在18848例受检者中检测出中国型^(G)γ+(^(A)γδβ)^(0)地贫7例,其中复合东南亚型α-地贫杂合子(--^(SEA)/αα)1例;检出SEA-HPFH 20例,其中复合--^(SEA)/αα1例,α^(WS)α/αα复合SEA-HPFH/β-281例。两种缺失型β-地贫总检出率为0.14%(27/18848),中国型^(G)γ+(^(A)γδβ)^(0)地贫和SEA-HPFH地贫携带者HbF水平均明显升高,中国型^(G)γ+(^(A)γδβ)^(0)地贫携带者HbA2水平正常或降低,SEA-HPFH地贫携带者HbA2水平升高;两种缺失型β-地贫的杂合子血液学参数除Hb外,平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白含量、HbA2、HbA、HbF水平比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论通过对中国型^(G)γ+(^(A)γδβ)^(0)地贫和SEA-HPFH的基因型分布和血液学表型特征进行分析,可为两种常见缺失型β-地贫的鉴别诊断、遗传咨询提供参考。

El Nio次年盛夏副高北进过程及中国雨型预测

文章分析了１９５３年以来１３次ＥｌＮｉｎｏ事件发生年的次年盛夏（７～８月）西太平洋副高候平均脊线（１００°～１５０°Ｅ）的季节性北进过程，把７～８月１２个候中候平均脊线越过２５°Ｎ的候数至少在７个以上的北进过程定义为超常北进型，在７个以下的北进过程定义为滞后北进型．对应超常北进型，中国夏季往往为南北两支雨带，位于黄河流域及其以北的北方雨带一般为主要雨带，滞后北进型主要雨带通常位于长江流域或沿江江南地区．１９５３年以来较著名的长江洪水年大都发生在滞后型背景下．就同期关系而言，东亚阻塞高压的出现与否及其出现后维持时间的长短可能是造成副高两种不同形式季节性北进过程的重要因素．就前后期关系而言，春季５００ｈＰａ距平场上东亚地区从高纬到低纬的正、负、正波列分布可能是预测盛夏副高季节性北进过程的重要信息；

中国红色粘土型金矿与国外红土型金矿的对比研究

红色粘土型金矿和红土型金矿都是风化壳型金矿,这两类金矿床多分布于热带—亚热带的温暖潮湿气候区。但是它们之间在构造环境、基岩岩性、风化壳型金矿体与原生矿关系、风化壳剖面、红土层的化学成分及金的赋存状态等方面存在着明显差异。因此,中国的这种风化壳型金矿不能硬套国外红土型金矿床的模式,称之为红色粘土金矿为宜。

中国灯笼型立管的动力学分析

基于凝集质量法,将管线离散成凝集质量模型,参考某中国灯笼型立管的具体参数,结合海上作业的具 体过程,通过必要的简化,利用水动力分析软件Orca Flex分别建立了考虑立管扭转及忽略扭转作用下的中国 灯笼型立管的动力学模型.得到了两种状态下立管的弯矩、曲率及张力随时间的变化情况等.通过仿真发现, 是否考虑立管扭转对于中国灯笼型立管的动态分析结果有着十分显著的影响.该计算结果对研究中国灯笼型 立管有着一定的指导意义.