儿童前脑无裂畸形半球中央变异型的影像学诊断

目的:探讨儿童前脑无裂畸形半球中央变异型的影像学特征。方法:回顾性分析5例前脑无裂畸形半球中央变异型患儿的临床资料及CT、MRI影像学表现,其中男3例,女2例;4例行MRI检查,1例行CT检查。结果:5例患儿中,2例表现为额叶后部融合,2例为额叶后部及顶叶融合,1例为顶叶融合,融合部位半球间裂缺如,而融合部位前、后的大脑半球分裂正常。全部患者侧脑室额角、枕角形成;4例累及额叶后部者额角变浅,体部融合,透明隔缺如。4例MRI扫描均清晰显示不同程度的胼胝体缺如。4例可见双侧外侧裂池畸形成角、加深,跨越大脑顶部,并于中线区相沟通。全部患儿基底节、丘脑结构正常分离,第三脑室形成,2例合并背囊畸形。另外,2例患者合并灰质异位,2例伴有小头畸形。结论:影像学检查,特别是MRI能清晰显示本病融合部位、外侧裂及胼胝体等特征性的表现,对前脑无裂畸形半球中央变异型的诊断具有重要价值。

中央变异型可逆性后部脑病综合征一例

目的 探讨中央变异型可逆性后部脑病综合征(PRES)患者的特点。方法分析1例以头晕为主要症状的中央变异型PRES患者的临床及影像学资料。结果本例患者临床症状轻微且无神经系统定位体征,以严重高血压伴肾功能异常为特点,磁共振(MRI)示脑干、丘脑、小脑等多发异常信号伴微出血,DWI等信号ADC高信号提示血管源性水肿,降压治疗后症状消失、病变明显减少,最终诊断为中央变异型PRES。结论不同于经典型PRES(以顶枕叶为主),中央变异型PRES主要累及脑干和基底神经核,临床少见。提高对中央变异型PRES的认识,对疑似患者进行详细的病史询问、结合ADC和DWI综合分析信号特点(血管源性水肿),对早期诊断、避免额外侵入性检查和正确治疗至关重要。

中央变异型后部可逆性白质脑病综合征二例报道

后部可逆性白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是由多种病因导致的一种临床-影像综合征,临床表现包括头痛、脑病、视力下降、癫痫等。病变多分布在双侧顶枕叶等后部脑白质区,也可以累及额、颞叶皮层下白质。极少数情况下累及脑干及丘脑,称为中央变异型PRES,临床上易被误诊为脑干肿瘤、脑干脑炎或代谢性脑病等[1]。中国人民解放军总医院第一医学中心于2018年9月、2019年8月共收治2例中央变异型PRES患者,现将其诊治过程报道如下,以增加临床医生对该病的认识。

伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型临床分析

目的探讨伴中央颞区棘波小儿良性癫痫(BECT)变异型临床特征。方法 20例伴中央颞区棘波良性癫痫变异型患儿作为此次研究对象,收集整理其临床资料[包括视频脑电图(VEEG)结果、影像学、治疗及预后情况]并进行回顾性分析。结果 20例患儿在治疗过程中出现负性肌阵挛4例、不典型失神8例、认识功能下降8例以及口咽部运动障碍6例。其中, BECT变异型分型为:Ⅰ型7例,Ⅱ型4例,混合型9例。20例患儿头颅磁共振成像检查结果均提示未见异常。20例患儿VEEG监测结果均显示睡眠期中央颞区局限性棘慢波大量发放。其中, 16例患儿非快速眼动睡眠期(NREM)棘慢波放电指数55%～80%, 4例患儿NREM棘慢波放电指数>80%。20例患儿均给予口服抗癫痫药物或联合皮质激素进行治疗后, 13例患儿发作控制, 7例患儿发作减少。复查VEEG显示所有患儿睡眠期棘慢波指数(SWI)均有下降或消失。结论 Rolandic区放电最常见于BECT,临床医师应加强对BECT变异型的脑电图(EEG)变化及其规律的观察,有助于其早期诊断。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型临床特点分析

目的探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型(atypicalbenignpartialepilepsy,ABPE)的临床特点。方法对濮阳市安阳地区医院2015年1月至2020年1月确诊的14例ABPE患儿的临床资料进行回顾性分析。结果14例ABPE患儿中8例为男性,6例为女性,发病年龄(5.32±1.20)岁,确诊周期(18.28±1.96)个月。ABPEⅠ型6例(不典型失神4例、负性肌阵挛2例),Ⅱ型5例,混合型3例;慢波睡眠期棘慢波放电指数50%~90%。2例头颅核磁提示存在中央区透明隔间腔扩大。结论ABPE患儿均伴有脑电图持续恶化及认识功能障碍,早期抑制电持续状态,可避免对认识及心理产生长远影响。

伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型临床分析

目的探讨伴中央颞区棘波小儿良性癫痫（BECT）变异型临床表现、神经电生理特点、治疗及预后。方法对2001年10月至2012年12月北京大学第一医院儿科神经科门诊或住院的67例BECT变异型儿童临床资料、视频脑电图（VEEG）特点、治疗反应及预后进行2～10年的随访及总结。结果患儿首次出现癫痫发作的年龄为1岁6个月至10岁,出现BECT变异型临床表现的年龄为2岁6个月至10岁6个月。所有患儿脑电图（EEG）均表现为Rolandic区放电,其中25例（37.3%）为非快速眼动睡眠（NREM）期放电指数≥85%,42例（62.7%）NREM期放电指数为50%～〈85%。51例（76.1%）监测到负性肌阵挛发作。应用口服抗癫痫药物治疗10例发作控制,5例发作减少〈50%,52例无效。单独应用口服抗癫痫药物无效患儿中50例联合应用皮质激素治疗,2～10年随访,其中21例（42.0%）发作控制,25例（50.0%）发作减少〈50%,4例发作未控制。14例（28.0%）于甲基泼尼松龙治疗后1个月至1年2个月复发。激素治疗后6个月评估言语智商（VIQ）及操作智商（PIQ）均有提高（P〈0.05）。长期随访的学龄期患儿60例中30例（50.0%）学习成绩差,对其中25例进行神经心理评估,20例（80.0%）有不同程度认知功能受损。结论 BECT变异型除发作频繁及出现新的发作形式外,常伴认知受损、EEG恶化。多数患儿口服抗癫痫药物难以控制发作,激素治疗对大部分患儿有效,6个月治疗使临床症状、认知和EEG显著改善,但复发率较高。部分BECT变异型远期预后不理想,遗留认知功能下降及行为异常。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型临床及脑电图特点分析

探究儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型临床、脑电图特点及发病因素。方法 以2021年10月-2022年9月收治的50例BECT变异型患儿和50例BECT患儿为研究对象,前者设为A组,后者设为B组,分析其临床、脑电图特点及发病因素。结果 不典型失神是BECT变异型患儿的主要临床表现,发生率为42.00%,其次是认知功能下降,发生率为38.00%;而脑电图恶化与睡眠期癫痫性电持续状态均是BECT变异型患儿的常见脑电图表现,其发生率分别为78.00%和66.00%;血清锌低表达与血清铁低表达是导致BECT变异型发生的单因素,同时也是高危因素。结论 BECT患儿以不典型失神和认知功能下降为主要临床表现,同时以脑电图恶化与睡眠期癫痫性电持续状态为主要脑电图表现,并且导致其发病的高危因素为血清锌低表达与血清铁低表达,临床需对出现以上表现的患儿加以高度重视,从而尽早诊断并针对性加以治疗。