抗中性粒细胞浆抗体在川崎病中诊断与临床意义

目的探讨ANCA检测对川畸病(KD)的早期诊断、病情判断和预后转归等临床意义。方法收集115例确诊川崎病患儿的实验室免疫学相关指标、彩色超声心动图检查和临床资料,采用SPSS11.0统计学软件比较ANCA阳性组与阴性组发病年龄、平均病程、冠状动脉损伤、复发情况及在丙球蛋白治疗前血清免疫球蛋白和补体浓度。结果78例KD患儿血清中检测到ANCA,阳性率为67.8%。ANCA阳性与阴性组间在男女性别比例、疾病复发率上无明显差别,但是ANCA阳性组的平均发病年龄要早于阴性组,而平均病程则比阴性组要长;ANCA阴阳两组的补体C3、C4和免疫球蛋白IgA、IgM平均含量均处于正常参考范围内,且组间无差异,然而ANCA阳性组IgG平均含量(15.7±10.9g/L)明显高于阴性组。随着冠状动脉损伤程度的加重,ANCA阳性率也显著性提高。结论ANCA为该病的一种常见自身抗体,有助于该病的早期诊断,同时对急性期的病程估计具有指导意义。ANCA与冠状动脉损伤程度的轻重密切相关,可能是通过激活补体系统以外的途径参与冠状动脉病变的发生与发展。

抗中性粒细胞浆抗体相关性血管炎肾损害患者的护理

目的探讨抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害患者的护理方法。方法回顾性分析14例ANCA相关性血管炎肾损害的护理措施。结果 3例患者因病情危重死亡,11例患者病情均好转稳定,无护理并发症。结论做好患者的心理沟通和支持、监测病情变化、加强用药的观察与护理、强化预防感染的护理、合理饮食、做好透析时的观察与护理,对提高抢救的成功率、控制病情进展、保持病情稳定有重要的意义。

接尘工人血清中抗核因子、人抗中性粒细胞浆抗体水平的检测

目的:探讨接尘工人血清中自身免疫抗体抗核因子(ANA)、人抗中性粒细胞浆抗体(cANCA)的表达水平和意义。方法:以119例接尘工人为研究组,以86例健康者为对照,采集外周静脉血,应用ELISA试剂盒检测血清中自身免疫抗体ANA、cANCA的表达水平。结果:接尘工人血清中ANA、cANCA的含量和阳性率均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),接尘组按工龄和年龄分层,各组内层之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论:ANA、cANCA表达水平与接尘有关。

与抗中性粒细胞浆抗体相关的肾小球疾病6例报告

与抗中性粒细胞浆抗体相关的肾小球疾病６例报告本文首次报告上海儿科所见６例与抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关的肾小球疾病。其中原发性肾小球疾病为急进性肾炎、肾炎综合征、急性肾小球肾炎和肾病综合征各１例。继发性为狼疮性肾炎和紫癜性肾炎各１例。血浆ＡＮ...

抗中性粒细胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害的临床和病理分析

目的分析抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎肾脏损害的临床和病理表现。方法随机选取2015年8月至2018年8月我院收治的ANCA相关性血管炎患者68例,分析其临床表现、肾脏病理表现及ANCA表达情况。结果68例患者中,肾脏表现主要为肾脏受累、镜下血尿、血肌酐升高、蛋白尿,分别占总数的100.0%、94.1%、94.1%、80.9%;肾外表现主要为肺,占总数的55.9%;非特异性表现主要为乏力,占总数的69.1%;实验室检查主要为血沉增快,占总数的80.9%。肾脏光镜表现主要为纤维细胞新月体肾炎,占总数的55.9%;免疫荧光表现主要为无免疫复合物,占总数的80.9%。MPA51例,占总数的75.0%,其中P-ANCA定性阳性率、C-ANCA定性阳性率、MPO-ANCA、PR3-ANCA分别为100.0%、7.8%、100.0%、7.8%;WG17例,占总数的25.0%,其中P-ANCA定性阳性率、C-ANCA定性阳性率、MPO-ANCA、PR3-ANCA分别为0.0%、100.0%、0.0%、100.0%。结论分析ANCA相关性血管炎肾脏损害的临床和病理能够将有效依据提供给临床的诊断与治疗工作,值得临床充分重视。

从1例鼻窦炎的诊治认识抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)在耳鼻咽喉头颈外科临床少见,其临床常表现为鼻出血、鼻溃疡、鼻息肉、鼻窦炎等,尤其病变早期局限时常被误诊。但是AAV的早发现,早治疗对其诊疗具有重要意义。本文报道1例早期以难治性鼻窦炎症状为主的AAV诊疗过程,以其对临床起到借鉴作用。1临床资料患者,男,53岁,因鼻塞、流脓涕伴反复发热3d于2022年6月7日就诊于我院。

以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床特点

目的探讨以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,为临床诊治提供思路。方法总结2017年至2021年在中南大学湘雅医院就诊的6例以周围神经病为首发症状的AAV患者的临床资料。结果6例均为中老年男性,首发症状主要为肢体麻木、疼痛、无力。除神经系统受累外,部分患者伴有上呼吸道、肺部、肾脏、眼睛、耳、皮肤及全身关节受累,EMG提示多发性周围神经损害;5例患者pANCA、MPO阳性,1例患者cANCA、PR3阳性;经糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,临床症状及实验室指标均有不同程度的改善。结论以周围神经病变为首发症状的AAV临床表现缺乏特异性,AAV的早期诊断和治疗可以改善患者生活质量和预后。

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎的临床诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管炎症和坏死为主要组织学病变的系统性疾病,可导致全身多器官损害和功能障碍。AAV病变常累及肾脏,引起ANCA相关性肾炎(AAGN)。儿童AAV发病率低,临床上少见,但肾脏较易受累,且进展快,约半数患儿就诊时即表现为急进性肾炎综合征。早期诊断、及时治疗AAGN对改善儿童AAV的预后具有重要作用。目前国内外关于AAGN诊治的指南多基于于成人患者的研究数据,关于儿童患者的临床研究较少。本文将对儿童AAGN的病因、发病机制及临床诊治进展进行综述。

蛋白酶3和髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体检测面临的问题及可能的解决方法

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)自1982年被发现以来,蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)已被确定是ANCA最重要的两种靶抗原,其检测方法从最初的间接免疫荧光法发展到目前的酶联免疫吸附试验和化学发光法。PR3-ANCA主要识别4个由PR3糖基化修饰的不连续构象表位。而MPO-ANCA主要识别位于MPO重链的3个构象表位和多个基于二级结构的线性表位。目前PR3-和MPO-ANCA的检测方法存在靶抗原自身抗原性改变和抗原表位遮蔽等问题,导致检测灵敏度和准确性的缺陷。采用基因工程方法制备在PR3抗原C末端和MPO抗原羧基端生物素定点标记的抗原,有助改善上述问题。

抗中性粒细胞胞浆抗体与系统性红斑狼疮患者疾病活动度的相关性

目的 探讨中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)在系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者疾病活动中的作用,为临床诊疗提供实验室依据。方法 将1 025例SLE患者纳入本研究,并依据系统性红斑狼疮疾病活动指数(systemic lupus erythematosus disease activity index, SLEDAI)将其分为非活动组(n=750)和活动组(n=275)。记录并比较两组患者的人口学特征、临床症状、自身抗体、常规实验室检查、细胞因子和肾脏病理学等指标。结果 活动组患者具有肾、肺、皮肤、关节炎表现的发生率明显高于非活动组(均P <0.05)。所有患者均进行了ANCA检测,核周型ANCA(perinuclear ANCA, p-ANCA)是最主要的核型,且与疾病的活动状态显著相关(P <0.05)。对两组患者的自身抗体进行分析,结果显示,对髓过氧化物酶(myeloperoxidase, MPO)有反应的患者有25例,所有患者对蛋白酶3(proteinase 3, PR3)均无反应;此外,两组之间的抗双链DNA(double-stranded DNA,dsDNA)抗体、抗核小体抗体的差异有统计学意义(P <0.05)。与非活动组相比,活动组p-ANCA+的患者血清β2-微球蛋白(beta-2-microglobulin,β2-MG)显著升高、抗dsDNA抗体滴度及SLEDAI评分明显增加;相反,白蛋白、C3和C4水平显著降低(P <0.05)。同时,p-ANCA与IL-6水平明显相关,且IL-6水平随SLEDAI的增加而显著增加。此外,p-ANCA阳性的患者更易于发生狼疮性肾炎,但与肾脏病理无关。结论 在SLE患者中,p-ANCA的出现表明了更严重的疾病活动状态。

糖萼组分在不同类型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中的变化及其与疾病活动度的关系

目的 探讨糖萼组分在不同类型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)中的变化及其与疾病活动度的关系。方法 纳入49例AAV患者(AAV组)和53例健康者(对照组)。采用PCR仪辅助酸降解法和高效液相色谱检测两组受试者6种血清降解单糖水平。比较AAV组和对照组受试者、肉芽肿性多血管炎(GPA)和显微镜下多血管炎(MPA)患者、髓过氧化物酶(MPO)-ANCA和蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性AAV患者、非活动、活动和高度活动AAV患者血清降解单糖水平。采用Spearman相关分析评估AAV患者血清降解单糖水平与各临床指标的相关性。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价血清降解半乳糖胺(GalN_de)水平对MPO-ANCA阳性AAV疾病高度活动的预测价值。结果 AAV组受试者血清降解岩藻糖(Fuc_de)、GalN_de、降解葡萄糖(Glc_de)、降解甘露糖(Man_de)、总血清降解单糖水平均高于对照组(P<0.05)。MPA患者总血清降解单糖水平高于GPA患者(P<0.05)。MPO-ANCA阳性AAV患者总血清降解单糖水平高于PR3-ANCA阳性AAV患者(P<0.05)。非活动、活动及高度活动AAV患者血清GalN_de水平比较差异有统计学意义,其中高度活动患者高于非活动患者(P<0.05)。Spearman相关分析结果显示,AAV患者血清Fuc_de与血中性粒细胞计数及红细胞沉降率(ESR)均呈负相关,Glc_de、Man_de及总血清降解单糖水平与ESR及C反应蛋白(CRP)均呈正相关(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,血清GalN_de水平预测MPO-ANCA阳性AAV疾病高度活动的ROC曲线下面积(AUC)为0.838(95%CI 0.695~0.982,P=0.009),最佳截断值为0.204 mmol/L,敏感度为83.3%,特异度为79.4%。结论 AAV患者血清糖萼降解后的单糖水平与疾病类型及疾病活动度相关。

广西人群mTOR基因多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的关系

目的探索广西人群mTOR基因rs4845856位点单核苷酸多态性(SNP)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的关系。方法纳入2005—2022年在广西医科大学第二附属医院、梧州市工人医院确诊为AAV的住院门诊患者212例作为研究对象(AAV组),另选择同期208名健康体检者作为对照组。采用多重聚合酶链反应结合高通量测序法,对选定的位点进行基因分型检测,比较两组的基因频率、基因型分布。通过遗传模型分析基因多态性与AAV发病风险的关系,并结合AAV组临床数据进行对比分析。结果两组间rs4845856位点基因型频率和等位基因频率分布差异无统计学意义(P>0.05)。对于女性亚群,在共显性模型[OR(95%CI):0.11(0.01~0.86),P=0.005]和隐性模型[OR(95%CI):0.09(0.01~0.75),P=0.003]中,TT基因型与AAV易感性表现出强关联性,为AAV发病的保护因素。对于汉族亚群,在隐性模型[OR(95%CI):0.29(0.08~1.05),P=0.038]中,TT基因型与AAV易感性同样存在关联。蛋白酶3(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)与rs4845856位点SNP各基因型存在关联(P<0.05)。AAV组中rs4845856位点SNP各基因型与病理分型无关联(P>0.05)。结论mTOR基因rs4845856位点SNP可能与广西人群AAV的遗传易感性相关,TT基因型可能是女性亚群重要的保护因素。

从伏邪角度论治抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎是一种慢性自身免疫性疾病,其发病机制复杂,病情极易迁延反复,并且西医治疗周期长、药物毒副作用等问题仍是当今医患双方关注的重点。针对此病,目前中医尚无系统的辨证论治体系,作者通过对伏邪学说进行梳理总结,发现抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的病因病机特征与伏邪致病特点密切相关,正虚邪实是此病之关键,扶正祛邪须贯穿于此病治疗的各个时期。从伏邪角度论治此病,临床应用颇具疗效。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为特征,累及全身多系统的自身免疫性疾病。亚洲地区AAV以显微镜下多血管炎(MPA)为主,最常累及肾和肺。近几年发现补体,例如C5a,通过替代途径在AAV的发病机制中发挥着重要作用,所以了解AAV补体与凝血过程之间的联系有利于从发病机制出发找到治疗疾病的靶点。本综述总结AAV发病机制中凝血及纤溶系统变化及与补体系统相互作用的研究进展。

抗髓过氧化物酶抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体相关肥厚性硬脊膜炎1例

肥厚性硬脑膜脊膜炎(HP)可分为肥厚性硬脑膜炎(HCP)和肥厚性硬脊膜炎(HSP)。相较于HCP,HSP的发病率更低。本文报道1例抗髓过氧化物酶(MPO)抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关HSP患者如下。1 病例患者,女性,75岁,因“双下肢麻木无力5个月,行走不能2个月”于2021年3月10日入住复旦大学附属华山医院神经内科。患者于2020年10月开始无明显诱因出现双下肢无力,走路有踩棉花感。

抗中性粒细胞胞浆抗体核型分布及疾病特征分析

分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测的核型分布及疾病特征。方法 回顾性分析江苏省中医院2019年1月至2021年1月ANCA检测的患者8556例,采用间接免疫荧光法检测ANCA荧光核型,免疫印迹法检测抗髓过氧化物酶(MPO)抗体和抗蛋白酶3(PR3)抗体。结果 8556例患者中阳性患者共581例,阳性率6.79%。女性患者阳性率(8.26%)高于男性患者阳性率(5.29%),差异有统计学意义(χ2=29.734,P<0.05)。不同年龄组间ANCA阳性率比较,差异有统计学意义(χ2=15.920,P<0.05)。ANCA阳性患者中主要临床病变特征为炎症性肠炎(23.75%)、肾脏病变(18.93%)和肺部病变(16.01%)。溃疡性结肠炎、慢性肾病和间质性肺炎患者ANCA阳性率最高,分别为48.05%、20.57%和9.63%。结论 ANCA检测在临床中有重要的应用价值,在炎症性肠炎,慢性肾病、肾小球肾炎等肾脏病变,间质性肺炎、慢性阻塞性肺炎等肺部病变的诊断、监测及预后判断中有重要的临床意义。