肝豆状核变性合并中央桥脑髓鞘溶解症的MRI表现

目的 探讨肝豆状核变性合并中央桥脑髓鞘溶解症 (CPM)的MRI表现及弥散加权成像(DWI)的应用价值。方法 采用 1 5TMR仪对 2例肝豆状核变性合并CPM患者进行T1WI、T2 WI、液体衰减反转恢复成像 (FLAIR)、DWI和增强扫描MR检查。结果 桥脑中央部、双侧豆状核、尾状核、丘脑等部位出现对称性长T1、T2 信号 ,增强MRI无明显强化反应。DWI显示桥脑病变呈明显高信号 ,表观弥散系数 (ADC)值在 10 0× 10 -6mm2 /s～ 30 0× 10 -6mm2 /s之间 ,FLAIR仅显示为略微高信号 ,表明病变伴有明显的细胞毒性水肿 ;同时 ,双侧肝豆状核亦表现出DWI高信号 ,ADC值在 30 0× 10 -6mm2 /s～ 6 0 0× 10 -6mm2 /s之间 ,FLAIR呈不均匀较高信号 ,其中 1例尚出现尾状核头对称性DWI略低信号 ,表明在缓慢的病程进展中同时伴有细胞毒性水肿和血管源性水肿等改变。结论 肝豆状核变性和CPM具有较为特征的MRI表现 ,DWI对其具有较大的诊断和鉴别诊断价值。

桥脑中央髓鞘溶解症MRI表现及其在诊断中的应用

目的:探讨5例桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)患者的MRI表现,阐明MRI在诊断CPM方面的应用,以提高其诊断水平。方法:收集5例CPM患者的主要病史和临床表现。应用Philip Achieva 3.0T超导MR,采集从后颅窝底到颅顶的T1WI、T2WI、Fiair和弥散加权像(DWI)序列。结果:CPM的MRI表现为桥脑中央受累,皮质脊髓束的轴索无损害,无占位及水肿;T1WI呈低信号,T2WI及T2Flair呈高、稍高信号,DWI呈高信号或等信号,增强后周边轻度强化或无强化;病灶呈"凸"字形,栗形或斑片状;少数累及基底节、皮层、小脑等脑桥外结构。结论:CPM的MRI表现较具特征性,MRI检查可为CPM的早期诊断提供帮助。

桥脑中央髓鞘溶解症(附3例报告)

目的 探讨桥脑中央髓鞘溶解症 (CPM)的病因、临床表现和诊断。方法 回顾性分析 3例经MRI证实为CPM的临床资料 ,并系统复习国内文献报告的 12例患者的资料。结果 15例均表现为四肢瘫、延髓麻痹 ,8例不完全闭锁综合征 ,7例意识不清 ,3例共济失调 ,2例幻觉。 12例发生在低血钠症背景下。 14例MRI检查显示脑干脱髓鞘病灶 ,8例显示脑干外病灶。 11例预后良好。结论 低血钠是CPM的常见原因 ,在脑干损害临床症状的基础上 。

肝移植术后桥脑中央髓鞘溶解症5例报告

目的探讨肝移植术后并发桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)的诊断和治疗。方法回顾性分析5例肝移植后并发CPM的临床资料和治疗经过。结果5例CPM患者均为男性,平均年龄49岁。原发病为慢性重症肝炎4例,原发性肝细胞癌1例,其中3例并发Ⅲ～Ⅳ度肝性脑病,3例并发严重肺部感染。CPM发生于术后4～13 d,平均发生时间为术后7 d,临床表现主要为闭锁综合征、肢体痉挛性瘫痪、缄默等。术前有明显低钠血症患者4例,发病时他克莫司血药浓度正常者4例,明显增高者1例。5例患者均经头颅磁共振成像检查诊断为CPM。采取病因治疗和对症处理相结合的治疗措施,重点防治并发症,其中两例由于早期合并水电解质、酸碱平衡紊乱,给予持续的肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)。本组患者3例死亡,2例存活,但均存在神经系统损害。结论肝移植后并发CPM的原因是多方面的,预后差,尚无有效的治疗方法,早期发现并积极防治并发症是降低病死率的主要措施。

探讨桥脑中央髓鞘溶解症(附3例报告)

目的探讨桥脑中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis,CPM)的病因、临床表现和治疗原则。方法对3例桥脑中央髓鞘溶解症的临床资料及MRI表现进行回顾性分析。结果3例均为男性,在十二指肠溃疡、胰腺炎手术、慢性心功能不全(其中1例有长期酗酒史)治疗过程中,伴发低钠血症,补钠过程中导致CPM。3例头颅MRI检查显示桥脑基底部异常信号,T1呈低信号,T2呈高信号,无占位效应,无强化影,桥脑外形正常,其中一例合并双侧尾状核头部及丘脑对称性、多发性异常信号,亦为T1低信号,T2高信号,无占位效应,无强化影。结论CPM的发病与低钠血症及过快补钠有关,临床上在纠正低钠血症过程中应注意补钠的速度、浓度,防止CPM发生。

肝移植术后桥脑中央髓鞘溶解症常规MRI及DWI表现

目的:探讨肝移植术后桥脑中央髓鞘溶解症的临床和MRI表现,提高诊断水平。方法:3例原位肝移植术后患者分别于术后3～21d出现神志不清、嗜睡、双下肢肌力减低等表现,均于2d内行MRI扫描,总结MRI表现及诊断要点。结果:MRI表现为桥脑中央对称性稍长T1、较长T2信号,DWI均为高信号,ADC为低信号。2例病灶累及大脑皮层,1例并发基底节脑脓肿。2例患者35d和2个月后复查MRI,病变范围明显变小,边界变清,DWI为等信号。结论:肝移植患者电解质紊乱可导致桥脑中央髓鞘溶解症,MRI具有典型的表现,根据MRI可做出正确诊断。

桥脑中央髓鞘溶解症的研究进展

桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病,常因不能及时确诊而危及患者生命。病因尚不清楚,目前认为与慢性低钠血症及其过快过度纠正、肝移植、营养不良及慢性酒精中毒等相关。MRI是主要的检查手段,对于本病还缺乏循证医学基础上的治疗方案。为对本病有更好地认知,本文对CPM的病因、临床表现、诊断及治疗进展进行系统综述。

SSRIs相关性低钠血症及桥脑中央髓鞘溶解症3例报告

目的探讨5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs)相关性低钠血症及脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的临床特点,分析其发生机制。方法对3例服用SSRIs引起低钠血症及CPM的老年患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组3例均为女性,年龄分别为75、67、78岁。1例院前诊断为抑郁症,2例住院时呈抑郁焦虑状态。分别于服用西肽普兰2周、舍曲林3 d、舍曲林2 d后出现低钠血症,颅脑MRI检查提示CPM。主要表现为嗜睡、四肢肌力增高或减低、神经病理征阳性。其中2例CPM是由于快速补钠引起,另1例可能与低血浆渗透压及糖尿病、腹泻等多因素有关。经相应治疗后,意识均恢复正常,肌力得到不同程度恢复。结论老年患者服用SSRIs后低钠血症发生率较高,以女性多见。快速纠正低钠在CPM的发病中起重要作用。应谨慎应用SSRIs,严格掌握剂量。若患者在开始服用SSRIs初期出现无法解释的症状加重时应及时检查血钠并纠正,避免导致不可逆脑损害。

肝移植后桥脑中央髓鞘溶解症的MRI表现

目的:探讨肝移植患者桥脑中央髓鞘溶解症的临床和MRI表现,以提高诊断水平。材料和方法:3例肝移植患者分别于术后3、4和21天出现神志淡漠、癫痫样发作、肢体乏力等表现,2天内行MRI扫描;回顾性分析血清电解质与临床和MRI表现及其相互关系。结果:3例患者发病前均有严重的电解质紊乱,以K+、Na+、Cl-明显,MRI表现为桥脑中央对称性稍长T1、较长T2信号,2例病灶累及大脑皮层,1例并发额叶皮层脑脓肿,且MRI与临床表现之间有几天延迟。结论:肝移植患者电解质紊乱可导致桥脑中央髓鞘溶解症,MRI具有典型的表现,该病预后较差,早期发现有利于治疗恢复。